Ce que nous avons couvert cette semaine

1. Ce que nous avons couvert cette semaine

2. Cervelet :clinique Ataxie ispilatérale et hypotonie Neurones Moteurs Sup (direct : Corticospinal Et indirect: reticulo-, rubro- , tecto- , vestibulo-) NMS syndrome clinique Parésie spastique, hyper réflexie, Babinski Circuits Cérébell. NMI syndrome clinique Atrophie, parésie hypotonique Fasciculations, hyporéflexie Ganglions de La Base Neurones moteurs Inf Noyaux du tronc cérébral Cornes antérieures moelle Semblable au NMI Aspects différents e.g: pas de fasciculations MG:Fatigue, oculo-bulbaire Dystrophie musculaire:patterns • “Extrapyramidal” • Hypokinetique: parkinsonisme • Hyperkinétique: chorée, tic, dystonie, etc JNM, muscle Le casse-tête du système moteur est enfin complet !

3. NM Supérieurs et Inférieurs Lésions du NMSupérieur Traumatisme, AVC, tumeurs, etc

4. Ischémie médullaire ant. Ischémie ACM Hématome extradural Identifier les désordres des NMS et NMI SLA Parkinson Pas directement une maladie NMS ! Amyotrophie Spinale (SMA) Polyneuropathie Diabétique Sensitivo-motrice Ischémie occipitale

5. Nous nous sommes intéressés aux ganglions de la base Caudé Putamen G. Pallidus (Thalamus)

6. Maladie de Parkinson Tremblement Rigidité Akinesie Instab. Posturale Depression Troubles psychiatriques Dysautonomie Atteinte Cognitive Troubles du sommeil

7. Cortical Thalamo Striato Pallido Dopamine + Substantia Nigra comp Nous nous sommes “émerveillés”…des circuits des GB: modulation motrice Voies complexes, inhibitions – excitations. L’output principal est inhibiteur du pallidum au thalamus

8. Rencontre avec le neurotransmetteur clé pour la maladie de Parkinson: Dopamine LDopa  Dopamine Voie Nigro-striée Soit inhibiteur soit excitateur (selon … l’ effet net est une augmentation du mouvement !)

9. Sinemet Ldopa-Cdopa Decarboxylase Agonistes de la Dopamine: Pramipexole, ropirinole Inhibiteur de COMT entacapone Inhibiteur de MAO rasagiline Pharmacothérapie extraordinaire ! CarbiDopa– pas de pénétrationcentrale Dopamine L Dopa périphérie Barrièrehémo-encéph. SNC Decarboxylase Dopamine L Dopa, absorbée Neurones de la Subst. Noire Action surrécepteurs Du striatum Dégradée par COMT Dégradée par MAO

10. Mémoire à court terme  • Laquelle des approches pharmaco pourrait AIDER un patient atteint de Parkinson • Stimuler l’enzyme COMT • Medication qui bloque le passage de LDopa par la barrière hémoencéphalique • Medication qui bloque la Decarboxylase des neurones de la Substantia Noire • Medication qui stimule les récepteurs de dopamine des neurones du striatum

11. Cas Clinique # 1 • On vous demande de voir un homme de 22 ans qui présente une histoire de rigidité et tremblements des membres supérieurs ainsi que des pertes d’équilibre depuis 2 ans. Il est lent à manger, s’habiller et marcher. • Suite à des recherches sur Emedicine, le patient et sa blonde sont convaincus qu’il souffre de maladie de Parkinson. • Il n’y a aucun antécédent familial neurologique. • Depuis 2 ans, il est sous suivi psychiatrique pour dépression et anxiété. • A/E • Visage figé, semble immobile en position assise durant l’anamnèse • Rigidité en tuyau de plomb asymétrique des bras et jambles (G>D) • Tremblement des bras tendus, rapide et de grande amplitude, qui disparait au repos ou à la marche • Force musculaire, sensibilité et réflexes normaux

12. Cas Clinique #1 questions • Trouvezvousqu’il y a des éléments d’un syndrome parkinsonien ? • Oui: Rigidité, akinésie, tremblement • 2. Le tremblementest-iltypique de la maladie de Parkinson ? • Non: le tremblement de repos est plus typique… quoiquecertains • patients atteints de maladie de Park. aient aussi un tremblement postural • 3. Un diagnostic de maladie de Parkinson esttrès improbable car: • Age (22 ans) • Présentation asymétrique (rigidité G>D) • Pas d’histoirefamiliale de Parkinson • “Il voit un psychiatredepuis 2 ans” – quedevriezvouslui demander à ce sujet ? • Prend–ilunemédicationneuroleptiqueouautre ?

