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Anemia Aplasica Refractaria

Anemia Aplasica Refractaria. Dr Andrés Borda Hematología Hospital Universitario 12 de Octubre 2014. Anemia Aplasica Refractaria. Falta de respuesta con persistencia de pancitopenia severa a los 6 meses después de un curso de terapia inmunosupresora.

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Anemia Aplasica Refractaria

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Presentation Transcript

  1. Anemia Aplasica Refractaria Dr Andrés Borda Hematología Hospital Universitario 12 de Octubre 2014

  2. Anemia Aplasica Refractaria Falta de respuesta con persistencia de pancitopenia severa a los 6 meses después de un curso de terapia inmunosupresora. Scheinberg P et al. Blood. 2012;120(6):1185-1196.

  3. Anemia Aplasica Refractaria Clasificación Pancitopenia severa. Revisar y confirmar el diagnostico. Ampliar estudios moleculares. Referir a un centro especializado. Terapia inmunno supresora. Diagnostico 0 6 meses

  4. Síndrome mielodisplasico hipocelular.

  5. Síndrome mielodisplasico hipocelular. Dx diferencial

  6. Ampliar Historia clínica CurrOpinPediatr. 2012 February ; 24(1): 23–32.

  7. Mecanismo patogénico no es mediado inmunológicamente y puede representar una AA constitucional y/o enfermedad de los telomeros. Agotamiento extremo de las células stem hematopoyéticas. Inadecuada inmunosupresión. Causas de falla de la ATG en AA. Hematology 2013

  8. Agotamiento extremo de las células stem hematopoyéticas Gupta V, et al. . Br J Haematol. 2005;129(1):110-117.

  9. Edad. Bajo recuento de reticulocitos. Bajo recuento de linfocitos absolutos. Factores predisponentes para la no respuesta de primer curso ATG: Alto recuento de reticulocitos y Longitud de telomeros. Clon de HPN.

  10. Telomeros y respuesta a TIS. PhillipScheinberg et al. JAMA. 2010 ; 304(12): 1358–1364.

  11. En una cohorte de pacientes con anemia aplasica severa que recibieron TIS, la longitud de los telomeros, no se relacionaba en la respuesta, pero era asociado con el riesgo de recaída, evolución clonal y sobrevida total. PhillipScheinberg et al. JAMA. 2010 ; 304(12): 1358–1364.

  12. Longitud de telomeros y anemia aplasica. PhillipScheinberg et al. JAMA. 2010 ; 304(12): 1358–1364.

  13. Factores que predisponen a no respuesta a primer curso de ATG. • Edad. • Recuento de reticulocitos absoluto bajo. • Recuento absoluto de linfocitos. Scheinberg P, Wu CO, Nunez O, Young NS. Predictingresponse to immunosuppressive therapy and survival in severeaplasticanaemia. Br J Haematol. 2009;144(2):206-216.

  14. Factores pronósticos para respuesta a terapia inmunosupresora. • Citogenetica: Trisomía 8. • Hemograma: • RLA > 1000 • RRA > 25000 • RNA <200 • RNA > 300 • RNA > 200 • Clon HPN Pequeño. • Edad < 40 años. • Intervalo entre dx y TIS < 23 días. • Nivel de CSA en la 1era y 2da semana de TIS : > 200 ng/ml Favorables. Maciejewski JP et al. . Blood 2002;99:3129–3135. Sugimori C et al. Blood 2006;107:1308–1314. Scheinberg P et al. Br J Haematol 2009;144:206–216. Chang MH et al. . Eur J Haematol 2010;84:154–159. Song MK et al. Eur JHaematol 2009;83:72–78. Führer M et al. Blood 2005;106:2102–2104.

  15. Factores pronósticos para respuesta a terapia inmunosupresora. Monosomia 7. Anormalidades complejas. Desfavorables. Maciejewski JP et al. . Blood 2002;99:3129–3135. Sugimori C et al. Blood 2006;107:1308–1314. Scheinberg P et al. Br J Haematol 2009;144:206–216. Chang MH et al. . Eur J Haematol 2010;84:154–159. Song MK et al. Eur JHaematol 2009;83:72–78. Führer M et al. Blood 2005;106:2102–2104.

  16. Factores de riesgo para recaída después de terapia inmunosupresora. Tiempo de respuesta a terapia inmunosupresora. Intervalo entre el diagnostico y la terapia. Inmunización (vacunación). Embarazo. Hendry CL et al. Br J Haematol 2002;119:283–284. TichelliA et al.Ann InternMed2002;137:164– 172. SchrezenmeierH et al. Br J Haematol 1993;85:371–377.

  17. Anemia aplasica refractaria. persistencia de citopenia severas 6 meses después de un curso de TIS. (ATG+CsA) • Predictores de no respuesta. • Edad > 40 años. • RRA bajo. • RLA bajo. • Severidad de la enfermedad Excluir un SMD hipoplasico. Excluir SFM constitucional. Remitir a un centro especializado. Mejor soporte posible. Donante compatible seguro disponible. HSCT. Emparentado compatible. ( 40 a 50 años). O donante no relacionado. Repetir curso de TIS. 2do ATG +CsA No Si No respuesta a 6 meses. Otros esquemas. Alentuzumab. Ensayo con andrógenos. Eltrombopag. Terapia experimental o ensayo clínico. Donante alternativo HSCT Haploidentico. Cordón umbilical. Blood. 2013; Volume 122

  18. El trasplante de DNR es indicado después de la falla de TIS para pacientes fit y quienes tienen un donante no relacionado compatible seguro.

  19. G-CSF CsA - MMF - Sirulimus Evolución clonal. CsA - MMF - Sirulimus hATGrATG Respuesta 30 – 70% OS 60% a 3 a 55% a 10 a. Segundo esquema inmunosupresor.

  20. Respuesta 30 – 70% Recaída. 22% OS 63% a 3 años 81% a 2 años. Alentuzumab. Evolución clonal. 15%

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