1 / 27

UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA (CUC)

Defectos principales de Inmunidad celular. UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA (CUC). Docente: Juan Pineda María de los Ángeles Ponente: Barrientos Ruiz Fanny. MATERIA: Inmunoalergías. Aplasia tímica congénita (Síndrome de DíGeorge ). Falla congénita durante el primer trimestre de gestación.

lexi
Download Presentation

UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA (CUC)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Defectos principales de Inmunidad celular UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA (CUC) Docente: Juan Pineda María de los Ángeles Ponente: Barrientos Ruiz Fanny MATERIA:Inmunoalergías

  2. Aplasia tímica congénita(Síndrome de DíGeorge) • Falla congénita durante el primer trimestre de gestación. • Microeleción del cromosoma 22 banda q11.2 • Defecto en el desarrollo de timo, glándulas paratiroideas y partes de la cabeza, el cuello y el corazón. • En ambos sexos.

  3. Características

  4. Trastornos faciales • Hipertelorismo . • Micrognatia. • Orejas con implantación baja y anguladas hacia atrás. • Úvula hendida. • Paladar con arco elevado.

  5. Tres hallazgos para el diagnóstico:

  6. Tratamiento • Complementos de calcio y Vitamina D. • Corrección de las anomalías cardiacas. • Profilaxis con sulfamidas. • Injerto de tejido tímico fetal. • Trasplante de médula ósea de hermanos histocompatibles.

  7. Candidiasis mucocutánea crónica (CMC) • En ambos sexos. • Muestra tendencia familiar. • Caracterizada por una falta de células T con receptores (TCR) específicos para el antígeno de Candida. • Susceptibilidad a las infecciones crónicas por el hongo. • Se manifiesta en los primeros 2 decenios de la vida.

  8. Afecta

  9. Características • Con frecuencia asociada a endocrinopatías auto inmunitarias. • Puede mejorar con la edad. • Placas eritematoescamosas en cuero cabelludo (pueden producir alopecíacicatrizal). • Placas generalizadas granulomatosas y costrosas • Uñas gruesas, quebradizas. • Lesiones crónicas en mucosa genital, laríngea y esofágica • Frecuente infección por dermatofitos

  10. Tratamiento Este debe ser agresivo con antifúngicos: • Clotrimazol • Ketoconazol • Miconazol • Anfotericina B

  11. Deficiencia en purina nucleósidofosforilasa (PNP) Pacientes que presentan déficit de esta enzima tienen: La HPRT carecerá de sustratos para operar y fallarán también los procesos de recuperación. Fallo de la degradación de nucleósidos, al acumularse

  12. Características • Hipouricemia • Hipouricosuria • Excreción en la orina de los sustratos de la enzima. • El déficit en PNP se hereda de forma autosómica recesiva. • Se manifiesta generalmente en los primeros años de vida con problemas inmunológicos, neurológicos (retraso mental y espasticidad muscular) y alteraciones del desarrollo.

  13. Deficiencia de células T asociada a la ausencia de glicoproteínas de membrana.

  14. La respuesta inmunológica celular, dependiente de subpoblaciones de linfocitos T citotóxicos, T- de hipersensibilidad tardía, destruye células parasitadas por microorganismos, o estimula a células fagocíticas respectivamente favoreciendo la eliminación intracelular de microorganismos .

  15. Una separación definitiva de ambos sistemas de respuesta no es posible, ya que linfocitos “T” participan facilitando algunas formas de respuesta humoral y los anticuerpos llegan a ser complementarios de la respuesta celular. • Otras células se agrupan dentro de la llamada tercera población entre ellas las células K y las NK que participan en los mecanismos de defensa antiviral.

  16. Alteraciones en cualquiera de estos mecanismos de respuesta producen inmunodeficiencias y cuando se desconoce una causa externa se definen como inmunodeficiencias primarias. • Se clasifican en 3 grandes grupos : • A. Defectos predominantemente de anticuerpos • B. Defectos predominantes de la inmunidad mediada por células • C. Inmunodeficiencia asociada con otros defectos

  17. En el grupo C, el síndrome de Wiskott-Aldrichestá asociado a la ausencia de una glicoproteína de la membrana de los linfocitos T y se caracteriza por eczema severo, trombocitopenia y susceptibilidad a infecciones por gérmenes oportunistas.

