ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO

1. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO Dra dolores gonzalezmoron Hua Neurología

2. Neuronas preganglionares Parasimpático: Edinger-Westphal, nucleo salival superior e inferior , dorsal del vago Simpático: columna intermediolateral de le ME. T1-L3 Parasimpático: columna intermedio lateral, niveles S2-S4

5. Manifestaciones por fallo autonómico Hipotensión ortostática Hipotensión ortostática: caída de la presión sistólica de más de 20 mm de mercurio o de la diastólica de más de 10 mm de mercurio dentro de los 3 minutos de adoptar la posición erecta, asociado con síntomas de presíncope. FP: Falla en los mecanismos compensatorios habituales. En respuesta a una caída de la presión arterial, ej al ponerse de pie los impulsos barorreceptores disminuyen, se inhibe el vago (taquicardia) y se produce vasoconstricción aumento del retorno venoso y resistencia periférica se evita la caída de TA. Agravamiento a la mañana: por la poliuria nocturna debida a HTA nocturna. postprandial: vasodilatación en tracto GI ejercicio-calor: vasodilatación muscular Hipotensión ortostática neurógena: ausencia de taquicardia compensatoria, y de elevación de los niveles de NA

6. Intolerancia al calor Por falta de sudoración o anhidrosis. En respuesta al aumento de temperatura corporal , neuronas termorreceotivas de la región preóptica hipotalámica activan una vía sudomotora , mediada por neuronas simpáticas colinérgicas que activan las glándulas sudoríparas.

7. Vejiga neurogénica Contracción del detrusor- relajación esfinter interno de uretra Relajación del detrusor- contracción del esfinter interno de uretra Contracción del esfinter estriado de uretra

8. Centros superiores: Núcleo de micción a nivel de la protuberancia. Lóbulo frontal Continencia urinaria: fibras simpáticas de T11 L2 activan el esfínter liso de la uretra e inhiben el detrusor. A medida que la vejiga se va llenando aumenta la tensión en la pared vesical y el reflejo de contracción del detrusor es contenido por la contracción del esfínter estriado de la uretra (fibras somáticas originadas en el núcleo de Onuf) Micción: El estímulo más importante para la micción es el estiramiento de la pared vesical, lo que excita fibras aferentes que inducen el deseo miccional y llevan a la contracción del detrusor por medio de fibras parasimpáticas . Además el vaciamiento vesical se completa con la prensa abdominal y con la relajación del esfínter estriado de la uretra.

9. Disfunción neurogénica: Nervio periférico Médula espinal Centros superiores

10. Tipos de vejiga neurogénica: • Deshinibida: afectación de lóbulo frontal (hidrocefalia, meningioma de la hoz). Incontinencia de urgencia con reflejo normal. Sin retener. • Hiperrefléxica o espástica: lesiones que interrumpen la vía entre protuberancia y centros sacros. Liberación del reflejo miccional (no controlado por protuberancia). Hiperreflexiamiccional y disinergia del detrusor y el esfínter. Polaquiuria, incontinencia de esfuerzo, vejiga de paredes engrosadas y capacidad disminuída. La disinergia produce retención y reflujo vesicoureteral con predisposición a infecciones urinarias. Causas: trauma raquimedular, EM. • Disinergia del detrusor: contracción del detrusor sin relajación del esfinter de la uretra. • Vejiga hipotónica (arreflexiadetrusor): lesiones de médula sacra o cola de caballo, falla autonómica, efecto secundario de fármacos con bloqueo muscarínico. Falla en la actividad PS que contrae el detrusor.La denervación simpática no produce síntomas significativos en la vejiga. Síntomas: falta de capacidad para iniciar la micción , retención urinaria, infecciones urinarias, orina por rebosamiento.

12. Trastornos de la evacuación rectal

13. El llenado del recto activa receptores que transmiten impulsos aferentes a los segmentos sacros S2-S4 y que luego ascienden a centros de control superiores. La activación parasimpática de los segmentos S2 a S4 produce la peristalsis del recto y relajación del esfínter interno. El esfínter estriado del recto se encuentra bajo control somático (volitivo) Retención fecal: la sección de la ME por encima de los segmentos lumbosacros produce retención fecal al deprivar las vias aferentes de control superior y las vías eferentes volitivas de prensa abdominal. Incontinencia fecal: Lesiones de segmentos lumbosacros abolen el reflejo anal y resultan en incontinencia fecal.

14. Disfunción sexual La erección depende de la actividad parasimpática con vasodilatación de los cuerpos cavernosos. La función genital también está bajo control hipotalámico. Las lesiones medulares por encima de segmentos sacros producen impotencia. Las lesiones que involucran S2-S4 producen además de impotencia ausencia de eyaculación.

15. Hiperactividad autonómica: Hipertensión arterial y taquiarritmias: Causas, hidrocefalia aguda, HTE se activan neuronas simpaticoexcitatorias a nivel del bulbo que producen el reflejo de Cushing Sme de Guillain Barré compromiso de las vías aferentes barorreceptoras Infarto de bulbo afectación del núcleo del tracto solitario falla del reflejo barorreceptor Hiperhidrosis: la epilepsia del lóbulo temporal e infartos de la ínsula pueden producir hiperhidrosis por interrupción de las vías inhibitorias de la sudoración.

16. CAUSAS DE FALLO AUTONÓMICO Fallo autonómico y neuropatía Fallo autonómico puro Fallo autonómico y parkinsonismo Enfermedad de Parkinson Atrofia multisistémica

17. Atrofia multisistémica: Parkinsonismo- Sintomas cerebelosos- Pandisautonomía

18. Síntomas extrapiramidales sugestivos de atrofia multisistémica vs enf de Parkinson: • - Comienzo simétrico • Falta de temblor de reposo • Falta de respuesta a L- dopa • Anterocolis u otras distonías • Disartria y disfagia prominentes • Inestabilidad postural prominente. LA DISAUTONOMÍA ES MUCHO MÁS TEMPRANA Y SEVERA EN LA ATROFIA MULTISISTÉMICA QUE EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

19. CAUSAS DE FALLO AUTONÓMICO Fallo autonómico y neuropatía Fallo autonómico exclusivo Fallo autonómico puro Fallo autonómico y parkinsonismo

20. Fallo autonómico puro: Enfermedad crónica, idiopática englobada dentro de las alfa sinucleopatías AP: depleción de neuronas en los ganglios simpáticos y parasimpáticos. Presencia de cuerpos de Lewy Clínica: Síntomas de duración larga, evolución lenta. Uno de los síntomas principales es la hipotensión ortostática prominente. Clave diagnóstica: ausencia de signos extrapiramidales , motores o neuropatía periférica

21. CAUSAS DE FALLO AUTONÓMICO Fallo autonómico y neuropatía Fallo autonómico exclusivo DBT Amiloidosis Alcoholismo Neuronopatía sensitiva Chagas Disautonomía familiar Fallo autonómico y parkinsonismo Guillain Barré Pandisautonomía aguda Porfiria

22. Neuronopatía sensitiva o ganglionopatía • Déficit propioceptivo asimétrico severo sin debilidad: • Ganglionopatía. + Compromiso de todas las modalidades sensitivas. Determinación de umbrales de vibración: mayor a 15 seg. Cae un seg. por década de vida. • Dx diferencial: Sindrome cordonal posterior: - simétrico - Signos de MNS (excepto vit E: neuropatía más mielopatía posterior)