Qu’avons nous couvert ces 5 semaines ?

1. Qu’avons nous couvertces 5 semaines ? Pierre Bourque

2. Hémisphère Dominant (Gauche) Neuro S 1

3. Hémisphère Non-Dominant (Droit) Anosognosie, inattention sensorielle à Gauche, désorganisation Visuo-Spatiale Neuro S 1

4. Voies Visuelles Neuro S 1

5. Types de tumeurs • Métastases • Sein (♀), poumon (♂), rein, mélanome • Bien localisées • entourées d’oedème • Gliomes • GBM ( le plus fréquent, pire pronostic) • Gliomes 1-3 • Envahissants • Méningiomes • bénins

6. Neuro S 1 Tumeurs de la fosse postérieure (enfants) • Tumeurs embryonaires(souvent ligne médiane) • Épendymome • Médulloblastome (aggressif) • Gliomes • Du tronc cérébral • Astrocytomepilocytaire(latéral -hémisphère cérébelleux) Medulloblastome Astrocytome pilocytaire

7. Neuro S 2 Types d’AVC AVC hémorrhagiques: Sous-Arach (anévrismes) Intra-parenchym. (ex: tension) Épidural, sousdural (traumatisme) Ischémie microvasc.: lacunes Ischémie macrovasc.: Thromboses, Embolies

8. Neuro S 2 Neuroradiologie de l’AVC TDM – 3 patients avec Hémiplégie D: tPA ? G Hémorrhagie aigue Apparence normale AVC territoire ACM (Sang frais : hyperdense) Ischémie < ~ 2 heuresHypodensité marquée jour suivant Pas de rtPA ! Idéal pour tPA pas de tPA ! Si pas de contre-indication (chirurgie, AVC ou IM récent, RNI, plaquettes, TA, > 4.5 h,etc)

9. Neuro S 2 Système Nerveux autonome • Fonctions inconscientes, viscérales • Pupilles • Glandes lacrymales • Glandes salivaires • Respiration • Fréquence cardiaque • Tension artérielle • Système digestif • Fonctions urogénitales • Sudation • Contrôle endocrinien

10. Neuro S 2 Vessie Neurogène • Flaccide (dénervationpériphérique: conus, queue de cheval) • Rétentionurinaire, vessiehypotonique • Incontinence par regorgement • Spastique (lésionspinalerostrale au conus) • Vessiecontractée, “irritable” • Mictionsfréquentes/urgentes • Dysynergie du sphincter (lésionspinalerostrale) • Contraction du détruseur contre sphincters

11. Neuro S 3 Infections! • Meningite • Tableau commun: Fièvre, céphalée, photophobie, raideur de la nuque (= signes de Kernig/Brudzinski) • Bactérienne: évolution fatale –hypertension intracrânienne, thromboses cérébrales veineuses, septicémie, etc • Adultes (méningo, pneumo, listéria), chirurgie(staph), immunodéficient (gram neg) nouveaux-nés (strep groupe B, E coli), etc • Virale • Entérovirus: symptômes ++, maisévolutionbénignedansl’ensemble • Encéphalite • Fièvre, céphalée & confusion + déficits localisés (ex: aphasie, hémiparésie), crises épileptiques. • HSV-1, formesporadique la plus fréquente • Mortalité sans traitement :70% • Abcèscérébral • Surtoutbactérien(parfois: fongi-crypto, parasites –toxo) • Source : proximale (trauma/chir/sinusite) oudistante (transmission hématogène – maladie cardiaque) • Fièvre, déficit focal: évolutionsubaigue (jours – semaines)

12. Ponction lombaire – avez-vous fait votre MAA ? • Principes • Indications /Contre-indications • Technique • Pression, analyses du LCS • Interprétation

13. Pourquoi pas … encore une question de similitudes / différencesSEP vs SGB SEP: bandes oligoclonales LCR relativement normal par ailleurs, sauf lors d’une poussée, où il pourrait y avoir GB  Neuro S 3 Femmes > Hommes Oligodendrocytes Atteinte visuelle Maladie typiquement récidivante LCR: proteines  GB normaux

14. Sinemet Ldopa-Cdopa Decarboxylase Agonistes de la Dopamine: Pramipexole, ropirinole Inhibiteur de COMT entacapone Inhibiteur de MAO rasagiline Neuro S4 Pharmacothérapie extraordinaire ! CarbiDopa– pas de pénétrationcentrale Dopamine L Dopa périphérie Barrièrehémo-encéph. SNC Decarboxylase Dopamine L Dopa, absorbée Neurones de la Subst. Noire Action surrécepteurs Du striatum Dégradée par COMT Dégradée par MAO

