44 mots clés, 100 points

1. 44 mots clés, 100 points • Items du programme de l’ECN abordés dans ce dossier. • N° 84 - Infections à herpès virus de l'enfant et de l'adulte immunocompétents. • N° 106 - Tuberculose. • N° 112 - Réaction inflammatoire : Aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir. • N° 186 - Asthénie et fatigabilité. • N° 209 - Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte. • N° 233 - Diabète sucré de type 1 et 2 de l'enfant et de l'adulte. • N° 297 - Anémie. • N° 307 - Douleur et épanchement articulaire. Arthrite d'évolution récente.

2. Une patiente âgée de 61 ans vient vous voir en consultation suite à la survenue de malaises à répétition. Dans ses antécédents on trouve une hypertension artérielle, un diabète de type 2 et un accident vasculaire ischémique en 2002. Un phéochromocytome surrénalien gauche a été diagnostiqué en 2000, traité par surrénalectomie gauche en 2003. La patiente a eu une hystérectomie en 1992. Elle est d’origine algérienne, veuve, mère de 5 enfants, n’a pas d’intoxication éthylique ou tabagique. Son traitement habituel associe : Kardegic 160mg/j,  et Aprovel 75 mg/j.

3. Depuis plusieurs semaines la patiente se dit asthénique et décrit des malaises à type de sensation de faiblesse généralisée d’apparition progressive nécessitant qu’elle se couche et se repose. Ces malaises cèdent en une vingtaine de minutes. Elle a perdu deux kilogrammes en trois mois. • Cliniquement la patiente est apyrétique, a une pression artérielle à 11,5/7, un pouls 72, un poids à 59 kg. On trouve un genou gauche augmenté de volume, chaud, douloureux, avec présence d’un choc rotulien. Le genou droit est normal, les autres articulations sont normales. L’examen neurologique est normal, en dehors d’un léger déficit moteur du membre supérieur gauche côté à 4/5 associé à un syndrome pyramidal réflexe du même territoire, sans autre anomalie neurologique. Le reste de l’examen clinique est normal.

4. Question 1 • Quel élément important manque dans l’examen clinique pour rechercher une cause aux malaises ?

5. Réponse 1 (1 mot clé 8 points). • Recherche d’hypotension orthostatique (8 points). Dysautonomie chez une patiente diabétique.

6. Hypotension orthostatique • Pouls et pression artérielle couché puis debout à 1 min, 3 min et 5 min • Hypotension orthostatique si chute de la systolique de 20 mm et/ou de la diastolique de 10 mm

7. Biologiquement on trouve : leucocytes: 8300/mm3, Hb : 10,1 g/dl, VGM : 76 µ3, plaquettes: 475000/mm3, réticulocytes : 41100/mm3, fibrinogène : 6.6 g/l, TP : 117%, TCA : 1.03. Natrémie 139 mmoles/l, kaliémie 4,1 mmoles/l ; créatinine : 45µmol/l, calcium : 2.40mmol/l, phosphore : 1.06mmol/l, GGT : 42UI/l, PAL : 145UI/l, SGOT : 30 UI/l, SGPT : 28 UI/l, CRP : 63mg/l, électrophorèse des protides sériques : albumine 34 g/l, gammaglobulines : 10.4g/l, glycémie à jeun 1,38 g/l, anticorps anti-nucléaires 1/80ème aspect moucheté, facteur rhumatoïde négatif, anti-CCP négatifs. Trois hémocultures sont stériles. L’électrocardiogramme est normal, ainsi que la radiographie thoracique et le scanner thoraco-abdomino-pelvien. L’échographie cardiaque a trouvé une hypertrophie ventriculaire gauche pariétale.

8. Question 2 • Décrivez les anomalies de la numération formule sanguine. Quelles sont les deux hypothèses pour expliquer ces anomalies ?

