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Caso Clínico Tetralogia de Fallot. Apresentação: Caio César Barbosa Coordenação: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br - Brasília, 3/6/2011. Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de Ciências da Saúde Internato – Pediatria. Identificação.
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Caso Clínico Tetralogia de Fallot Apresentação: Caio César Barbosa Coordenação: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br - Brasília, 3/6/2011 Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de Ciências da Saúde Internato – Pediatria
Identificação MF, 03 meses, masculino, natural e residente do Guará - DF, religião: católica, acompanhante: mãe Queixa Principal “Desmaio há 01 dia”
História da Doença Atual Mãe refere que criança, durante esforço para evacuar, logo após acordar, apresentou cianose, taquipnéia, irritabilidade e perda da força muscular, sendo então trazida ao PS-HRAS. Refere ainda que o menor é portador de sopro cardíaco desde o nascimento e que foi encaminhado para a cardiologia, mas que não conseguiu marcar.
Exame Físico No momento do atendimento: SatO2: 43%, FR: 70irpm, FC: 172bpm Irritada e gemente. Pulsos periféricos simétricos e palpáveis nas 4 extremidades. CARDIO: Tórax calmo. Ictus palpável em apêndice xifóide e em BEE. RCR em 2T, B2 única, sem sopros. PULM: MV audível , sem ruídos adventícios. ABD: fígado à 02 cm do RCD EXT: sem edema
Exame Físico Após conduta de emergência: SatO2: 82% com O2 3L/min sob CN, FR: 70irpm CARDIO: FC: 150bpm. Frêmito sistólico em FP. RCR em 2T, B2 única, sopro sistólico de ejeção 4+/6+ em FP O restante do exame estava inalterado CD: solicitado radiografia de tórax , ECG e série vermelha
Hemograma Hb: 12g/dL Ht: 38% Leuc: 11.000/mm3 Seg: 40% Linf: 50% Mono: 8% Bast: 1% Eos: 1% Plaq: 300 mil
Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de Ciências da Saúde Internato – Pediatria Tetralogia de Fallote Crises Hipercianóticas Interno: Caio César Barbosa Orientadora: Dra. Sueli Falcão
Definição • É uma cardiopatia congênita cianótica (CCC) • Conjunto de defeitos • Dois defeitos (CIV e obstrução eferente de VD) são responsáveis pelo quadro fisiológico MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Histórico • Étienne-Louis Arthur Fallot, nasceu na França em 1850. Morreu 1911. • 1888: Contribution à L'anatomie Pathologique de la Maladie Bleue (Cyanose Cardiaque). Acesso em: http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp em 29 de maio de 2011 às 18h00.
Epidemiologia • A sua prevalência varia de acordo com a idade • É a CCC mais comum em > 1 ano (50%) • 10% das cardiopatias congênitas BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXXBrickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342
Anátomo-embriologia • Defeito embrionário: anteriorização do septo conal com prejuízo da região infundibular do VD e do diâmetro do tronco pulmonar • estreitamento da região eferente do VD • dextroposição da aorta sobre o septo muscular • CIV • hipertrofia de VD MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Fisiopatologia http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Fisiopatologia • Fatores determinantes: • estenose infundíbulo-valvar: • discreta: shunt D-E e sem cianose • acentuada: shunt D-E e com cianose progressiva • tamanho da CIV • resistência vascular periférica (RVP) MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342
Quadro Clínico • Crises Hipercianóticas: • relacionadas ao aumento da resistência ao fluxo de saída de VD (choro, agitação, digitálicos...) ou à diminuição da resistência vascular sistêmica (calor, hipotensão, drogas ou exercícios...) • sério problema nos primeiros 02 anos de vida (6-12 meses) MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Quadro Clínico • Crises Hipercianóticas: • podem ser fatais • caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, cianose, engasgos, síncope e convulsões • sopro sistólico diminui de intensidade e duração • geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Quadro Clínico • Crises Hipercianóticas: • outros situações que exigem um maior consumo de oxigênio também podem desencadear a crise: infecções, desidratação, anemia... • “(...)há um desequilíbrio importante entre o aumento da demanda e as variáveis que implicam prejuízo de uma razoável oferta de oxigênio.” MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Fisiopatologia atividade física catecolaminas acidose Choro Aumento demanda O2 Fluxo pulmonar deficiente Aumento Pco2 Hiperpnéia Diminuição do pH e Po2 Aumento trabalho respiratória Acentua shunt D-E Aumento consumo de O2 Diminui RVP MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Diagnóstico • Radiografia de Tórax: • área cardíaca normal • trama vascular pulmonar diminuída • botão aórtico saliente • ponta cardíaca arredondada e elevada (tamanco holandês) MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Diagnóstico Radiografia de Tórax: http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Diagnóstico • Eletrocardiograma: • padrão correspondente ao de sobrecarga atrial direita • sobrecarga ventricular direita com o eixo do QRS desviado para direita: T positiva em V1 com R proeminente nas derivações precordiais direitas • transição súbita entre V1 e V2 MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Diagnóstico • Ecocardiograma • Cateterismo MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Tratamento • Crises hipercianóticas: • posição genupeitoral, cócoras, pernas fletidas sobre as coxas e as coxas sobre a pelve • oxigênio • morfina • beta-bloqueadores • aminas para aumentar a resistência vascular sistêmica • bicarbonato de sódio • prevenção de outras crises: combate às infecções, à anemia e uso de propranolol MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
Tratamento Morfina Oxigênio e/ou NaHCO3 Choro Aumento demanda O2 Fluxo pulmonar deficiente Aumento Pco2 Hiperpnéia Diminuição do pH e Po2 BB Aumento trabalho respiratória Acentua shunt D-E Aumento consumo de O2 BB BB Posição Diminui RVP Aminas
Tratamento • Cirúrgico: Paliativo: • shunt de Blalock-Taussig clássico e shunt de Blalock-Taussig modificado • finalidade: aumentar a perfusão pulmonar, diminuir o quadro cianótico, aumentar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção definitiva MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
Tratamento http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Tratamento http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppthttp://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Bibliografia • MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. • BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX. • Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342. • MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. • http://www.paulomargotto.com.br/ • http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/017/default.asp • http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp
OBRIGADO! Ddos Caio César e Amadeu