15. “Hypercinétique” “Hypocinétique” (Parkinsonisme) Neuro S4 Phénoménologie • - Athétose • - Ballisme • - Chorée • - Dystonie • - Myoclonies • - Stéréotypies • - Tics • - Tremblement - Syndrome akinéto-rigide - Rigidité - A/bradykinésie - Tremblement de repos - Trouble de l'équilibre

16. Neuro S5

17. Epilepsie: vocabulaire et catégories Le patient a eu un “évènement” ou « attaque » paroxystique Crise Epileptique (activité électrique corticale excessive, synchrone) attaques non-épileptiques syncope, migraine, AVC/ICT psychogène (conversion) , dyskinésie, hypoglycémie, vertiges paroxystique, parasomnies (e.g. terreur nocturne) ↑ Risque ou documentation de plusieurs crises non-provoquées? Epilepsie Classification des crises épileptiques(clinique et EEG) Partielles Généralisées Regroupements: étiologie, âge, EEG, pronostic, réponse thérapeutique ? Syndromes Epileptiques (liste )

18. Classification des crises épileptiques

19. Encore du vocabulaire ! • Ictal, postictal, interictal(ictal = crise) • Crises convulsives(mouvement, postures) • Crises non-convulsives(ex: absence, partielle sensorielle, dysmnésique) • Status epilepticus • Plus de 30 minutes, plus de 3/24 heures, récidivantes sans retour à la normale • Aura épileptique: en fait, il s’agit déjà d’une crise partielle simple !

20. EEG Electrodes placées (collées ou intradermiques) sur le la peau Potentiels doivent traverser du cortex → méninges→ crâne→ peau Ondes = Sommation des influences excitatrices et inhibitrices post-synaptiques Analyse des différentes fréquences des ondes observées (beta > 13 Hz ou cycles/seconde), alpha (8-12 hz), theta (4-7 Hz) and delta (< 4 Hz) Recherche des patrons pouvant indiquer de l’épilepsie: surtout des pointes (spike) ou pointes-ondes (spike-wave)

21. Epilepsietemporale: syndrome d’épilepsiepartielle(formeadulte la + fréquente)

22. Pharmacologie des antiépileptiques • Méchanismes d’action principaux • ↓ canaux Na+ (e.g phenytoine, carbamazepine, lamotrigine) • ↑ GABA (Cl-, hyperpolarization) • Agonistes: benzodiazepines, barbituriques • Antagonistes canaux Ca ++(ethosuximide) • Antagonistes du Glutamate (topiramate) • Plusieurs modes d’action: Gabapentin, valproate

23. Structures céphaliques sensibles à la douleur • Oeil √ • Sinus √ • Crâne (+/- :périoste) • Méninges (sections de la dure mère seulement) • Vaisseaux sanguins √ • Nerfs Crâniens √ • Cortex Non • Matière blancheNon

24. Céphalées: prendre garde ! • Considérations • Sous-arachnoidienne / anévrisme • Tumeur, hématome • Infection SNC • Hypertension intracrânienne (masse, méningite chronique, etc.) • Métastases, abscès • Apparition soudaine, “premier” or “pire” • Signes neurologiques localisateurs • Fièvre, méningisme • Altération de l’état d’éveil, changement de la personalité • Antécédents de maladie systémique (cancer, HIV) • Changement marqué du pattern des céphalées

25. Céphalées primaires communes Source: up to date

26. Névralgie du Trijumeau “tic douloureux” Unilatéral, bref (secs 1-2 min) Répétitif (e.g. 100’s x /jour) Zones gachette Examen neurologique normal (NC 5) Réponse thérapeutique #1 carbamazépine (canaux Na+)

27. Cas 1: ? Migraine avec aura • Femme de 64 ans (hypertension, léger diabète). • Depuis un mois, céphalées qui s’aggravent, parfois bilatérales, parfois surtout à droite (frontales). • Les maux de tête sont pires le matin. Pas de céphalées dans le passé. La patiente croit qu’il s’agit de migraines, et de fait elle est souvent soulagée par Tylenol-migraine. • Il y a 3 jours, une attaque a eu lieu, et on a pensé à la possibilité d’une ICT ou plutôt d’une aura migraineuse. • “Pendant le souper, mouvements rhythmiques indolores involontaires du bras gauche. Après 20 secondes, les mouvements se sont déplacés au côté gauche du visage. Une minute plus tard, tout a cessé spontanément, mais le bras gauche est resté un peu faible pendant 15 minutes avant de redevenir normal. J’étais parfaitement lucide pendant toute l’attaque. Mon mal de tête était plus sévère ce soir là “ • A/E • Eveillée, cohérente, peut-être un peu “lente” à répondre • Bords des papilles optiques indistincts, champs visuels normaux • Dérive en pronation à gauche. Légère faiblesse de l’extension des doigts à G • Hyper-réflexie G