9. Réponse 2 (6 mots clés, 11 points) • Anémie (2 points)microcytaire (1 point) arégénérative (2 points). Thrombocytose (2 points). • Carence martiale (2 points) et/ou anémie inflammatoire (2 points).

10. Une ponction articulaire du genou gauche est réalisée qui retire 45 cc de liquide citrin jaune et trouve 1.250 éléments/mm3 dont 82% de polynucléaires neutrophiles, sans germe à l’examen direct et avec une culture négative. Par ailleurs, la radiographie des genoux trouve une gonarthrose gauche débutante.

11. Question 3 • Interprétez les résultats de la ponction de genou. Quel examen manque sur le liquide articulaire ? Quelles sont les deux hypothèses diagnostiques les plus probables ?

12. Réponse 3 (4 mots clés, 16 points) • Mono-arthrite (4 points) du genou. • Recherche de micro-cristaux (4 points) • La première hypothèse à évoquer ici est le sepsis mais pas de fièvre (non spécifié mais examen clinique normal…), hémocultures négatives et examen direct et culture du liquide articulaire négatifs, pas d’antibiothérapie à l’aveugle • Deux hypothèses diagnostiques les plus)probables: arthrite microcristalline (4 points) oupoussée congestive d’arthrose (4 points)

13. Arthropathies microcristallines: les clés du diagnostic – la présence dans un liquide articulaire inflammatoire à prédominance de polynucléaires, de microcristaux d’urate de sodium (UMS) (cristaux fins allongés, pointus, fortement biréfringents en lumière polarisée) ou de pyrophosphate de calcium (PPCD) (cristaux courts, carrés ou rectangulaires, négativement ou faiblement biréfringents) à l’examen du liquide articulaire • négativité des examens bactériologiques systématiques (association possible) • la radiographie standard, à la recherche de dépôts calciques péri-articulaires pour les accès apatitiques, ou intra-articulaires pour la chondrocalcinose.

14. Chondrocalcinose articulaire • Dépôt dans les tissus articulaires (cartilage hyalin et fibrocartilage surtout) de cristaux de pyrophosphate de calcium • Prévalence augmente avec l’âge : 10 % à 15 % entre soixante-cinq et soixante-quinze ans, plus de 30 % au delà. • Elle peut être asymptomatique, ou donner lieu à diverses manifestations articulaires (25 % des cas) : • Arthrite aiguë, en particulier au genou ou au poignet, mono- ou oligoarticulaire ; • Polyarthrite subaiguë ou chronique évoquant une polyarthrite rhumatoïde ; • Forme arthrosique, pouvant intéresser la hanche ou le genou ou surtout des articulations rarement touchées par l’arthrose primitive : poignet, articulations métacarpophalangiennes, cheville, épaule ; • Arthropathies destructrices, souvent multiples touchant la femme âgée • Atteintes rachidiennes : calcifications discales pouvant causer des accès aigus, discopathies destructrices.

15. Les critères diagnostiques de polyarthrite rhumatoïde : critères de l’EULAR-ACR (2009) • Articulations atteintes (0-5)❚ Une grosse articulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0❚ 2-10 grosses articulations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1❚ 1-3 petites articulations (en dehors des grosses) . . . . . . . . . . . . . 2❚ 4-10 petites articulations (en dehors des grosses) . . . . . . . . . . . . 3❚ Plus de 10 articulations (dont 1 petite) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5Auto-anticorps de la polyarthrite rhumatoïde (0-3)❚ Facteur rhumatoïde et anticorps antiprotéines citrullinées➙ négatifs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0➙ faiblement positifs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2➙ très positifs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3Durée des symptômes (0-1)❚ Moins de 6 semaines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0❚ Plus de 6 semaines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Inflammation biologique (0-1)❚ CRP et vitesse de sédimentation normales . . . . . . . . . . . . . . . . . 0❚ CRP ou vitesse de sédimentation anormale . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 • Le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde est retenu si la somme de 6 est obtenue

16. Début de la maladie après 50 ans Céphalées récentes Sensibilité ou diminution des battements d’une artère temporale VS > 50 mm/1 heure BAT montrant des lésions de vascularite avec infiltrats lymphocytaires ou à polynucléaires et habituellement présence de cellules géantes Critères de classification de la maladie de Horton La présence de 3 critères permet un diagnostic avec 93,5 % de sensibilité et 91,2 % de spécificité.

