410 likes | 870 Views
Gebelikte Demir Eksikliği Dışı Anemiler. Doç.Dr . T. Umut Kutlu Dilek Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD. 1. Anemi kadın sağlığını tehdit eden önemli sorunlardan biri. Demir eksikliği üreme çağındaki kadınlarda en sık izlenen nutrisyonel eksiklik. 3. Anemi.
E N D
Gebelikte Demir Eksikliği Dışı Anemiler Doç.Dr. T. UmutKutluDilek Mersin ÜniversitesiTıpFakültesi KadınHastalıklarıveDoğum AD. 1
Anemi kadın sağlığını tehdit eden önemli sorunlardan biri. • Demir eksikliği üreme çağındaki kadınlarda en sık izlenen nutrisyonel eksiklik. 3
Anemi • Sağlıklı populasyon ile karşılaştırıldığında Hb değerinin 2 SD altında olması. • Buna göre eşik değer; • 11 g/dl (WHO) • 10,5 g/ dl (CDC) 4
Gebelikte Fizyolojik Değişiklikler MATERNAL PLAZMA VOLUMU %50 ARTAR ERİTROSİT KİTLESİ % 18-25 ARTAR DİLÜSYONEL ANEMİ REPLASMAN YAPILMAZSA KLİNİK ANEMİ
Aneminin Gebelik Üzerine Etkisi • Maternal sorunlar • Artmış perinatal morbidite • Preterm doğum, • Düşük doğum ağırlığı • SGA infantlar • Klebanoff, 1991 • Ren, 2007 • Kidanto, 2009 6
GebelikteAnemiNedenleri • NutrisyonelAnemiler (Demir, vitamin B12 vefolikasiteksikliği) • Kronik Kan Kaybı • KronikHastalıklar • KemikİliğiHasarı (Aplastikanemi) • EritrositYıkımıveAnormal Hemoglobin Yapısı • Otoimmün • Kalıtsalmembrandefektleri • Thalasemiler • Orakhücrelianemi • Enfeksiyonlar (Malarya, helmint, G. Lamblia, E. Hystolitica) • Kronikhastalıklar
Megaloblastik Anemi • Katıvejateryenlerhariç vitamin B12 eksikliğinebağlımegaloblastikanemiçoknadir. • Gebelikte en önemlinedenifolikasiteksikliği. • Gebelikhaftasıilerledikçe serum folikasitdüzeyleriazalır. • Folikasiteksikliğitümgebelerin 1/3’ ündeizlenir. 21
Megaloblastik Anemi • DNA senteziüzerindekietkisinedeniyle her 3 seride de maturasyonanomalisineyolaçar. • Anoreksi, diare, kilo kaybı, ağızvedildeülserlerizlenebilir. • Düşükfolikasitdüzeyleriizlenir. 9
Folik Asit Eksikliği • Makrositoz • Hipersegmente nötrofiller • Serum folik asit düzeyleri güvenilir değil. • Eritrosit folat düzeyleri daha anlamlı. • Lab. Bulguları çoğunlukla 3. trimesterde ortaya çıkıyor. • Ayrıcı tanıda Kİ biyopsisi gerekebilir. 23
Folik Asit Eksikliği • Proflaksi dozu 400-800 μg • Klinik olarak oturmuş folat eksikliğinde tedavi dozu 5 mg/ gün. • Antikonvülsan kullanan gebelerde 400-800 μg folik asit desteği • Thalesemili gebelerde folik asit desteği 24
Akut Kan Kaybına Bağlı Anemi • Ektopik gebelik • Abortus • Molar gebelik • Masif kanamada transfüzyon Hb 7 g/dl’ nin olduğu ve semptomatik gebelerde sadece gerekli • Kraft, 2005 12
Kronik Hastalıklara Bağlı Anemi • HIV, kemoterapi, maligniteler, kronikböbrekyetmezliği, inflamatuarbarsakhastalıkları, SLE, romatoidartrit, tübeküloz • Özellikle 2. trimesterdenitibarendilusyonunetkisiileanemiderinleşir • KronikböbrekyetmezliğinderecEPOhematokritin % 20‘nin altınadüştüğünde. • recEPO’ nun başlıcayanetkisihipertansiyon • Romin, 2006 13
Gebelikte Aplastik Anemi • Pansitopenivehiposellülerkemikiliğiilebirliktedir. • Otoimmünite, ilaçlar, enfeksiyonlar, radyasyon, Fanconianemisive Diamond-Blackfansendromu. • Enfeksiyonvekanamalarbaşlıca mortalite nedeni. • Mortalite % 50 • Aneminintedavisiiçinseritransfüzyonlargerekebilir (Hct % 20’ ninüzerindeolmalı). 14
Gebelikte Aplastik Anemi • Gebelikkemikiliğinibaskılayabilir. • Trombositopeniolsa bile spontan vajinal yolladoğumtercihedilir. • İlktrimesterdetanıalanvakalardagebeliğinsonlandırılmasıönerilebilir. • Kwon, 2006 • Shetty, 2011 • Stibbe, 2011
