390 likes | 942 Views
Megaloblastik anemiler. Dr. Fahri ŞAHİN. Anemi tanımı. Erkek Kadın Hemoglobin < 13 gr < 12 gr. WHO kriterlerine göre erişkinlerde;. Retikülosit sayısına göre anemilerin sınıflandırması. ANEMİ. MCV Eritrosit morfolojisi. MCV >100. MCV 80-100. MCV< 80.
E N D
Megaloblastik anemiler Dr. Fahri ŞAHİN
Anemi tanımı Erkek Kadın Hemoglobin < 13 gr < 12 gr WHO kriterlerine göre erişkinlerde;
ANEMİ MCV Eritrosit morfolojisi MCV >100 MCV 80-100 MCV< 80 Mikrositik Makrositik Normositik
GİS den emilimi Cbl Mide R R-Cbl R-Cbl IF R TCII Cbl IF-Cbl Duodenum Cbl IF TCII-Cbl TCII-Cbl TCII IF-Cbl IF-Cbl Terminal Ileum
Kobalaminin Reaksiyonları Metilmalonil CoA Homosistein Metionin MetilKobalamin AdenosilKobalamin THF NH NH CH3 Süksinil CoA
VİTAMİN B12ve FOLiK ASİTFizyolojik durumu Vitamin B12Folik asit Kaynaket, balık yeşil sebzeler Günlük ihtiyaç 2-5 µg 50-100 µg Depo 3-5 mg (KC) 10-12mg (KC) Absorbsiyon ileum duod ve prox jejun
Vitamin B12 eksikliği 1-Yetersiz alım: Mutlak vejeteryan 2-Emilim Bozukluğu A. İntrensek faktör eksikliği*** en sık nedendir 1.Pernisiyöz anemi 2.İF’ün konj. yokluğu veya anormalliği 3.Postgastrektomi 4.Gastrik mukozanın atrofisi
Vitamin B12 eksikliği B-İncebarsakemilimbozukluğunanedenolanintestinal hastalıklar; • İleumrezeksiyonu • İleitis • İnfiltratifhastalıklar (lenfoma, skleroderma) • Çöliakhastalığı • Tropikalsprue • Kör loop sendromu • Kronik Pankreatit
Vitamin B12 eksikliği C- Emilim bozukluğu diğer nedenleri; • Diphyllobotrium latum infestasyonu • İlaç: - Kolsişin, PAS, Neomisin 3. Kullanım bozukluğu: -Transkobalamin II eksikliği ve - NO alınması
MEGALOBLASTİK ANEMİ PATOFİZYOLOJİSİ • Nükleik asit sent. bozulur, RNA/DNA oranı • Nükleositoplazmikdisosiasyon • Hücre büyür (Megaloblastik Değişiklik) • Kİ de makrofajlardefektif hücreleri yıkar (Hemoliz) • Kİ de eritroid üretim artar, yıkım da artar (İnefektifEritropoez)
KLİNİK • Anemi belirtileri: Halsizlik, çabuk yorulma, limon sarısı solukluk • Kardiyovasküler belirtiler: Çarpıntı, angina, kalp yetersizliği, ortostatik hipotansiyon • GIS : İştahsızlık, bulantı, glossite bağlı dilde ağrı, şişlik, kızartı, tat almama, Hunter dili (kırmızı-papilla atrofik dil)
KLİNİK • Nörolojikbulgular: • Periferiknöropati • Medullaspinalisarkaveyankordondejenerasyonu • Optikatrofi • Mentalbozukluklar
Nörolojikmuayenede en erkenveönemlibulgudiyapazonlaaranan vibrasyonduyusununkaybıdır
B12 vitamin eksikliğindeanemi, hattamakrositozdahiolmadannörolojiktablonungelişebileceğiakıldatutulmalıdır
Folateksikliğinedenleri- I 1. Besinsel eksiklik: Süt çocukluğu, ileri yaşlılık ve yoksulluk, psikiatrik bozukluklar, alkolizm 2. Emilim bozuklukları: Tropikal sprue, çölyak hast, crohn hastalığı, vb. 3. Gereksinimin artması: Gebelik, bebeklik ve büyüme, artmış hücre proliferasyonu, hemolitik anemi, eksfoliyatif dermatit
Folateksikliğinedenleri- II 4. Aşırı kullanım ve kayıplar: Kronik hemolitik anemiler, myeloskleroz, hemodiyaliz 5. İlaçlar: Antiepileptikler, folik asit antagonisti etki gösterenler (Mtx gibi antimetabolitler, primetamin, trimetoprim), oral kontraseptifler, alkol, primetamin
FolatEksikliğindeKlinik • Vit. B12 eks. benzerklinikbulgulargörülür • Ancaknörolojikbelirtiyoktur • Folateksikliğindeovalositozbelirginolmayabilir. • Nötrofillerdekihipersegmentasyonçokönemlibirbulgudur • Kanamalarayolaçabilecekkadarağırbirtrombositopenigörülebilir
Periferikkan ve Biyokimya • MCV genellikle 100 fl'nin üzerindedir • Eritrosit morfolojisi: • makroovalositoz • belirgin bir anizositoz ve poikilositoz • bazofilik noktalanma • Howell-Jolly cisimcikleri
Retikülosit sayısı düşüktür • Hipersegmentasyon: Nötrofillerin çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir • Pansitopeni olabilir • Aşırı LDH yüksekliği • İndirekt bilirubinde hafif artış • Metilmalonil CoA ve Homosistein
MEGALOBLASTİK ANEMİ • Kİ de Eritroid aktivite artışına rağmen RETİKÜLOSİTOPENİ görülen tek anemi tipidir
MAKROSİTİK ANEMİ TANI • Kanda B12 vitamin vefolikasit • Eritrositfolatdüzeyifolatdepolarınındurumunu serum folatdüzeyindendahaiyiyansıtır • Schilling Testi: IF eksikliğine bağlı anemiyi diğerlerinden ayırır
Vitamin B12 eks. TEDAVİ • B12 vitamini: Dodex 1000mcgr • 1. hafta: 1x1 İM • 4-6 Hafta: haftada bir İM, Hb-Htc normale dönene kadar • İdame: Ayda bir İM (Ömür Boyu)
Folik asit eks.TEDAVİ • Folik Asit: Folbiol 5 mg • Günde: 2x 5 mg • Anemi düzelene kadar • Etyolojik Tedavi