17. Critères de classification du LES (ARA 1982)* • Rash malaire • Lupus discoïde • Photosensibilité • Ulcérations orales ou naso-pharyngées • Arthrite non érosive ≥ 2 articulations périphériques • Pleurésie ou péricardite • Protéinurie ≥ 0,5 g/j ou cylindrurie • Convulsions ou psychose • Anémie hémolytique ou • Leucopénie < 4000/µl à 2 reprises ou • Lymphopénie < 1500/µl à 2 reprises ou • Thrombopénie < 100000/µl • Cellules LE ou • Anticorps anti-ADN natif ou • Anti-Sm ou • Sérologie syphillitique dissociée à 2 reprises en 6 mois • AAN à un titre anormal en l ’absence de drogues inductrices *4 critères simultanés/successifs pour évoquer le diagnostic de LED (sensibilité et spécificité de 96%).

18. Attention aux diagnostics « au chausse pieds » Malade polypathologique

19. Vous prescrivez à la patiente un traitement symptomatique en lui proposant un nouveau rendez vous de consultation dans un mois. Alors que vous n’avez pas eu de ses nouvelles depuis un mois, la patiente est adressée aux urgences par son médecin traitant pour un état d’obnubilation. La fille de la patiente signale que depuis deux semaines elle a constamment soif et est de plus en plus fatiguée. La patiente a depuis trois semaines un traitement par prednisone à 60 mg/j initié par son médecin traitant. • L’examen clinique révèle un pli cutané. La muqueuse buccale est sèche. La pression artérielle est à 100/55 mmHg et la fréquence cardiaque à 110 b/min. La température est de 36,9°C. La fréquence respiratoire est de 18/min. L’examen neurologique ne montre pas de signe focal. • La glycémie capillaire est à 66 mmol/l. La bandelette urinaire montre : glucose +++, corps cétoniques 0, protéines 0.

20. Question 4 : Quel est votre diagnostic pour l’épisode actuel ? Quel est le principe du traitement de l’épisode actuel pour les 24 premières heures ?

21. Réponse 4: 18 points (13 mc) Coma (ou décompensation sur le versant) hyperosmolaire (3 points) compliquant un diabète non insulinodépendant Contexte (corticothérapie) Terrain (personne âgée) Hospitalisation (1 points) Arrêt du traitement corticoide (2 points) Hydratation par sérum physiologique intra-veineux (1 points) adaptée à la diurèse et à l’hémodynamique, supplémentation potassique (1 point) adaptée au ionogramme sanguin Insulinothérapie (2 points) à la seringue électrique (1 point), adaptée à la glycémie capillaire Correction lente de l'hyperglycémie (1 point) pour éviter complications neurologiques (objectif glycémie aux alentours de 2 g/l à 24 heures) Rechercher un autre facteur causal (1 points) à la décompensation et le traiter : infection, infarctus du myocarde Prévention des complications thrombo-emboliques par héparine de bas poids moléculaire (1 point) Surveillance clinique (hémodynamique, diurèse (1 point), état de conscience (1 point)) et biologique (glycémie (2 points), ionogramme sanguin, créatinémie.

22. Quelques jours après, la patiente présente une douleur sacrée. A l’examen clinique minutieux, vous détectez quelques lésions érythémateuses de la fesse droite, du pli inter-fessier et également une lésion érythémateuse de la fesse gauche sur laquelle siège une vésicule.