28. Femme de 64 ans (hypertension, léger diabète). Depuis un mois, céphalées qui s’aggravent, parfois bilatérales, parfois surtout à droite (frontales). Les maux de tête sont pire le matin. Pas de céphalées dans le passé. La patiente croit qu’il s’agit de migraines, et de fait elle est souvent soulagée par Tylenol-migraine. • Quels éléments de l’anamnèse vont à l’encontre d’un diagnostic de migraine ? • Age • Céphalées persistantes, s’aggravant • Céphalées matinales

29. Il y a 3 jours, une attaque a eu lieu, et on a pensé à la possibilité d’une ICT ou plutôt d’une aura migraineuse. • “Pendant le souper, mouvements rhythmiques indolores involontaires du bras gauche. Après 20 secondes, les mouvements se sont déplacés au côté gauche du visage. Une minute plus tard, tout a cessé spontanément, mais le bras gauche est resté un peu faible pendant 15 minutes avant de redevenir normal. J’étais parfaitement lucide pendant toute l’attaque. Mon mal de tête était plus sévère ce soir là “ • Votre diagnostic pour cette attaque ? • Crise épileptique partielle, simple, motrice, d’origine frontale droite • “Jacksonian march” • Paralysie post-ictale (de Todd)

30. A/E Eveillée, cohérente, peut-être un peu “lente” à répondre Bords des papilles optiques indistincts Champs visuels normaux Dérive en pronation à gauche. Légère faiblesse de l’extension des doigts à G Hyper-réflexie G Q: Quelle localisation vous suggère ces données à l’examen ? R: Frontal droit, ? hypertension intracrânienne

31. Est-il nécessaire de faire un CT/TDM pour cette patiente ? • OUI • CT/TDM • Oui: céphalées secondaires avec facteurs de risque (ex: pour masse ou Pression IC) • Non: céphalée primaire typique

32. R R Métastase frontale droite, rehaussant, Entourée d’hypodensité (œdème) Q: Est-il possible que la métastasecérébelleusegauchesoit la cause de la convulsion du bras gauche ? A: Non – les crises épileptiquessontd’originecorticalecérébrale … vousaviezquandmême raison de penserque le cerveletexerce un contrôleipsilatéral! Lésionscérébelleusescentrales (vermis) = seulementataxie de la démarche, lésionshémisphériques: dysmétrieipsilatérale Où se trouve cette autre métastase ?

33. Depuis 3 semaines, attaques de douleur extrème dans la région de l’œil droit, durant ½à 1 ½ hr, une fois par jour en moyenne. Patient agité pendant les attaques, voudrait se cogner la tête contre le mur. Asymptomatique entre les attaques ! A eu le même problème l’an passé pendant 2-3 mois Diagnostic : Céphalées en salves/grappes Traitement ? Isoptin, steroides, lithium O2 ! Douleurs type choc électrique, joue gauche, très brèves (secondes), depuis 3 semaines. Fréquence variable: rien certains jours, des centaines de fois d’autres jours. Parfois déclenché par la mastication ou le brossage de dents. Son dentiste a proposé un traitement de canal pour la prémolaire supérieure gauche. Diagnostic: Névralgie du Trijumeau Traitement ? Carbamazepine Céphalées bitemporales constantes, qui ont commencé il y a 1 mois, chez une femme de 75 ans, par ailleurs en bonne santé. Cuir chevelu sensible, par exemple lors du brossage des cheveux. Douleurs aux muscles des mâchoires quand elle mange du steak ! Malaise, douleurs aux hanches. Diagnostic : Artérite Temporale Tests ? VS, CRP, biopsie art Temp … et commencer stéroides stat

34. Enseignante de 35 ans. Ses maux de tête on commencé à l’adolescence, s’aggravant dans la vingtaine. En moyenne, tous les 1-2 mois, parfois toutes les semaines. Certaines céphalées unilatérales, d’autres bilatérales. Souvent pulsatiles. Les plus sévères durent 1-2 jours, et elle peut vomir ou s’absenter de l’école. La céphalée peut aussi s’aggraver à l’effort physique. • Stress professionel et personnel important ++, elle se sent un peu déprimée cette année. • Rien à l’examen ! Diagnostic ? • Migraine sans aura • Céphalées tensionnelles • L’une ou l’autre, mais le plus important est d’obtenir une TDM rapidement ! • Ce cas sera mieux expliqué dans le module psychiatrique: pseudo-céphalées dépressives • Traitement en phase aigue ? • Agoniste sérotonine, antiémétique, analgésiques simples, repos • Traitement prophylactique si désiré ? • Beta-bloquants, certains antidépresseurs (tricycliques), plusieurs anticonvulsivants (topiramate, valproate)

