PSYCHOSE ET DELIRE CHRONIQUE (item 278)

1. PSYCHOSE ET DELIRE CHRONIQUE (item 278) Dr Nicolas FRANCK (Service du Pr. TERRA, Centre Hospitalier Le Vinatier)

2. Plan • Généralités • I - La schizophrénie • Introduction • Historique • Définition • Epidémiologie • Clinique • Evolution • Diagnostic différentiel • Etiologie • Traitement • II - Les délires chroniques • Introduction • Personnalité prémorbide • Diagnostic différentiel • Définition • Epidémiologie • Clinique • Jalousie pathologique • Erotomanie délirante • Hypochondrie délirante • Délires quérulents et processifs • Syndrome de Capgras • Syndrome de Frégoli • Folie à deux • Psychose migratoire • Psychose carcérale • Traitement

3. Généralités • Le terme ‘psychose’ a été créé par Ernst von Feuchtersleben (1847) pour désigner l’aspect aigu de la folie • L’usage du terme a été élargi et il s’applique mainte-nant aux patients présentant un délire et/ou une importante altération du sens de la réalité et de soi • On distingue schématiquement 2 types de psychoses: la schizophrénie (qui entraîne un fort handicap du fait des conséquences de la maladie sur les secteurs relationnels et professionnels) et les délires chroniques (moins déstructurants et compatibles avec une meilleure insertion)

4. I - La schizophrénie

5. Introduction • Affection fréquente, généralement sévère, hétérogène, d’évolution prolongée et invalidante, appartenant au groupe des psychoses chroniques • Symptomatologie variable d’un patient à l’autre. • Plusieurs formes cliniques • Plusieurs modes évolutifs possibles • Facteurs étiologiques, mais pas de cause unique mise en évidence à ce jour

6. Historique • Kraepelin (1899) a regroupé sous le nom de démence précoce les patients atteints d’hébéphrénie (Hecker), de catatonie (Kahlbaum) et de démence paranoïde du fait d’une évolution vers un déficit intellectuel qui paraissait inéluctable. • Bleuler(1911) a créé le terme schizophrénie, signifiantétymologiquement "esprit scindé », pour désigner ces malades. Le déficit intellectuel ne représenterait pas une évolution inéluctable, même s’il persiste presque toujours des séquelles.

7. Historique • Selon Bleuler (1911), les schizophrènes auraient en commun une “altération de la pensée, du sentiment et des relations avec le monde extérieur d’un type spécifique et qu’on ne rencontre nul part ailleurs”. • Cette altération serait due à une scission des fonctions psychiques ou dissociation se traduisant au niveau clinique par la discordance (Chaslin, 1912). • Pour Bleuler, la schizophrénie représenterait plus un groupe de maladies qu’une entité nosologique proprement dite.

8. Définition clinique • “un ensemble de troubles où dominent la discordance, l’incohérence verbale, l’ambivalence, l’autisme, les idées délirantes, les hallucinations mal systématisées et de profondes perturbations affectives dans le sens du détachement et de l’étrangeté des sentiments; troubles qui ont tendance à évoluer vers un déficit et une dissociation de la personnalité” (Ey). • Au total, la schizophrénie peut affecter de façon sévère tous les domaines cognitifs et émotionnels

9. Définition critérielle (DSM IV) • Critère A. Symptômes caractéristiques :présence de 2 ou plus des manifestations suivantes pendant au moins 1 mois (ou moins en cas de traitement) : • idées délirantes, • hallucinations, • discours désorganisé (coq-à-l’âne fréquents ou incohérence), • comportement grossièrement désorganisé ou catatonique, • symptômes négatifs (émoussement affectif, alogie, aboulie). • Critère B. Dysfonctionnement social. • Critère C. Durée > 6 mois (dont critère A > 1 mois) • Critère D. Pas de tr. de l ’humeur, ni tr. schizo-affectif. • Critère E. Pas d ’affection médicale générale ni effet iatrogène • Critère F. Pas de tr. envahissant du développement.

