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Maria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria Donofrio

Tumore embrionale con abbondante neuropilo e rosette vere (ETANTR): una peculiare variante di PNET del Sistema Nervoso Centrale. Maria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria Donofrio S.C. Anatomia Patologica AORN Santobono Pausilipon Napoli.

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  1. Tumore embrionale con abbondante neuropilo e rosette vere (ETANTR): una peculiare variante di PNET del Sistema Nervoso Centrale Maria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria Donofrio S.C. Anatomia PatologicaAORN Santobono Pausilipon Napoli

  2. TUMORI EMBRIONALI (WHO classification 2007) • medulloblastomi • tumori rabdoidi/teratoidi atipici • tumori neuroectodermici primitivi (PNET) PNET gruppo eterogeneo di lesioni, probabilmente derivanti da un comune progenitore neuroectodermico, capaci di differenziare lungo linee divergenti  neuronale, astrocitaria, ependimale, “medulloepiteliale”

  3. Caso clinico • maschio, 3 anni • processo espansivo del tronco cerebrale R. M. “lesione circoscritta a livello della regione pontina e del solco bulbo-pontino, obliterante lo spazio cisternale anteriore…”

  4. Caso clinico

  5. Esame microscopico EE 200X Sheets ipercellulari di piccole elementi embrionali e aree di matrice finemente fibrillare neuropilo-simile

  6. Esame microscopico EE 100 X piccole cellule embrionali arrangiate a formare rosette in background neuropilo-simile

  7. Esame microscopico EE 400 x. Rosetta con core fibrillare eosinofiloe rosetta veracon lume centrale

  8. Immunoistochimica ABC 200X. SINAPTOFISINA: background fibrillare positivo

  9. Esame microscopico ABC 400 X. Ki 67: elevato indice proliferativo (60% circa)

  10. Diagnosi Tumore embrionale con abbondante neuropilo e rosette vere (ETANTR) • molto raro • localizzato tipicamente a livello di ponte e mesencefalo, o in sede sopratentoriale • ben circoscritto alla strumentale • morfologia peculiare • inserito recentemente nel gruppo dei SNC-PNET • comportamento biologico estremamente aggressivo • Bibliografia: • WHO Classification of Tumours. of the Central Nervous System. Ed. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK; IARC Press 2007 • Dunham C, Sugo E, Tobias V, Wills E, Perry A. Embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes (ETAN • TR): report of a case with prominent neurocytic differentiation. J Neurooncol 2007; 84 (1):91-98

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