13. Cercle brun à la périphérie de la cornée D’autres infos … • On vous apprend que sa jeune soeur souffre de “cirrhose du foie idiopathique” ! • Cela vous amène à examiner ses yeux de plus près • Jour de fierté médicale ! Vous posez un diagnostic de … • Trouble du métabolisme du cuivre, A.Récessif • Syndrome extrapyramidal d’apparition précoce (parkinsonisme, tremblement) et problèmes psychologiques • Maladie du Foie • Anneau de Kayser-Fleicher( dépôts de cuivre, cornée) • Traitable ! • reduction de l’apport en cuivre (zinc) • chelation (élimination du cuivre) • Greffe hépatique Maladie de Wilson

14. Parkinsonisme = Trouble hypocinétique avec éléments de TRAP Maladie de Parkinson • A part la maladie de Parkinson, quels désordres peuvent présenter un syndrome parkinsonien? • Médications (antagonistes dopamine) • Paralysie Supranucleaire progressive • Maladie de Wilson • Autres maladies dégénératives: “Atrophie multisystématisée”, démence à corps de Lewy • Rare: toxique, vasculaire, etc

15. Défi: troubles du mouvement ! • Ataxie cérébelleuse • Dystonie • Myoclonus • Tic (Tourette) • Dyskinésie tardive • Chorée • Tremblement Essentiel • Anxiété du 1er Février Mouvement soudain, non-répétitif, des jambes lors de l’endormissement Torsion douloureuse du cou vers le côté gauche, de façon répétitive durant la journée, non suppressible Mouvementsrapides des bras et des mains, imprévisibles, changeants; aussi: démarche “dansante” Grimaces impliquant le visage et la langue chez une vieille dame traitée depuis longtemps en psychiatrie

16. Mao ??? SLA Lou Gehrig David Niven S Hawkins ? Sue Rodriguez

17. Avez vous fait le MAA ? • SMA • Génétique • Symmétrique • Seulement NMI • Survie variable • Infantile – 1an • Juvenile • Adulte • SLA • Sporadique (90%) • Asymmetrique, progressif • Combinaison NMS –NMI • Survie ~ 3 ans

18. Perte de mosaique: réinnervation Diaphragme :denervationrécente Normal Condition Pouvez vous associer correctement ces pathologies SLA SMA Démyelinistation Faisceau corticospinal Rien à voir !: Huntington atrophie caudé

19. Encéphale et Moelle épinière… et nerf optique ! Nerfs rachidiens (baignant dans le LCR) Différents plexus (cervical, brachial, lombo-sacré) Branches périphériques

20. CorrelationFonctionnelle 8 - 20 U 2 - 0 -

21. Canaux calciques voltage – dépendants: Relâchement des vésicules AcH Canaux Na liés au récepteurs Ach : depolarisation de la membrane musculaire Acetyl Cholinestérase Dans des replis de la fente synaptique JNM – Pouvez vous localiser …1. Canaux Ca++2.Canaux Na+3. Acétyl Cholinestérase

22. Myasthénie Grave • Faiblesse Fatigable • Muscles Extraoculaires, faciaux, pharyngés et proximaux, incluant le diaphragme • Amélioration temporaire avec médicaments inhibiteurs de l’Ach-estérase • Traitement • stéroides, immunosuppresseurs • rôle limité pour la thymectomie • tous les cas de thymome • certains cas sans thymome: diagnostic récent, forme généralisée (pas seulement atteinte oculaire)

23. Pouvez-vousreconnaitreces maladies du muscle ? Myopathieinflammatoire: Polymyosite, dermatomyosite Faiblessproximale (ceinture des épaules et hanches; Peu/pas de douleur !Enzymes CK élevées (sang) Myosite à corps d’inclusion: tableau différent: asymétrique, proximal et distal, évolution chronique, pas de réponse au traitement immunosuppresseur Dystrophie de Duchenne Début juvénile, garçons (Chr X), progressif . Perte des habiletésmotrices, hypertrophie des mollets Cardiomyopathie. Dystrophie myotonique Forme adulte la + fréquente de dystrophie musculaire Muscles du visage, ptosis et muscles distaux des membres. Phénomène myotonique: contraction et percussion Atteinte systémique: Cataractes,cognitif, digestive, conduction cardiaque !

24. Défi clinique # 3 • Homme de 60 ans. Faiblesse la chevilledroitedepuis 1 mois, tendance à trébucher • Histoire de mal de dos et “sciatalgie” • Paresthésies au dos du pied droit. • A/E (données positives) • Tonus musculaire normal, légèreatrophie des muscles prétibiaux (avant de la jambe) • Parésiemarquée : dorsiflexion, inversion du pied D, abducteurshanche D. • Légère perception douleur au dos du pied D • R-O-T normaux /symétriques: patellaire & achiléen, cutanés plantaires ↓↓

25. Questions • Etesvousconvaincu(e)s qu’il ne s’agit pas d’unelésionfrontale/médiale à Gauche ? Tout à fait ! Le tableau clinique est NMI (atrophie, tonus normal, réflexes non-augmentés, pas de signe de Babinski) 2. Pourquoi pas unemaladie du muscle ? Asymétrique/ distal, présence de symptômes et signes sensoriels 3. Alors, quellelocalisationdans le SNP ? Radiculopathie L5 • Investigation la plus utile ? Imagerie (IRM ou CT)

26. Rachis Cervical Anatomie évidente C5 quitte horizontalement entre C4-5, donc comprimée par hernie discale C4-5 Note: Changement de numération à T1 : 8 racines cervicales pour 7 vertèbres ! Rachis Lombaire Queue de cheval (conus L1-2) L5 quitte sous le pédicule de L5 (entre L5-S1) Site de compression discale le plus fréquent ;L4-5 !

27. Unité III Pondération des notes

28. Examen de Neurologie • 57 QCM neurologie • 3 CDMQ Pondérationégale pour les 5 semaines, * selon le nombred’heures dévouées aux sujets spécifiques • 20% Introduction / neuro-oncologie • 20% AVC et Trauma • 20% Infections, Inflammation / demyélinisation • 20% Neuromusculaire, Dégénératif, développemental • 20% Troubles paroxystiques