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法乐四联症 (Tetralogy of Fallot)

法乐四联症 (Tetralogy of Fallot). Paediatric Cardiology, Xinhua hospital Chen Sun M.D., Ph.D. 观察这个患儿，什么发现 ?. 不正常 ?. 紫绀 (Blue ， cyanosis). 法乐四联症 Tetralogy of Fallot. 儿童期 最常见的紫绀型先心 ,10% 包括四种病变 : 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ？ 新生儿期最常见紫绀先心. Etienne Fallot(1850-1911). 心室间隔及大动脉的形成.

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法乐四联症 (Tetralogy of Fallot)

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Presentation Transcript

  1. 法乐四联症 (Tetralogy of Fallot) Paediatric Cardiology, Xinhua hospital Chen Sun M.D., Ph.D.

  2. 观察这个患儿，什么发现?

  3. 不正常? 紫绀(Blue，cyanosis)

  4. 法乐四联症Tetralogy of Fallot • 儿童期最常见的紫绀型先心,10% • 包括四种病变: • 肺动脉狭窄 • 室间隔缺损 • 主动脉骑跨 • 右心室肥厚 ？新生儿期最常见紫绀先心 Etienne Fallot(1850-1911)

  5. 心室间隔及大动脉的形成

  6. 四联症的胚胎基础------圆锥间隔向右前移位

  7. 四联症的病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚

  8. 决定病情严重程度和预后因素 ---右室流出道狭窄 右室流出道狭窄 1. 肺动脉瓣下(RVOT)---几乎全部 2. 肺动脉瓣膜及瓣环----90% 3. 肺动脉总干及分支

  9. 四联症的伴发畸形 右位主动脉弓----25% 冠状动脉畸形----4-8% 房间隔缺损----10% 左上腔静脉残存---5% 动脉导管未闭 肺动脉瓣缺如

  10. 四联症血流动力学改变 主动脉骑跨 左 室 左 房 肺 循 环 血 量 少 全身青紫 室间隔 缺损 肺血量少 腔静脉 肺动脉小 右室肥厚 肺动脉狭窄 右房扩大

  11. 四联症的病理生理 • 右心室流出道梗阻的程度决定了右向左分流的多少 • 右室流出道梗阻随年龄加重 • 室间隔缺损位置及主动脉骑跨的程度对血流动力学不起决定性作用 • 青紫程度还跟血红蛋白增高程度和是否伴有侧枝血管有关 • 肺动脉高压和心衰在儿童几乎不存在

  12. 问题 • 为什么四联症不是新生儿最常见紫绀先心？

  13. 四联症---症状 症状 • 紫绀, 渐进性---- • 蹲踞(Squatting) • 回心血流减少 • 体循环阻力增加 • 活动耐力降低 • 缺氧发作(Anoxic spell)-----20-70%

  14. 蹲踞(Squatting) • 回心血流减少 • 体循环阻力增加

  15. 四联症---体征 体征 • 生长发育迟缓 • 杵状指(趾)(clubbed finger) • 心脏体征 • 右室大的体征 • L2-4 2-3/6 收缩期杂音，P2下降 • 动脉导管或侧枝血管杂音

  16. 并发症 • 脑栓塞 • 脑脓肿 • 感染性心内膜炎 原因？

  17. 心电图表现 • 电轴右偏右室大

  18. 胸 片 1)心影不大2)靴型心 3)肺血少 4)升主动脉增宽 5)侧枝血管表现 6)可见右位主动脉弓

  19. 胸 片

  20. 超声心动图 • 圆锥间隔前移 • 肺动脉瓣环及分支狭窄 • 大型对位不良型室缺 • 主动脉骑跨 • 右心室肥厚

  21. 心导管及造影 1)指征: a) 怀疑其它伴发畸形 b) 明确冠状动脉解剖 2)主要评估 a) 右室流出道狭窄程度、肺动脉发育程度 b) 冠状动脉解剖 c) 左心室大小

  22. 心导管检查 a) 右心室压力, 右心室流出道梗阻部位及程度 b) 左右心室压力相仿 c) 主动脉骑跨-------导管可以自主动脉到达左右心室 d) 主动脉氧饱和度降低

  23. 内 科 治 疗 • 预防和治疗缺氧发作 纠正贫血和感染 纠正高红细胞血症 • 新生儿如发生严重低氧 纠正酸中毒、前列腺素E

  24. 外 科 治 疗 姑息和根治手术

  25. 缺氧发作 • 发作原因:右心室流出道肌肉痉挛 • 诱发因素包括: • 喂养 • 排便 • 哭吵 • 贫血 • 感染 • 低血糖，酸中毒 20-70% 6-18月多见

  26. 缺氧发作---临床表现 紫绀加重 呼吸深快 烦躁不安 晕厥 抽搐 杂音减轻 可以导致死亡

  27. 缺氧发作的处理 1.镇静 吗啡 0.1-0.2mg/Kg 鲁米那 5mg/Kg iv or im 安定 0.3mg/Kg iv or im 2.胸膝位 3.吸氧 4. 增加体循环阻力(血压) 新福林0.05mg/Kg iv 5.解痉 普萘洛尔0.1mg/Kg iv或1-3mg/kg/d 口服

  28. 缺氧发作的处理 6.纠正酸中毒 • SB 3-5ml/Kg ivgtt • 7.补充容量 • NS 5-10ml/Kg ivgtt 8.去除诱发因素 贫血 低血糖 9.急诊手术

  29. 陈 笋上海交通大学医学院附属新华医院 上海市控江路1665号邮编 200092电话：25078999-8485传真：65030840chengsun@hotmail.com Welcome you to Xinhua hospital Thank you

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