290 likes | 396 Views
Váladékoldás, hörgőtágítás,gyulladásgátlás cystas fibrosisban. dr. Szabó Ágnes SZTE Gyermekklinika B Részleg Szeged 2010.05.07-08. Csillebérc. Cystas fibrosis. Leggyakoribb anyagcsere betegség a kaukázusi népcsoportban Előfordulás: 1:4000 Minden 26. ember hordozza a kóros gént
E N D
Váladékoldás, hörgőtágítás,gyulladásgátlás cystas fibrosisban dr. Szabó Ágnes SZTE Gyermekklinika B Részleg Szeged 2010.05.07-08. Csillebérc
Cystas fibrosis Leggyakoribb anyagcsere betegség a kaukázusi népcsoportban Előfordulás: 1:4000 Minden 26. ember hordozza a kóros gént autoszóm recesszív módon öröklődik
Génmutáció mirigyekben CFTR fehérje szintézis zavara sejtmembrán klorid ionra nem áteresztő váladék viszkozitása fokozódik (tapadós) hasnyálmirigy tüdő egyéb
Tüneteket befolyásoló tényezők CF-ben • Genetika: CFTR mutatio (I-V) modifikáló gének • Külső tényezők: kezelés minősége vírusinfectio cigarettafüst táplálkozás Szociális faktorok
CF Tüdő Légutakban tapadós váladék gyulladást indít és tart fenn kórokozók megtapadnak további gyulladás bronchiectasia tüdőfibrosis cardiorespiratoricus elégtelenség
Therápia • Antibiotikus kezelés • Malnutrició kezelése, hypercalorizálás • Fiziotherápia
Légúti váladék CF-ben • Vízben szegény • glucoprotein tartama fokozott • DNA tartama fokozott
Váladékoldás:a váladék víztartamának fokozása • Bő folyadék bevitel • Inhalatív köd: 0,9-os só oldat
Váladékoldás:nyákoldók per os • Brómhexin és derivátja (pl. ambroxol) • N-acetil-cystein ( Fluimucil, ACC, Solmucol, Sputopur)--antioxidans is
Váladékoldás: inhalatív nyákoldók • Fluimucil hígítani kell kénes szag lehetséges mellékhatás: irritál,hörgőgörcs, vérzéses főhörgő gyulladás • Pulmozyme • Hypertóniás só 3-7%
Pulmozyme • Enzym: a fehérvérsejtekből felszabadult DNS-t bontja, viszkozitást csökkenti, • hűtőben tárolandó • fertőzések száma csökken, antibiotikum szükséglet csökken, légzésfunkció mérsékelten javul, váladék felhozatal könnyebb • szükség esetén előtte tüdő tisztítás • váladék felhozatal 0,5-2 óra múlva
Hipertóniás só3-7 %-os NaCl • vízszívó hatás: a hörgő nyálkahártya ereiből folyadék áramlik be a légutakba • a koncentráció emelése a hatást erősíti, de a toleranciát csökkenti • Irritáló hatású lehet a hörgő nyálkahártyára • mellékhatás :hörgőgörcs
Pulmozyme vagy hipertóniás só? • Pulmozyme: fokozatosan old, lassabban hat, fellazítja a váladékot • Hipertóniás só: gyors hatás, a gennyet nem oldja, a gennycsomók ürülését segíti
Hörgők fokozott érzékenysége=bronchiális hiperreaktivitás • Különböző specifikus és nem specifikus ingerre a hörgők simaizomzata hörgőgörccsel válaszol • Kislégúti szűkület jön létre • 18 év alatt CF-ben kb. 50 %, életkor előrehaladtával egyre gyakoribb
Nem specificus ingerek • Fizikai terhelés • köd, füst, hajtógáz • irritánsok, vegyszerek • hipertóniás só • vírusinfekció
Specifikus ingerek • Légúti allergének (lakáson belüli, lakáson kívüli) • Étel allergének • Gyógyszerek
Miért rossz, ha fennáll a hörgőgörcs? • Súlyos esetben nehézlégzéshez vezet • nehezebben jut le a gyógyszer az alveolusokba (nyákoldó, antibiotikum) • fiziotherápia hatékonysága romlik • terhelhetőség romlik
Miért alakul ki gyakrabban CF-ben légúti hiperreaktivitás? • Légúti gyulladás-- gyulladásos anyagok felszaporodnak--hörgő fokozott érzékenysége • a gyulladt nyálkahártyán allergének könnyebben átjutnak--allergizálódik--allergiás asztma jöhet létre
Mindenkinek, mindig jó a hörgtágító? Többségében igen, de légzésfunkciót ellenőrizni kell, mert ritkán ellentétes hatást lehet az instabil hörgőknél elérni, ami romláshoz vezet!!
Hörgőtágítók • Gyors hatású (pl. Berodual, Ventolin, Oxis) • Lassú hatású (Oxis, Serevent) • Steroiddal kombinált (Symbicort, Seretide) • Theophillin
Gyógyszerinhalálók • Inhalátorok • Spay v. „pipa” (Nebuhaeler, Babyhalaer) • Turbuhaler • Discus
Inhalátorok,inhalációs technikák • Ultrahangos • Kompresszoros • E-flow • Maszk, csutora • Testhelyzet • Ki-belégzés dinamikája
Kompresszoros inhalátorok karbantartása • Szűrő csere • Porlasztófej csere • Dodozban tartani, vagy letakarni • Tisztítószeres mosás, szárítás • Fertőtlenítés • Egyéb inhalátor tartalékba (pl.Porta Neb, stb.)
Légúti gyulladás Baktériumok—gennysejtek DNA felszabadul—viscositas nő (Pulmozyme) Szabad oxigén gyökök (E,A,C-vitamin, N-acetilcystein) Gyulladásos mediátorok ( gyulladásgátlás)
Gyulladásgátlás • Per os steroid • Inhalatív steroid • Non steroid gyulladásgátlók • Markolidok • Váladékoldás, felhozatal!! • Antibiotikus kezelés !!
Fontos, hogy optimalis antibiotikus-, és gyulladás elleni kezeléssel csökkentsük a tüdőfunkció károsodását, a szöveti destrukciót !