Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia

1. Módulo Circulação PulmonarHipertensão pulmonar: Avaliação diagnóstica e estratificação de riscoDaniel Waetge - UFRJ Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia IX Curso Nacional de Atualização em Pneumologia

2. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar Primária Secundária 2 . 3 . 4 . 5 . Classificação Diagnóstica

3. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar HAP familiar HAP idiopática Associada a: Doenças do colágeno Infecção por HIV Hipertensão porta Drogas e toxinas Cardiopatia congênita Persistência de HP no Neonato Classificação Diagnóstica 3º Simpósio Mundial em HAP - Veneza 2003 OMS

4. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar HAP familiar HAP idiopática Associada a: Doenças do colágeno Infecção por HIV Hipertensão porta Drogas e toxinas Cardiopatia congênita Persistência de HP no Neonato Classificação Diagnóstica 2. HP com cardiopatia esquerda • Atrial ou ventricular • Valvular 3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia • DPOC • Doença Intersticial • Doenças do sono 4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar • Outras • Sarcoidose, Histiocitose X... 3º Simpósio Mundial em HAP. 2003

5. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar HAP hereditária HAP idiopática Drogas e toxinas Associada a: Doenças do colágeno Infecção por HIV Hipertensão porta Shunt Esquistossomose Anemia Hemolítica Crônica HPPRN 1.1 DVOP e/ou HCP Classificação Diagnóstica 2. HP com cardiopatia esquerda • Disfunção diastólica / sistólica • Valvular 3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia • DPOC • Doença Intersticial • Doenças do sono 4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar • HP multifatrl ou mec. ñ esclarecidos • Sarcoidose, Histiocitose X... 4º Simpósio Mundial em HAP. 2008

6. HAP  25 mmHg Limítrofe 21 a 24 mmHg Limite máximo 20 mmHg abandonar esse conceito Definições (PmAP) HAP  25 mmHg PmAP > 30 mmHg com exercício PsAP > 40 mmHg 6% de indivíduos normais > 50 anos 5% de indivíduos com IMC > 30 kg/m2

7. Considerações Gerais • Não é definida a pressão exata a partir da qual há importância clínica ou que seja capaz de prever consequências (Circulation 2001; 104:2797). • Em geral, em qualquer grau de HP devem ser definidas ou excluídas as causas possíveis. • Diferenças na PAP podem ser observadas em diferentes populações e condições: idade, condicionamento físico, repouso, exercício. • Não há uma orientação definitiva para estabelecer normal de patológico para todas as circunstâncias.

8. IMAGENS Rx tórax ECO Cintilografia V/Q TC alta resolução Angio TC Arteriografia Doppler venoso MMII RM CARDIOLÓGICOS ECG CAT direito com teste de vasorreatividade RESPIRATÓRIOS Oximetria/Gasometria arterial Função pulmonar com DLCO Teste funcional: caminhada 6-min Saturação noturna de O2 Polissonografia SANGUE Estudo de trombofilia Função tireoideana Estudos autoimunes e anti-HIV Sorologias para hepatite Avaliação Diagnóstica – Exames

9. Sintomas Screening Incidental Suspeição Exame Físico Rx, ECG, ECO Detecção Caracterização

10. Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática

11. Hipertensão Porto Pulmonar

12. Eletrocardiograma HVD Normal

13. Ecocardiograma • Diagnóstico • Valor inicial • Acompanhamento

14. Sintomas Screening Incidental Suspeição Exame Físico Rx, ECG, ECO Detecção HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR SUSPEITA Testes Essenciais PFP, oximetria, hematologia, bioquímica, FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função hepática e sorologias, cintilografia V/Q, CAT direito com vasorreatividade,TC6M Caracterização

15. Hipertensão Arterial PulmonarEsclerodermia

16. Avaliação Funcional Provas de Função Pulmonar • Padrão normal ou pequena restrição (CV > 70%) • DLCO frequentemente diminuída Pulmonary function in PPH. Sun XG JACC 2003 Mar 19;41(6):1028 Peripheral airway obstruction in PPH. Meyer FJ Thorax 2002 Jun;57(6):473

17. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar HAP familiar HAP idiopática Associada a: Doenças do colágeno Infecção por HIV Hipertensão porta Drogas e toxinas Cardiopatia congênita Persistência de HP no Neonato Classificação Diagnóstica 2. HP com cardiopatia esquerda • Atrial ou ventricular • Valvular 3. HP associada à doenças pulmonares ou hipoxemia • DPOC • Doença Intersticial • Doenças do sono 4. HP causada por trombose crônica ou embolia pulmonar • Outras • Sarcoidose, Histiocitose X... 3º Simpósio Mundial em HAP. 2003