10. Epidémiologie • Une des affections mentales les plus fréquentes • Prévalence de l’ordre de 0,5% • Taux d’incidence compris entre 2 et 4 pour 10 000 • Sex-ratio proche de 1

11. Age de début et caractéristiques prémorbides • A la fin de l’adolescence ou chez l’adulte jeune (Entre 15 et 35 ans). • Début plus précoce chez l’homme que chez la femme. • Avant la décompensation proprement dite, on a pu noter des difficultés chez les futurs schizophrènes: retard d’apprentissage, maladresse ; caractère rêveur, isolement (personnalité schizoïde) ; idées de référence, méfiance, pensée magique, croyances irrationnelles (personnalité schizoptypique).

12. Début aigu • Bouffée délirante aiguë polymorphe. Eclosion brutale d’un délire polymorphe dans ses thèmes et mécanismes. Fluctuations thymiques. Angoisse. Entrée dans une schizophrénie qui évoluera par poussées entrecoupées d’intervalles libres ou alors évolution dès la fin de l’accès aigu vers la chronicité. Facteurs de mauvais pronostic d’une BDA : atypicité, absence d’angoisse, évolution subaiguë, pauvreté du délire, absence ou rareté des signes thymiques, bizarerrie. • Manie ou dépression atypique. Asyntonie, froideur affective, réticence, incohérence, bizarrerie, agressivité • Fugue, acte médico-légal, automutilation, suicide.

13. Début progressif • Fléchissement scolaire. Baisse du rendement intellectuel. Pas de contexte familial explicatif. • Modifications des croyances. Engouement pour des activités ésotériques (magie, activités occultes, ésotériques) pouvant s’accompagner de l’adhésion à une secte. Croyance à des phénomènes surnaturels. • Modifications de l’affectivité. Isolement, opposition Pensée allusive. Discours digressif. Présentation bizarre. Hermétisme. Agressivité. • Trouble des conduites (addiction, anorexie, er-rance pathologique). Caractère immotivé, étrangeté

14. Début progressif • Apparition progressived’idées délirantes, d’halluci-nationsou desymptômesdépressifsatypiques. • Hypochondrie et dysmorphophobie. Plaintes changeantes, désorganisées, peu précises. Impressions de modifications corporelles (signe du miroir). Sentiment d’étrangeté de dépersonnalisation. • Pseudo-obsessionnel. Pas de lutte. Bizarrerie. • Pseudo-phobique. Pas d’évitement ni réassurance. • Pseudo-hystérique. Mais froideur,pas de bénéfice II • Pseudo-psychopathique. comportementinexplicable

15. Période d’état • Syndrome délirant. • Syndrome dissociatif. • Syndrome autistique. • Atteinte des fonctions supérieures

16. Le délire • Le délire est la conséquence d’une expérience pathologique (le sujet vit une expérience anormale de son esprit, son corps et du monde). • Paranoïde : polymorphe, mal organisé, n’ayant ni structure ni lien cohérent entre ses thèmes. • Illogisme, non systématisation, flou, bizarrerie, impénétrabilité, imprécision. • Adhésion parfois relative. Expression inconstante. • Chronicité, parfois émaillée d’exacerbations aiguës (moments féconds, poussées processuelles).

17. Le délire • Thématiques multiples : • idées délirantes d’influence (pensées ou sentiments imposés ou suggérés, actes ou impulsions imposées, etc.). • dépersonnalisation (impressions de transformation corporelle : dysmorphophobie, dislocation, dévitalisation, négations d’organes ; troubles de l’identité, angoisse de morcellement). • et aussi : dédoublement, idées de référence, persécution, possession, hypochondrie, mystique, érotomanie, divination, mégalomanie, etc.

