ANEMIA APLASICA

1. ANEMIA APLASICA Patología clínica Grupo #1

2. CONCEPTO DE APLASIA • La aplasia medular se caracteriza por la falta de producción de las células de la hematopoyesis • Se manifiesta con la aparición en sangre periférica de anemia, leucopenia y plaquetopenia ( pancitopenia ). • La disminución de las tres series constituye la aplasia medular • Puede disminuir o aplasiarse sólo una de las tres series

3. La anemia aplásica se pude clasificar en dos grupos: adquirida y constitucional. Adquiridas Las causas de los tipos adquiridos de anemia no siempre son claras, lo que hace apropiado el diagnóstico de anemia aplásica idiopática. A veces es posible identificar una exposición previa a fármacos, sustancias químicas, radiación, agentes infecciosos u otros factores ambientales, los cuales tienen el potencial de dañar a las células progenitoras de la médula ósea.

4. Antibióticos • Sustancias químicas, • Anti-inflamatorios • Anticonvulsivantes • Insecticidas ( organos fosforados, etc.). • Procesos infecciosos víricos (hepatitis, CMV, parvovirus B19, etc.) • Alteraciones genéticas sobre todo en relación con la reparación del DNA, así como en enfermedades inmunológicas.

5. Idiopática: Cerca de 50 a 70% de los casos de anemia aplásica no puede vincularse con causa alguna; sin embargo, es posible que haya un agente tóxico desconocido previo, causante del daño a la célula progenitora.

6. Secundaria Fármacos: Son causantes de la tercera parte de los casos de anemia aplásica adquirida. El mecanismo de acción más probable del fármaco es una lesión directa sobre la célula progenitora. Algunos fármacos no se metabolizan fácilmente por la médula ósea; como resultado el fármaco se acumula y ocasiona lesión a las células progenitoras. También es posible que puedan inducir una supresión de la médula ósea mediada por anticuerpos.

7. Hemoglobinuria paroxítica nocturna (HPN):. En ocasiones un paciente con diagnóstico inicial de anemia aplásica desarrolla una población eritrocítica clásica de la observada en la HPN, con una prueba de suero acidificado positiva (prueba de Ham). Esta es una complicación tardía especialmente prominente en los pacientes de anemia aplásica quienes han recibido terapéutica inmunosupresora con Gal.

8. Anemia aplásica Datos clínicos • Puede aparecer a cualquier edad y en ambos sexos. • Inicio incidioso y vinculado a la línea celular más afectada. • Hemorragias: signo más común (petequias, equimosis, epistaxis, sangrados menstruales prolongados, etc.)

9. Anemia aplásica Datos clínicos • Anemia: debilidad, disnea, mareos, fatiga, etc. • Infecciones leves, frecuentes y persistentes. • Ausencia de hepato-esplenomegalia y linfoadenopatía.

10. Anemia aplásica Datos de laboratorio • Sangre periférica: - Pancitopenia; conteo de leucocitos, plaquetas y eritrocitos por debajo de valores normales. - Hemoglobina inferior a 7 g/dl. - Eritrocitos normocíticos y normocrómicos o ligeramente macrocíticos. - Anisocitosis y poiquilocitosis de leve a moderada.

11. Anemia aplásica Datos de Laboratorio - Trombocitopenia al momento del diagnóstico. - La neutropenia precede a la leucopenia. - Aumento de la relación neutrofilos en banda y los segmentados, pueden encontrarse formas más inmaduras.

12. Anemia aplásica Datos de laboratorio • Médula ósea: - La médula ósea es hipocelular con grasa en más de 70%. Aspirado difícil. - Algunas partes de estroma medular acelular con su grasa contenida están infiltradas con acúmulos de linfocitos, células plasmáticas y células reticulares.

14. Anemia aplásica Hipocelularidad medular, abundante tejido graso.

15. Anemia aplásica Datos de laboratorio • Se encuentran regiones de hiperplasia focal “puntos calientes” sobre todo a principio de la remisión, también pueden encontrarse en los casos refractarios graves. - Tinciones de hierro revelan muchos gránulos de hierro en macrófagos, pero raramente se ven en los normoblastos.

16. Anemia aplásica Datos de laboratorio • Otro datos de laboratorio: - Hemoglobina F puede estar aumentada (más de 1.5g/dL). - Eritropoyetina puede estar aumentada al compararla con pacientes con grado similar de anemia. - Las pruebas de coagulación son anormales.

17. Anemia aplásica Datos de laboratorio - El hierro del suero se incrementa con más de 50% de saturación de transferrina (supresión eritroide y hematopoyesis ineficaz). - La tasa de depuración del hierro del plasma está disminuída debido a la poca utilización por la médula.

18. Anemia aplásica Datos de laboratorio - Con las pruebas serológicas se obtienen indicios sobre infecciones víricas especialmente en el virus de Epstein-Barr y del VIH. - La resonancia magnética puede servir para calcular la cantidad de grasa que contienen algunas vértebras con el fin de distinguir de la MDS.

19. Aplasia Medular Severa: presenta celularidad de médula ósea < 25 % de la normalidad y al menos dos de los siguientes criterios: • 1. - Granulocitos < 0,5 x 109/ L • 2. - Plaquetas < 20 x 109/ L • 3. - Reticulocitos corregidos para hematocrito < 1 % • 4. - No cumpliendo los tres criterios anteriores, precisen soporte transfusional repetido.

20. Aplasia Medular Moderada: presenta celularidad de médula ósea < 25 % de la normalidad y al menos dos de los siguientes criterios: • 1. - Granulocitos 1,0 a 2,0 x 109/ L • 2. - Plaquetas 20-50 x 109/ L • 3. - Reticulocitos corregidos para hematocrito < 1 % • 4. Hb 10.

21. Fibrosis Anemia Aplasica Metaplasia Mieloide Idiopatica Medicamentos Químicos Inmunes Infecciosos PANCITOPENIA Medula Ósea Acelular Medula Ósea Celular HPN Sustitución Grasa Primaria Secundaria

22. Medula Osea Celular Celulas Normales Megaloblastosis Infiltración por Neoplasias Hematologicas Infiltración por Celulas Metastasicas de Carcinomas Hiperesplenismo Mielodisplasias Leucemias Agudas Mieloma Multiple Linfomas Pulmon Gastrico Mama Colon ViasBiliares Causa Inmune Primarias ( AR) Secundarias: Quimioterapia Radioterapia Otros Medicamentos PANCITOPENIA Medula Ósea Acelular Anemia Megaloblastica Acido Folico Vit B12

23. A la mujer hay que amarla, no comprenderla. Eso es lo primero que hay que comprender