Gebelikte Hemolitik Anemi Nedenleri • Otoimmün (TTP, HUS) • İlaca bağlı • Konjenital eritrosit membran defektleri • H. Sferositoz • H. Ovalositoz • H. Piropoikilositoz • Sepsis • Şiddetli preeklampsi, HELLP sendromu • Eritrosit enzim eksiklikleri • G6PD(X’ e bağlı resesif) • Pirüvat kinak eksikliği (Otozomal resesif) 16
Gebeliğin Uyardığı Hemolitik Anemi • İlktrimesterdeortayaçıkarvedoğumlakaybolur. Etyolojiveyatetikleyicifaktörtartışmalı. • Eşzamanlı fetal veya neonatal hemolizizlenebilir. • Maternal steroid tedavisinesıklıklabaşvurulmaklaberabertümolgulardaetkindeğil. • Kumar, 2001 17
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri • X bağlı resesif geçer, tüm serileri ilgilendiren monoklonal bir problemdir. • PIG-A(Fosfatidil İnositol Glikan Protein A) mutasyonu hücreleri komplemanca yıkıma duyarlı hale getirir. • Transfüzyon, enfeksiyon ve cerrahi hemolizi tetikleyebilir. • % 40 olguda venöz tromboz izlenebilir. • KIT kesin tedavi • Eculizumab’ ın gebelerde etkinliğine dair veri yok. 18
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri • Gebelikte PNH vakalarında maternal mortalite, % 10-20 • Maternal komplikasyonlar postpartum dönemde daha sık. • % 50 olguda venöz tromboemboli • Fieni, 2006 • Ray, 2000 19
Gebelikte Hemolitik Anemiler • H. sferositoz gebelikte iyi tolere edilir. • Folik asit replasmanı, enfeksiyonlardan kaçınılmalı. • Abortus ve preterm doğumla ilişki bildirilse de, IUBK ile arasında birliktelik ? • Eritrosit enzim eksiklerinde, hemolizi tetikleyen etkenlerden uzak durmak. • Folik asit ve eksikliğin olduğu olgularda Fe replasmanı. • Homozigot pirüvat kinaz eksikliğinde NIH. 20
Orak Hücreli Anemi • Beta zincirinde 6. pozisyondakiglutamikasitvalinileyerdeğiştirir. • OrtayaçıkanHbSdeoksijenizasyonunolduğudurumlardapolimerizeolur. • Deformibilitesibozulaneritrositlerhemolizeolur. • Kapillerdolaşımvesinuzodlerdeoklüzyonanedenolabilirler.
Orak Hücreli Anemi • Maternal etkileri (Villers, 2008); • İskemik nekroz, • Akut göğüs sendromu, • Pnömoni (OR 9,8) • Pyelonefrit ( OR 1,3) • DVT (OR 2,5) • Pulmoner emboli (OR 1,7) • Sepsis (OR 6,8) • Bütün bunlara rağmen maternal mortalite % 6’ dan % 1 ‘ düşmüştür (Powars, 1986).
Gebelikte Orak Hücreli Anemi • Gebeliküzerindekietkileri; • Abortus, • Preterm doğumveprematürite (OR 1,4), • IUBK (OR 2,2) • Fetal ölüm • Gestasyonelhipertansiyonve preeklampsi (OR 1,2) • Plasentadekolmanı (OR 1,6)
Gebelikte Orak Hücreli AnemiGebelik Sonuçları • 392 orak hücreli anemi; 784 kontrol • Maternal mortalite % 0,05 • Perinatal mortalite 77,7/ 1000 doğum • Kriz (% 64,8) • Preterm doğum (% 15,3) • Preeklampsi (% 9,7) • Bakteriyel enfeksiyon (% 8,8) • Transfüzyon ihtiyacı (% 33,7) • Al Kahtani, 2012 24
Orak Hücreli Anemi • Prekonsepisyonel dönem; • Antibiyotik proflaksisi, • Hidroksiüre ve ACE inhibitörleri konsepsiyondan 3 ay önce kesilmeli. • Gebelik öncesi 5mg/ gün folik asit başlanmalı ve tüm gebelik süresince devam ettirilmelidir. • Aşılama programı tamamlanmalı. 25
Orak Hücreli Anemi • Fe eksikliği olmadıkça rutin demir replasmanından kaçınılmalıdır. • Artmış preeklampsi riskine karşı düşük doz ASA? • Oraklaşma krizini önlemek için • Dehidratasyon, • Enfeksiyon, • Aşırı egzersiz ve hipertermiden kaçınılmalıdır. 26