  18. Cuadro clínico. • Algunos pacientes presentan las tres manifestaciones clásicas, que incluyen un bajo recuento de plaquetas acompañado de hemorragias, inmunodeficiencia e infección, y eccema. • Otros pacientes sólo presentan un recuento bajo de plaquetas y hemorragias.

  19. Cuadro clínico • Después de la identificación del gen del SWA, se demostró que tanto el SWA como la trombocitopenia ligada al cromosoma X se debían a mutaciones del mismo gen y, por tanto, eran formas clínicas distintas de un mismo trastorno. • Las manifestaciones clínicas iniciales del SWA pueden presentarse poco después del nacimiento o desarrollarse durante el primer año de vida.

  20. Cuadro clínico • Estos primeros signos clínicos están directamente relacionados con cualquiera de los tres elementos de la tríada clínica, o con todos, incluidas las hemorragias, debido al bajo recuento de plaquetas, lesiones cutáneas con descamación y picores, y eccema y/o infecciones a causa de la inmunodefi- ciencia subyacente.

  21. Deficiencia celular:Ausencia de HLA I y II Dra. María de los Ángeles Juan Pineda Inumnoalergias Villar Valencia Cristian Adrian

  22. Síndrome del linfocito desnudo I Proteosoma TAP HLA I RE

  23. Causas Deficiencia TAP (sintomática) Deficiencia Atípica HLA I • Gran reducción en la expresión de HLA 1 • Infecciones recurrentes en tracto respiratorio • Lesiones en la piel • Genotipo HLA alterado • Reducción mínima en la expresión • Ausencia de síntomas clínicos • Expresión de ARNm de las unidades de HLA I y B2m

  24. Síndrome del linfocito desnudo II Formación y diferenciación de timocitos Numero Reducido de linfocitos T CD4 No activación de linfocitos B Trastorno por defecto en la expresión del MHC II por una mutación de los 4 genes

  25. Síntomas • Presencia de enfermedades infecciosas continuas • No defectos en la cantidad de linfocitos • Valores séricos de Ig bajos • Gran espectro de infecciones microbianas (muerte temprana) • Diarrea crónica • Infecciones vías respiratorias inferiores

  26. J. Zimmer et al. (2005). Clinical and immunologicalaspects of HLA class I deficiency. QJM: An International Journal of Medicine, Volume 98, Number 10 Pp. 719-727. Obtenido el día 24 de agosto de 2010, desde http://qjmed.oxfordjournals.org/cgi/content/full/98/10/719#SEC5 S. Poppema, L. Visser. (1994). Absence of HLA class I expression by Reed-Sternberg cells. American Journal of Pathology , Vol. 145, No. 1. Obtenido el día 24 de agosto de 2010, desde http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1887312/?page=2 Gorczynski R., Stanley J. (2007). Inmunología basada en la resolución de problemas. Madrid: ELSEVIER Bibliografía

  27. BIBLIOGRAFÍA • Zambrano Villa, Sergio; Inmunología básica y clínica; Editorial McGraw-Hill Interamericana. • Abbas K., Abaul; Inmunología Celular y Molecular; Sexta edición; Editorial ELSEVIER SAUNDERS. • Porth; Fisiopatología, salud-enfermedad: un enfoque conceptual; Séptima edición; Editorial Medica Panamericana. • http://www.scielo.org.ar/pdf/aap/v108n2/v108n2a15.pdf • www.fcm.uncu.edu.ar/medicina/posgrado/.../Candidiasis.Clinica.pdf - • http://www.biopsicologia.net/nivel-4 patologias/2.1.2.-inmunodeficiencias relacionadas-con-el-metabolismo-de purinas.html

More Related