35. Robert, un étudiant de médecine, a eu cet épisode à l’âge de 25 ans: Donnait du sang au pavillon Roger Guindon Hall, éprouvait de l’appréhension (premier don de sang !) S’est senti soudain faible, la tête légère, alors qu’il était assis – s’est “évanoui”. Une camarade a noté qu’il était immobile, pâle, diaphorétique, bavant, la tête penchée vers l’avant. Il a eu 2-3 secousses des bras. Une infirmière l’a promptement transféré sur une civière. Il a repris connaissance, semblait se souvenir de qui/où il était – mais quelle sentiment de honte ! Pas d’incontinence, pas de lacération de la langue. Est retourné en classe. • Crise complexe partielle • Absence avec myoclonies secondaires • Epilepsie myoclonique • Syncope avec myoclonies • Tentative de report de l’examen de l’unité III

36. Robert a maintenant 29 ans, résident en hématologie, et vient de perdre connaissance à nouveau lors d’une sortie au marché By. Cette fois il s’est senti “étrange, j’avais soudain peur d’une situation bizarre que je n’arrive pas à expliquer …. Et mon souvenir suivant est à l’urgence, 3 heures plus tard !” Un ami témoigne: “pendant 2 minutes, il mastiquait et bougeait les lèvres, semblait ‘absent’, ne nous répondait pas et puis il est tombé par terre et son corps était en convulsions violentes des deux côtés” “Quand l’ambulance est arrivée, il semblait dormir, mais il saignait de la bouche (coupure à la langue)” “On avait bu pas mal et fumé un peu de Québec Gold (svp: ne marquez pas ça dans le dossier !)” • Crise partielle complexe, généralisation secondaire • Tonico-clonique généralisée, symptomatique d’une intoxication • Encore une syncope, aurait dû se mettre à l’horizontale immédiatement • Encéphalopathie toxique, avec délirium et crises épileptiques

37. Craignant que vous ne soyez tentéede notifier le MTO, Robert se creuse les méninges, voulant se rappeler ce qu’il a appris en neuro … “Franchement, on avait bu pas mal et fumé une puff ou deux, et je ne suis pas prêt de recommencer ! En fait, j’ai donc eu une crise (probable), unique, provoquée, et cela ne constitue PAS de l’épilepsie. De toutes façon, j’ai déjà eu un CT normal à l’urgence” Il y a-t-il des erreurs dans la façon dont Robert perçoit sa situation ? • MD a une obligation légale de notifier le MOT pour tout patient présentant un risque potentiel, incluant des crises possibles ou certaines • Comme il s’agit d’une crise partielle, il faut rechercher une pathologie localisée – des facteurs déclencheurs (toxiques / métaboliques / environementaux) ne peuvent pas tout expliquer • Epilepsie ? En fait plutôt probable- mais nous n’avons pas encore toutes les données pour juger • CT normal ? Bilan insuffisant: EEG et (en 2011) IRM de routine (évaluation précise du lobe temporal en particulier)

38. IRM, T2, coupe coronale Atrophie de l’hippocampe D “sclérose temporale mésiale” probable Rapport EEG “ bla bla bla …. Pointes épileptiformes en temporal droit … bla bla bla” Impression: anomalies discrètes, épileptiformes, dans la région temporale droite, à corréler avec le tableau clinique. Des études structurelles (imagerie) pourraient être indiquées.

39. Robert est de retour en clinique externe. Il a reçu une note du MTO lui indiquant • qu’il devra leur faire parvenir (à ses frais) les dossiers médicaux pertinents d’ici le • 2 mars, sinon son permis de conduire sera révoqué. • Questions: • Pensez-vous qu’il perdra son permis de conduire, et pour combien de temps ? • Certainement, pour au moins 1 an (de contrôle de l’épilepsie depuis la dernière • crise, et fiabilité du patient) • Allez vous recommander un traitement anticonvulsivant, si oui: lequel ? • Oui • Crise unique, examens normaux: risque de récidive ~ 50%/ 2 ans • Ici, risque plus élevé: épilepsie partielle, EEG anormal • Choix: nombreux ! Carbamazepine, valproate, « nouveaux »: lamotrigine, levetiracetam, etc. • Les choses ne vont pas bien: autres crises partielles, pas de réponse au carbamazépine et à lamotrigine(doses max). Prochaine étape ? • On pourrait envisager un troisième essai, mais on doit surtout considérer le • référer pour chirurgie (amygdalo-hippocampectomie)

40. Coupure du cordon ombilical … • Quelquesrecommandations • Quand on vousdemandeune réponse, expliciter les acronymes • Attention à l’orthographe: akathisie akinésie • “Choisirjusqu’à X réponses” : Ne pas dépasser la limite ! • “Choisirautant de réponses qu’approprié”: un choix excessif peut annuler vos points • Ecrire lisiblement

41. Le mot de Cambronne pour l’examen Français,Rendez-vous ! Mer….. ! Général Cambronne