18. Avaliação Funcional Teste de Caminhada de 6 Minutos (TC6M) No momento do diagnóstico Acompanhamento Prognóstico Ergoespirometria

19. Classificação Funcional Rich et al. WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998

20. Cintilografia V/Q

21. Tomografia Computadorizada

22. Cateterismo Direito • Medidas oxi-hemodinâmicas • Débito Cardíaco • Pressão Arterial Pulmonar (PmAP) • Resistência Vascular Pulmonar • Pressão Átrio Direito • Pressão Capilar Pulmonar • Gasometria (SVO2) • Teste de Vasorreatividade

24. Teste de vasorreatividade(teste agudo de vasodilatação) • Óxido Nítrico, Adenosina, Prostaciclina • Teste positivo é preditivo da resposta a longo prazo aos vasodilatadores orais (BCC) • Resultados se correlacionam com a sobrevida

25. Teste de vasorreatividade BMP, fem, 20 a P D= R

26. Teste de vasorreatividade GPP, fem, 35 a P D= R

27. Anteriormente  RVP ≥ 20% e  PAP ≥ 20% Teste de vasorreatividadeCritérios de positividade

28. Atualmente  PmAP ≥ 10 mmHg e PmAP ≤ 40 mmHg e DC mantido ou maior Teste de vasorreatividadeCritérios de positividade Sitbon. Circulation June 14, 2005

29. Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP AJRCCM VOL 173 2006 Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France

30. Sintomas Screening Incidental Suspeição Exame Físico Rx, ECG, ECO Detecção HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR SUSPEITA Testes Essenciais PFP, oximetria, hematologia, bioquímica, FAN, TSH/T4, HIV, US abd, EPF, função hepática e sorologias, cintilografia V/Q, CAT direito com vasorreatividade,TC6M Caracterização Testes Específicos ECO trans esofágico, TC, TCAR, VO2, Arteriografia Pulmonar, Polissonografia Trombofilia, BNP, troponina, ac. úrico.

31. Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia Sociedade Brasileira de Reumatologia Sociedade Brasileira de Cardiologia

37. HAPI – Sobrevida 100 média 2.8 anos 80 % de sobrevida 60 40 20 N = 194 patients 0 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 Anos de acompanhamento D’Alonzo Annals 1991 D’Alonzo Annals 1991 Sitbon JACC 2002 McLaughlin Chest 2004

38. Sobrevida sem tratamento – CF Classes I II (n = 30) Sobrevida Classes III IV (n = 75) Meses

39. HAP – Prognóstico nos sub-tipos Shunt Sist - Pulm HPoP HAPI Esclerodermia HIV Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Guidelines. V McLaughlin Chest / 126 / 1 / July, 2004 supplement

40. 100 80 HAPI 60 Survival (%) 40 HAP – SSc 20 0 1 3 2 0 4 5 Time (years) Prognóstico HAPEsclerodermia x Idiopática PAH-SSc N = 22 7 3 -- -- -- iPAH N = 33 24 15 9 3 -- Kawut et al. Chest 2003;123:344

41. Prognóstico – Esclerodermia Sem HAP Com HAP Circulation. September 2006;114:1417

42. Indicadores de Prognóstico Clínico - Funcionais < 14 anos > 65 anos Classe funcional NYHA* I e II 6 anos III 2,5 anos IV 0,5 anos  da capacidade de exercício TC6M < 380 m Síncope, falência VD, hemoptise Hemodinâmicos SvO2 > 63% 55% sobrevida em 3 anos < 63% 17% sobrevida em 3 anos Índice cardíaco < 2,1 l/min/m2 (sobrevida média 17 meses) Idade *Registro NIH; anterior ao uso de bloq canal Ca e epoprostenol D'Alonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-3491

43. Mais correlacionados Pressão no átrio direito Débito Cardíaco Outros Derrame pericárdico VO2 < 10,4 Pró BNP > 1400 ng/ml Manutenção na CF III ou IV após 3 meses de ttto tem pior prognóstico PAP está menos correlacionada Indicadores de Prognóstico

44. Tratamento HAP – Determinantes de risco

45. Tratamento HAP – Determinantes de risco