18. Le délire • Mécanismes multiples (polymorphe). Aucun n’est spécifique et tous peuvent se rencontrer : • Automatisme mental quasi-constant. • Hallucinations psychiques et psycho-sensorielles (sensations corporelles imposées). Cénestopathies et hallucinations verbales fréquentes. • Interprétations, illusions, intuitions. • Discours délirant flou, diffluent, contradictoire, incohérent. • Angoisse associée, majeure, pouvant entraîner des troubles du comportement auto- ou hétéro-agressifs

19. Symptômes de 1er rang de Kurt Schneider • publication de la pensée • audition de voix sous forme de propos et de répliques • audition de voix qui accompagnent de remarques les agissements du malade • expériences corporelles d’influence • vol de la pensée et autres influences de la pensée • diffusion de la pensée • perception délirante • tout ce qui est fait ou influencé par d’autres dans le domaine des sentiments, des tendances (pulsions) et de la volonté. Ils sont considérés comme très spécifiques de schizophrénie, en l’absence d’un trouble thymique primaire

20. La dissociation • Perte de cohésion et d’unité de la personnalité. • Touche toutes les dimensions de la vie psychique : intellectuelle, affective et comportementale. • Les idées ne s’enchaînent plus de manière logique, efficace : discontinuité du cours de la pensée. • La dissociation s’exprime au niveau clinique par la discordance.

21. Dissociation/fcttintellectuel • Pensée digressive et sans idée directrice. • Discours allusif, peu compréhensible. • Barrages : brèves suspensions du discours, non motivées, dont le sujet est conscient mais auxquelles il est indifférent. • Logique inappropriée : paralogique ou pseudologique telle que dans le rationalisme morbide (Minkowski).

22. Dissociation/fcttintellectuel • Troubles du langage : altérations phonétiques (timbre, prononciation modifiés), lexicales (néologismes), sémantiques (paralogismes), syntaxiques (agramatisme), pragmatiques (non prise en compte de l’interlocuteur). A l’extrème: schizophasie. Le langage paraît utilisé à d’autres fins que la communication. • Troubles du débit idéique ou troubles du cours de la pensée(anomalies du rythme : accélération, ralentissement ; ou discontinuité : barrages, fading).

23. Dissociation/ vie affective • Indifférence affective et expériences affectives intenses : mouvements instinctivo-affectifs paradoxaux traduisant une incapacité à moduler des affects contradictoires. • Réactions émotives inappropriées, paradoxales, imprévisibles. • Ambivalence.

24. Dissociation/ comportement • Maniérisme, préciosité, attitudes empruntées. • Sourires immotivés, non adaptés / situation. • Négativisme, réactions d’opposition. • Troubles des conduites : actes insolites, étranges, voire dangereux.

25. La discordance • Ambivalence : • affective (amour/haine, attirance/répulsion…) • de la volonté (ambitendance : le patient veut 2 choses contraires à la fois) • intellectuelle (2 concepts opposés sont exprimés) • Bizarrerie(idées étranges, baroques) • Impénétrabilité (discours, conduite énigmatiques) • Détachement du réel : retrait affectif, repli autistique, apragmatisme, athymormie, désintérêt, perte de contact vital avec la réalité (Minkowski).

26. L ’autisme • Barrière opaque établie par le sujet entre son monde intérieur et le monde extérieur. • Hermétisme et mort psychique apparente. • Vie imaginaire et émotionnelle intense. • Conduit ou est la cause d’une altération profonde de la notion de réalité.

27. Atteinte des fonctions supérieures • Classiquement, pas d’atteinte des capacités mnésiques et intellectuelles, mais impossibilité de leur utilisation. Pas de trouble de la vigilance • En pratique, on constate des troubles cognitifs (troubles des fonctions supérieures) : difficultés de concentration, troubles attentionnels, difficultés de traitement du contexte, atteintes de la mémoire à long terme, de la mémoire de travail des fonctions exécutives.

