VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT

1. VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION D’UNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker EnfantsMalades Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique Service du Professeur P. Vouhé Becerra M. - Pailloux A. – Gerelli S. – Neveu ML. Congrès de l’AFICCT Lyon 2011

2. Rappel: Tétralogie de Fallot • Maladie bleue = Tétralogie de Fallot - Dextroposition aortique • C.I.V. • Sténose pulmonaire • H.V.D. • Physiologie - C.I.V. avec mal-alignement du septum conal • CIV = Shunt • Sténose Pulmonaire = hypoperfusion pulmonaire

3. Tétralogie de Fallot

4. Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale • Fermeture CIV - Résection bandelette pariétale • Voie trans-atriale • Éviter ventriculotomie extensive • Conservation annulaire – valvulaire(si possible) • Commissurotomie

5. Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale • Anneau pulmonaire restrictif : Patch trans-annulaire – Anneau fendu • Ventriculotomie extensive : Proscrite

6. Tétralogie de Fallot : Résultats • La mortalité précoce et tardive est faible • Le taux de survie à 20 ans est d’environ 90% • Le taux de mortalité triple dansla troisième décade 91% Courbe de survie actuarielle Frank TH de Ruijter ATS 2002

7. Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme • Une défaillance ventriculaire droite apparaît dans le temps : • Insuffisance Pulmonaire (IP) chronique • Dilatation VD

8. Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme • Défaillance ventriculaire droite: • Symptomatique • Intolérance à l’effort • Troubles du rythme atrial – ventriculaire : risque de mort subite • Surtout Asymptomatique Frank T.H. de Ruijter ATS 2002

9. Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme • l’IP menace le pronostic à long terme • Limiter la dysfonction ventriculaire droite et la mort subite • Diminuer la cicatrice de ventriculotomie – limiter la taille du patch d’élargissement • Conserver la valve pulmonaire (et encore …) • Corriger l’IP • Valvulation Pulmonaire • Espérer un remodelage du VD – récupération FEVD • A l’âge Adulte: GUCH

10. Indications de Valvulation des voies droites après Fallot • PATIENTS SYMPTOMATIQUES • Intolérance à l’effort: Épreuve d’effort • Troubles rythmiques: Malaise palpitation • Tachycardie supra-ventriculaire ou Ventriculaire : holter ECG • PATIENTS ASYMPTOMATIQUES - FONCTION SYSTOLIQUE DU VD ALTEREE • Electrophysiologie • QRS élargit > 180 ms • TV sur holter ECG • Échographie • IT et pression de remplissage du VD • Évaluer les pressions diastoliques des AP • FEVg, CIV résiduelle, IAo,Collatérales,Taille des AP • L’IRM • Volume télé diastolique du VD indexé à la surface corporelle : VTD > 150ml/m2

11. Percutané Remplacement Valvulaire Pulmonaire • Chirurgical • Remplacement valvulaire biologique • Après la puberté Xénogreffe Homogreffe pulmonaire Valve pulmonaire trans-catheter Melody Bioprothèse

12. Indication: Diamètre du conduit > 16mm et < 22mm Age > 5ans Poids > 20Kg Exclusion: Anomalie coronaire Lésion intracardiaque non accessible à un geste percutané Valvulation Pulmonaire Percutanée

13. Valvulation Pulmonaire Percutanée

14. Circulation Extra-corporelle: Canulation bi-cave (ou Fémoro-fémorale) Anévrisme infundibulaire Clampage aortique ou pas Shunts résiduels Valvulation Pulmonaire Chirurgicale

15. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe • Commande de l’homogreffe: • Taille de l’homogreffe • En fonction de la taille théorique de l’anneau pulmonaire • Réception de l’homogreffe la veille de l’intervention • Vérification du numéro de dossier à l’arrivée

16. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe Pulmonaire • Préparation de la salle opératoire • Accueil du patient au bloc opératoire • Induction anesthésique • Installation opératoire du patient: • Décubitus dorsal • Billot sous les épaules • Géloses de protection des appuis • Plaque de bistouri électrique (cuisse gauche) • Scarpa droit libre (redux) • Patch de défibrillation externe

17. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe - Matériel: • Boîte d’instruments type CEC • Instruments de microchirurgie • Palettes de défibrillation interne • Écarteur sternal • Scie • Clamp aortique • Canules CEC • Matériel spécifique:Réintervention • Volkman • Pinces à poumons • Kit sternal • Canulation fémorale (Beckman+Clamps)

18. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe - Matériels spécifiques: • Bougies • Calibration des AP • Homogreffe Pulmonaire • Bain marie • Décongélation • DMSO • Solution cryoprotectrice • Colle biologique

19. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe • Temps opératoires: • Sternotomie : Prudence • Décollement sternal et cardiaque des adhérences • Contrôle des Vaisseaux • Canulation • Aortique et bi-cave • Clampage AO • Cardioplégie sanguine chaude • Toutes les 10 – 20 minutes • Valvulation droite – remodelage ventriculaire • Gestes associés : • Sténose AP, IT, CIVr, remplacement de l’aorte ascendante, resynchronisation bi-ventriculaire, cryoablation…

20. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleExemple: Homogreffe • Décongélation de l’homogreffe pulmonaire:

21. Valvulation Pulmonaire chirurgicale: Homogreffe pulmonaire

22. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleRésultats

23. Valvulation Pulmonaire chirurgicaleRésultats • Amélioration fonctionnelle • Diminution du VTD et du VTS de 30 à 40% • Non défini: • FE VD et VG • Troubles du rythmes • Évolution des prothèses pulmonaires: Caldarone JTCS 2000

24. Les « Fallots » adultes sont en constante augmentation L’IP – Dilatation du VD menace le pronostic à long terme Valvulation pulmonaire Chirurgicale Chirurgie de remodelage ventriculaire Gestes associés Dispositif percutané non adapté au-delà de 22mm – Revalvulation Conclusion

25. MERCI POUR VOTRE ATTENTION