1 / 17

Myeloma okozta vesekárosodás

Myeloma okozta vesekárosodás. Trinn Csilla. Gy. S.-né 63 é., sz.:1942. 1999. 05. hőemelkedés, gyengeség, végtagfájdalmak 09. anaemia, azotaemia Hasi UH: mk. vese duzzadt a papillák oedemásak

libba
Download Presentation

Myeloma okozta vesekárosodás

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Myeloma okozta vesekárosodás Trinn Csilla

  2. Gy. S.-né 63 é., sz.:1942 1999. 05. hőemelkedés, gyengeség, végtagfájdalmak 09. anaemia, azotaemia Hasi UH: mk. vese duzzadt a papillák oedemásak a cortex-medulla határ elmosódott Csontvelővizsgálat: 40-60 %-s plasmasejt több helyen plasmoblastos infiltrácio MM Csontfelvételek: szabályos csontszerkezet Laboratóriumi leletek: CRP: 5 hgb: 99 se. creatinin: 508 se. fehérje: 77 se. albumin: 38 l paraprotein: 3,8 g/l beta 2 microgl.: 8,8 Vizelet: proteinuria: 7,3 g/nap l könnyűlánc: 3,2 g/l

  3. Vesebiopszia Fénymikroszkópia: glomerulusok: enyhe mesangialismatrix szaporulat tubulusok: tágultak, cylinderekkel kitöltöttek, levált tubulushámsejtek interstitium:gócos lymphocytás beszűrődés Myeloma vese

  4. Therápia 1999. 09. - 2000. 04. • Vincristin • Adriablastina • Oradexon 6 cyclus • EPO 2000.05. Csontvelő: mérsékelt plasmasejtszaporulat 1-1 plasmoblast Laboratóriumi leletek: se. creatinin: 249 se. fehérje: 64 se. albumin: 42 hgb: 99 Vizelet: microalb.: 45 mg/nap paraprotein nincs

  5. Kórlefolyás • VAD kezelésre fél év után jelentős javulás • 2001. 11. APSCT Bp. László Kórház remissio se. creat:160 • 2004. 12. posttransplantációs relapszus könnyűlánc, MM III/B hgb:48, se.creat:282, se. fe:56 Thalidomid + Oradexon VAD kezelés • 2005. 05. se.creat: 402, vizelet: fehérje: 4g/nap vese UH: 85x40mm P:12mm • 2005. 07. 6 éves túlélés

  6. N.L. 54 é. ffi., sz.:1950 Klinikai tünetek: 2004. 11.: alsó végtagi oedema, gyengeség, fulladás, felületes thrombosis RR:110/70 Echocardiographia cc BKH 16-16 mm septum, BKF EF:60% Feltételezett dg: MGN Laboratóriumi leletek: CRP: 3 hgb: 155 se. creat: 76 GFR: 99 se. fe: 37 se. alb:12 fibrinogen: 9,5 paraprotein: IgG : 4.9 g/l Vizelet: fe: 10,7 g/nap ül.4-4 vvt, cylinderek IgG :1,2 g/l

  7. Vesebiopszia Fénymikroszkópia: Glomerulusok: segmentalis mesangiális matrix szaporulat, BM megvastagodás Interstitium: jelentős sejtes beszűrődés

  8. Vesebiopszia IF: a GBM TBM mentén  könnyű lánc

  9. VesebiopsziaEM: finom granuláris anyag a mesangiumban és a GBM-ben

  10. Therápia - kórlefolyás 2005. 12. i.v. majd p. o. Medrol + Cytoxan oedemamentessé vált hypotonia, kollapsushajlam 2006. 01.: Szt. Rókus Kórház Csontvelővizsgálat: 25 %-smonoklonalisplasmasejtszaporulat- MM VAD protokoll szerinti kezelés proteinuria: 20 g/nap se. alb: 14 normális vesefunctio hypotonia, pneumonia hirtelen halál

  11. Sz. V. sz.:1945 2009. 01.: generalisalt oedema hypotonia: 90/70 EKG: BAHB, low voltage Hasi UH: 10,9x6x2,1 cm, 9,8x5x2,1 Echocardiographia: EF.:45% cc BKH, 17-16 mm, PF:6-12 mm inferior – posterior hypokinesis restrictiv functiozavar Sziv MR: amyloidosis nem igazolható Gastroscopia: sérülékeny nyh., súlyos gyulladás Rectoscopia: kongo neg Hasfali zsirszövet : amyloidosra neg Vesebiopszia: n. t. hosszú vérzési idő Laboratóriumi leletek: CRP: 5,82 Hgb.: 119-110 se. creatinin: 136-165 GFR: 40-35 se. fehérje: 47-53 se. albumin: 31-35 Vizelet: fehérje: 2-6 g/nap l monoklonalis csik makroszkopos haematuria ép vvt-k Csontvelő: 10-15% plasma sejt l monoklonalitás

  12. Echocardiographia E/A>1, DT<150 msec

  13. Therápia-kórlefolyás • persistáló súlyos jobb és bal szivfél elégtelenség Diagnózis : Myeloma multiplex AL amyloidosis? Könnyűláncbetegség? Restrictivcardiomyopathia Nephrosissyndroma-vesefunctioromlás Polyneuropathia Therápia: 2009. 05. 25 - 4 ciklus Velcade/dexamethason 2009. 09.: normvesefunctio, csökkent proteinuria, paraprotein 2010. 05.: se.creat:164, proteinuria, paraprotein nincs 2011. 02.: remisszio a myelomát illetően hypotonia, nagyvérköri oedema, ritmuszavar 29 hónapos túlélés

  14. Gy. A. 41 é. nő, sz.:1969 2010. 04.: lumbago, spondylosis 2010. 07.: depressio, AVE 4 l - 0,5 l ivás, étvágytalanság, hányinger, hányás, lehangoltság, derékfájás, izomgyengeség hőemelkedés RTG.: koponya, medencecsontok, femur, clavicula: myelomára jellegzetes lytikus gócok Csontvelő: 100%-s plasmasejtes infiltratio Dg.: előrehaladott, többszörös szövődménnyel járó MM: csontlaesiok hypercalcaemia, veseelégtelenség Laboratóriumi leletek: CRP: 37 tCa: 3,29 AP: 762 urea: 14,4 se. creat: 394 GFR: 11 LDH: 526 hgb: 81 Vizelet: fe: 1g/nap tubuláris proteinuria K könnyűlánc: 1346mg/l

  15. Kezelés Folyadékbevitel: 2010. 08.: tCa: 2,04 se.creat.: 239 GFR: 19 3 kezelés VTD protokoll : Velcade Oradexon Thalix 2010. 11.: se.creat.: 88 GFR: 76 AP: 215 hgb.: 116 2011. 03.: APSCT 2011. 05.: komplett remisszió

  16. Összegezve • A myeloma multiplex változatos nephrológiai kórképeket idézhet elő nephrosis syndroma Fanconi syndroma tubulointerstitialis nephritis Acut veseelégtelenség – hypercalcaemia , cylinder nephropathia • A diagnosishoz serum, vizelet elektrophoresis immunfixatio speciális szövettani vizsgálatok szükségesek • Könnyűlánc, amyloidlerakódás miatt több szerv lehet érintett máj, tüdő, vese, bőr, szív, idegrendszer, mellékvese, pajzsmirigy • Csapatmunka szükséges diagnosis követés therapia során a jobb életminőség, hosszabb túlélés érdekében

More Related