28. Symptômes positifs et négatifs • Regroupement en deux dimensions cliniquesdes symptômes (Crow, Andreasen). • Ces auteurs se réfèrent àJackson (XIXème siècle)pour lequel il existait une hiérarchie des centres nerveux, les atteintes du SN pouvant conduire à des signes négatifs (signes déficitaires dus à l'atteinte-même de la fonction touchées) et des signes positifs (ce qui subsiste ou ce qui est libéré par cette atteinte). • En pratique, les symptômes négatifs ou déficitaires correspondent à une perte ouune diminution des fcts normales et les symptômes positifs ou productifs à une distorsion ouunexcès de ces mêmes fcts.

29. Symptômes positifs et négatifs • symptômes positifs :délire, hallucinations. • symptômes négatifs :appauvrissement (du discours, de la pensée, moteur:apragmatisme, aboulie, manque d’énergie physique, troubles de l’attention, retrait social, isolement, perte des initiatives, anhédonie, froideur affective, pauvreté des affects et de l’expression gestuelle, aspect figé). • des symptômes des 2 lignées coexistent chez un même patient. • On peut ajouter une 3e dimension clinique représentée par la désorganisation.

30. Formes cliniques: schizophrénie paranoïde • Forme la plus fréquente. Association des syndromes délirant, autistique et dissociatif. • Délire et hallucinations(auditives, cénesthésiques, psychiques, psychomotrices) au 1er plan. • Parfois le délire n’existe qu’au début de la maladie et il est remplacé secondairement par des signes déficitaires. • Parfois il existe tout au long de la durée de cette affection, qui peut alors évoluer par poussées (meilleur pronostic, + gde efficacité des médicaments)

31. Formes cliniques: la catatonie • Forme assez rare actuellement caractérisée par une prédo-minance de la discordance comportementale ou psychomotrice. • Catalepsie: persistance indéfinie des attitudes passivement imposées aux membres, flexibilité cireuse (oreiller psychique, signe de Maillard). • Négativisme: attitudes de refus actif dans tous les domaines (immobilité, enfouissement sous les draps, fermeture crispée des paupières, contracture des mâchoires, raideur diffuse, refus de serrer la main, opposition à toute mobilisation, mutisme, etc.). • Stupeur: perte de toute initiative motrice, patient re-plié sur lui-même, absencederéactionauxstimulations

32. Formes cliniques: la catatonie • Anticipation motrice, échopraxie(ou échokinésie). • Echomimie, écholalie. • Persévération motrice. • Postures catatoniques (postures inadéquates ou bizzares adoptées volontairement par le patient). • Suggestibilité(obéissance automatique aux ordres). • Hyperkinésies (décharges motrices parfois clastiques activité motrice sans finalité évidente, stéréotypies, impulsions verbales ou motrices). • Suspension brutale possible (temporaire ou définitive)

33. Formes cliniques: l’hébéphrénie(schizophrénie désorganisée DSM) • Début précoce (entre 15 et 25 ans), progessif (sur une personnalité prédisposée) ou brutal (troubles majeurs du comportement apparaissant d’un coup). • Dissociation et autisme au 1er plan. • Pas de délire manifeste (mais il peut être latent, quoique toujours pauvre). • Les affects semblent éteints. Aspect puéril. • Impression d’une importante détérioration. • Evolution, parfois entrecoupée de poussées délirantes, vers un autisme majeur. Pronostic médiocre.

34. Autres formes cliniques • Schizophrénie simple : installation insidieuse et progressive de symptômes négatifs. Pas de délire ni d’hallucinations. Forme peu grave d’hébéphrénie. • Héboïdophrénie : pseudo-psychopathie dissociée. • Schizophrénie résiduelle : forme évolutive comprenant la persistance de symptômes négatifs • Schizophrénie indifférenciéene répond pas aux critères des formes précédentes • Trouble schizo-affectif : présence conjointe de symptômes affectifs ou thymiques (maniaques, dépressifsoumixtes)etdesymptômesschizophréniques Evolution par poussées sans déficit marqué dans les intervalles libres. Sensibleaulithium.