Orak Hücreli Anemi • Ağrılıepizotlarsırasındadiğercerrahivedahiliproblemlerdışlanmalı. • Ağrılıkrizlereyolaçankemikiliğienfarktıileintrapartumveya postpartum dahasıkkarşılaşılabilir. • Ağrılıkrizlerdestandartyaklaşım, ancakanaljezidemeperidin’ den kaçınılmalıdır. • Ağrılıkrizlerde, ağrı alt ekstremitedeise epidural blok ? • Winder, 2011 27
Orak Hücreli Anemi • Eritrosit süspansiyon transfüzyonu tedavide etkili değil. • Transfüzyon yeni kriz gelişimini engelleyebilir. • Maternal morbiditeyi azaltırken, perinatal sonuçları değiştirmiyor. • Koshy, 1988 • Castro, 2003 • ACOG, 2007 28
Orak Hücre Taşıyıcılığı • Siyahırkta % 8’ ulaşır. Üriner enfeksiyonveasemptomatikbakteriürisıklığı 2 katartmıştır. • Hemoglobin C hastalığındaanemininhafif-ortaderecedeolduğugebelerde, perinatal normalpopülasyondanfarklıdeğildir. • Hemoglobin E hastalığındapreterm doğumve IUBK 3 katdahafazladır. • Tongsong, 2009 29
Orak Hücreli Anemi • Doğumeylemisırasındavasküleryüklenmedenve pulmoner ödemdenkaçınılmalı. • Yönetimkalphastalarındakiprensiplerebenzer. • Rejyonelbloklarabaşvurulabilir. • Hematokrit % 20’ ninüzerindeolmalı. 30
Orak Hücreli Anemi • Oraklaşma krizleri sırasında NST non-reaktif; • Uterin arter doppler S/D oranı artar, • Umbilikal arter dopplerinde ise değişiklik izlenmez. • Krizin düzelmesi ile NST reaktifleşip uterin arter S/D oranı azalır. • Anyaegbunam, 1991 31
Thalassemiler • Thalassemiler, globinzincirüretimindekikantitatifbozukluklardır. Alfa veya beta zinciranomalilerinegöreadlandırılırlar. • Oral demirreplasmanı, eritrositindekslerinegöreplanlanmamalı. Ferritindüzeyleridikkatealınmalı. • Alfa thalassemiolgularındatravay, doğumeylemeive postpartum döenmiçinspesifikbiröneriyoktur.
Thalassemiler • Gebelik oranları düşüktür. • Maternal riskler • Alloimmünizasyon • Kalp yetmezliği • Kemik anomalileri • Diabet ve diğer endokrin problemler • Viral enfeksiyonlar 33
Beta Thalassemiler Perinatal Sonuçlar • Fetal büyümekısıtlılığı (RR 2,8) • Düşükdoğumağırlığı (RR 5,6) • Preterm doğum (RR 2,7) • Artmışsezaryenledoğum (RR 2,1) • Luewan, 2009 34
Thalassemiler • Beta-Thalassemiler • Taşıyıcıolgulardagebeliköncesieşintaşıyıcılıkdurumubelirlenmeli. • Beta-Thalassemimajör de gebelik nadir • Gebeliktenöncevegebeliksırasındadesferroksiaminkesilmeli. • Maternal aneminin fetal hipoksiyeyolaçabileceğihatırlanmalı.
Thalassemiler • Maternal aneminin düzeltilmesi için eritrosit transfüzyonu. • Folik asit replasmanı yapılmalı • Fe replasmanından kaçınılmalı. • Demir yüklenmesine bağlı ortaya çıkan maternal diabet gebelik sırasında konjenital anomali sıklığını arttırabilir. • Doğum, maternal kardiyak kompansasyon ve pelvis yapısına göre belirlenmeli. 37
Thalassemiler • Thalassemiminör; • Folikasitreplasmanırutin, • Fe replasmanıferritindüzeylerinegöreyapılmalı. • Alfa Thalassemi(Hemoglobin H Hastalığı) • Folikasitreplasmanı • Şiddetlianemidetransfüzyon 38
Sonuç • Anemiprevalansıyüksekbirbölgedeyaşamanınsonucufolikasitreplasmanıdemir desteği ile beraber uygulanmalı ve postpartumdönemde de devametmelidir. • Nadir izlenenhemolitikanemilerde, hemolizitetikleyen, enfeksiyon, dehidratasyonveilaçgibietkenlerdenkaçınılmalı. • Özellikleotoimmünhemolitikanemilerdeplazmaferezihtiyacınınolabildiğiakıldatutulmalı. • Thalassemimajörveorakhücrehastalığınınvaryasyonlarındatransfüzyonunsıkyapıldığıhallerderutindemirdesteğindenkaçınılmalıdır. 25
Sonuç • Hemoglobinopatilerdekadınınhastavetaşıyıcıolduğubilinenhallerdemutlakaeştaramasıyapılaraksonuçlaragöredanışmanlıkverilmelidir.