23. Question 5 : Quel est votre diagnostic ? Quel traitement proposez vous ? Justifiez.

24. Réponse 5: 13 points (7 mc) • Zona (3 point) sacré multimétamérique (2 points). • Hospitalisation (1 point). • Acyclovir (2 point) 10 mg/kg/8h par voieintraveineuse (1 point) (indications à la forme IV : immunodépression et zona multimétamérique). • Surveillance de la créatininémie toutes les 48 h (2 point), adapter les doses à la fonction rénale (1 point). • Durée du traitement : 10 j (1 point).

25. Huit mois après la mise en route de son traitement, la patiente développé des sueurs profuses nocturnes et un amaigrissement de 7 kg. Elle présente une toux sèche, la température est à 38°C et l'examen clinique ne trouve pas de point d'appel particulier. L'intra-dermo réaction à 5 unités est à 15 mm. La radiographie thoracique met en évidence un infiltrat micronodulaire de l'apex droit.

26. Question 6. Dans le contexte des sueurs nocturnes profuses, quels diagnostics devez vous évoquer ? Quel est le diagnostic le plus probable chez cette patiente ?

27. Réponse 6: 17 points (6 mc) Infection VIH (3 points). Lymphome (3 points). Brucellose (1 point). Hyperthyroidie (2 points). Endocardite d'osler (3 points). Tuberculose Le plus probable: tuberculose (5 points).

28. Question 7. Quelle étiologie devez-vous suspecter ? Quels examens proposez-vous pour étayer le diagnostic ?

29. Réponse 7: 17 points (7 mc) • Neuropathie optique rétrobulbaire (4 points) liée à la prise d’éthambutol(2 points) • Diminution bilatérale du réflexe pupillaire afférent (2 point) • Examen normal à la lampe à fente, examen normal du fond d’œil (3 point) • Anomalies bilatérales du champ visuel : scotomes coecaux-centraux (2 point) • Anomalies de la vision des couleurs (test de Farnsworth ou de Lanthony) (2 point) • Potentiels évoqués visuels : augmentation du temps de latence des réponses (2 point)

30. Endocardite infectieuse:Critères modifiés de DUKES • Critères majeurs - Hémocultures positives : * Pour un micro-organisme typique : Streptococuus viridans, Streptococcus bovis, groupe HACEK, Staphylocoque doré ou entérocoque. * Restant positives à plus de 12 d'intervalle ou à 3 ou 4 reprises avec un intervalle d'une heure. * Hémoculture positive pour Coxiella burnetii. - Atteinte endocardique * Echocardiographie positive : lésion intracardiaque mobile sur une valve ou une structure de support ou abcès ou déhiscence partielle d'une prothèse valvulaire * Nouvelle insuffisance valvulaire. Critères mineurs - Pathologie cardiaque prédisposante ou consommation de drogue I.V. - Fièvre (38°). - Lésions vasculaires : emboles artériels, infarctus pulmonaires ou spléniques, anévrysme mycotique, hémorragie intracrânienne, hémorragies conjonctivales, lésions de JANEWAY. - Phénomènes immuns : glomérulonéphrite, nodules d'OSLER, taches de ROTH, FR. - Microbiologie : hémocultures positives (autres que critère majeur) ou sérologie positive consistante. - Critères échocardiographiques mineurs. * Endocardite infectieuse établie - Critères pathologiques : examen histologique d'une lésion cardiaque ou culture positive d'une végétation ou d'un abcès intracardiaque. - Critères cliniques : 2 majeurs ou 1 majeur et 3 mineurs ou 5 mineurs. * Endocardite possible : 1 critère majeur et 2 critères mineurs ou 3 critères mineurs. * Endocardite exclue : autre diagnostic ou résolution des manifestations en moins de 5 jours d'antibiothérapie ou pas d'évidence d'endocardite à l'opération avec moins de jours d'antibiothérapie ou critères non rencontrés.