35. Evolution • Taux de mortalité élevé (10% de décès par suicide) • Par poussées : réapparition du délire, des hallucinations, des troubles du cours de la pensée, des symptômes thymiques (formes paranoïde et schizo-affective). • Continue : régression, incohérence idéo-verbale majeure. Symptômes installés. • Mixte : fond symptomatique permanent (symptômes négatifs en particulier) et recrudescences transitoires (symptômes productifs).

36. Evolution • 20-25% des patients ne présenteront plus de signe patent de la maladie et auront une insertion socio-professionnelle considérée comme normale. • 50% des patients présenteront une forme intermédiaire (accès récurrents ou symptomatologie modérée) provoquant une altération variable des domaines affectif, relationnel et professionnel. • 20-25% présenteront une forme grave de la maladie (délire permanent ou symptômes déficitaires interdisant toute activité soutenue) nécessitant une hospitalisation prolongée ou du moins le maintien dans un milieu exerçant une surveillance permanente.

37. Diagnostic différentiel • Délires chroniques systématisés. Délire organisé. • Bouffée délirante aiguë. L’évolution tranchera. • Trouble affectif. Pas de dissociation ni délire. • Affections neurologiques(tumeur, traumatisme, infection). Signes de localisation. • Syndrome confusionnel. DTS, trouble de la vigilance, absence de cause organique identifiable. • Démence sénile ou présénile. Atteintecognitive++ • Troubles névrotiques. Histoire du sujet ; absence de dissociation.

38. Etiologie • Facteurs génétiques. Risque morbide de l’ordre de 10 à 12% chez les frères et sœurs et enfants de schizophrènes. Concordance de 50% chez les jumeaux homozygotes (même élevés séparément). • Facteurs environnementaux précoces. Complications obsétricales anté et péri-natales. Carence nutritionnelle ou infection virale pendant la gestation (déséquilibre saisonnier des naissances). • Facteurs environnementaux tardifs. Rôle du contexte familliale (“double lien” : communication faite d’injonctions paradoxales) et des émotions exprimées.

39. Modèle neurodéveloppemental • Facteurs de risque biologiques d’intervention précoce et vulnérabilité génétique. • Apparition des symptômes à l’adolescence ou au début de l’âge adulte, au moment où la maturation cérébrale se termine (fin du processus de myélinisation et d’élimination de connexions synaptiques excédentaires). • Stigmates cérébraux. Neuroimagerie: dilatations ventriculaires stables dans le temps. Anatomopatho-logie : séquelles d’anomalies de migration neuronale telles que désorientation ou mauvaise répartition des neurones au niveau des couches corticales (dans les zones frontale et limbique).

40. Principes du traitement Approche bio-psycho-sociale : • Chimiothérapie : neuroleptiques (NL), antipsychotiques atypiques (=NL sans effets neurologiques à dose thérapeutique). • Psychothérapie : individuelle (de soutien, comportementale, etc.), institutionnelle, familiale, groupale (entraînement aux habiletés sociales, gestion des émotions, gestion du traitement). • Sociothérapie et mesures sociales : ergothérapie, loisirs accompagnés, centresd’aide par le travail, ateliers protégés, emplois protégés (reclassement professionnel/COTOREP), mesure financière (allocation d’adulte handicapé), mesure de protection des biens.

41. Traitement pharmacologique • Intérêt:le taux de rechute à un an est estimé à • 70% sous placebo • 25% sous neuroleptique(Ayuso-Gutierrez and del Rio Vega, Schiz Res, 1997) • Objectifs:diminution de l’intensité des symptômes, prévention des rechutes et de la résistance au traitt, prévention de la violence (hétéro ou auto-agressive), amélioration des performances cognitives, sociales et professionnelles, réduction des duréesd’hospitalisation • Instauration la plus précoce possible(ne pas laissers’installerlestroubles).Mais le délai entre les 1ers symp-tômes et l’instauration du tt est encore de 6 à 24 mois

42. Mode d’action des neuroleptiques • Ils bloquent les récepteurs dopaminergiques • L ’effet clinique est corrélé au taux d’occupation des récepteurs D2 • Les effets peuvent toucher les 4 voies dopaminergiques issues du mésencéphale : • méso-limbique (à l’origine des effets thérapeutiques, en particulier sur le délire) • méso-corticale (à l’origine des effets thérapeutiques, en particulier sur les émotions) • Nigro-striée (à l’origine du syndrome parkinsonien) • tubéro-infundibulaire (à l’origine de l’hyperprolactinémie)

43. Choix du neuroleptique • définir les symptômes cibles à traiter • choisir de préférence 1 atypique ou un NL déjà efficace chez le patient dans le passé • attendre 4 à 6 semaines à posologie efficace avant de juger de l’effet • les associations de NL doivent être évitées • la posologie doit être la dose minimale efficace; les doses d’entretien sont souvent inférieures aux doses antipsychotiques

44. Bilan initial • - ECG (QTc) • - NFS (impératif pour la clozapine) • - bilan hépatique • Etre prudent en cas d’antécédent allergique, chez les toxicomanes, en cas de pathologie cardiaque grave, chez l’épileptique, en cas de glaucome

45. Le traitement pharmacologique des phases aiguës(productives) • doit avoir lieu à l’hôpital (en HDT ou en HO, selon la loi du 27-06-90, si c’est nécessaire), ce qui permet d’instaurer une surveillance de l’état psychique et physique du patient (adaptation de la posologie en fonction des effets thérapeutiques ou iatrogéniques). • repose sur un antipsychotique atypiqueou un neuroleptique incisif (qui constituerapar la suite le tt de fond); ce médicament pourra être associé dans un premier temps à un neuroleptique sédatif (qui sera progressivement interrompu lorsque l’agitation aura cédé)

46. Stratégie thérapeutique • La majorité des patients schizophrènes répondent au traitement en phase aiguë • En cas d’échec : • - vérifier la posologie et ne pas s’impatienter (il est généralement inutile d’augmenter la posologie ou de changer de molécule les 2 premières semaines) • - s’assurer de l’observance ; envisager une forme buvable ou injectable • - si échec confirmé, choisir une autre molécule appartenant à une famille différente de la première

47. Stratégie thérapeutique • - En cas de non réponse à 2 neuroleptiques : • - associer un thymorégulateur (valproate, lithium, carbamazépine) • - substituer la clozapine • - envisager une sismothérapie

48. Le traitement pharmacologique au long cours • doit être bien toléré par le patient (peu ou pas d’effets indésirables, ce qui augmente l’observance thérapeutique) • peut reposer sur l’utilisation d’un NAP (en cas de mauvaise observance) • utilise une monothérapie tant que cela est possible (évite le cumul des EI, favorise l’observance) • peut être poursuivi indéfiniment en cas de nécessité • doit être adapté au cours évolutif de la maladie et non renouvelé tel quel de manière systématique • peut être suspendu après une longue période asymptomatique

49. Neuroleptiques • Les antipsychotiques ou neuroleptiques atypiques : olanzapine (5-20mg/j), risperidone (2-6mg/j), clozapine (150-600mg/j - contrôle de la NFS) • Les neuroleptiques sédatifs : lévomépromazine (100-300mg/j), loxapine (100-300mg/j). • Les neuroleptiques incisifs : halopéridol (10-20mg/j), pipothiazine (10mg/j). • Les antidéficitaires : amisulpride (50-200mg/j). • Les neuroleptiques d’action prolongée (NAP) : décanoate d’halopéridol (100-300mg/mois), palmitate de pipothiazine (75-150mg/mois).

50. EI psychiques des neuroleptiques • Sédation - Somnolence • Indifférence psychomotrice • Confusion mentale • Réactivation anxieuse, agressive ou délirante • Dépression - Suicide