Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Qué es y cómo se aborda clínicamente

1. Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Qué es y cómo se aborda clínicamente Carlos Fernández López Reumatólogo del CHU A Coruña

2. Reumatología • La Reumatología es una especialidad médica dedicada a los trastornos clínicos (no los quirúrgicos) del aparato locomotory del tejido conectivo, • Abarca un gran número de entidades clínicas, conocidas en conjunto como enfermedades reumáticas a las que se suman un gran grupo de enfermedades de afectación sistémica: las conectivopatías

3. Reumatología Infantil (pediátrica) • Edad pediátrica (España): 14 años • Reumatismos infantiles = Reumatismos juveniles • Por “consenso” ≤ 16 años • Médicos: • Pediatras • Traumatólogos Infantiles • Rehabilitadores Infantiles • Reumatólogos Pediátricos • Pediatra entrenado en Reumatología Infantil • Reumatólogo entrenado en Reumatología Infantil

4. Artritis Idiopática Juvenil • En 1897 escribió un artículo "Sobre una forma de enfermedad crónica de las articulaciones en los niños" (“On a form of chronic joint disease in children”) • Still identificó las tres categorías de artritis juvenil crónica, siendo una de ellas, la forma sistémica llamada Enfermedad de Still • La enfermedad de Still en el adulto es una forma de artritis similar a la que fué descrita por Still para los niños George Frederick STILL(1868-1941)

5. Segunda mitad del siglo XIX • Se publicaron muchos casos de Artritis Idiopática Juvenil de comienzo sistémico recogidos por Llevelyn de Bath(Llewellyn RLJ. Arthritis Deformans. Bristol: Wright; 1909) • La mayoría de origen francés: • Trousseau, Charcot, Laborde, Trastour, Picot, Lacaze-Dori, Pelissie, etc. • y Moncorvo. • Traducido del portugués por el Dr. Mauriac, se publicó en Paris en 1880 en 140 páginas; no sólo describe su caso de origen brasileño de comienzo a los 2.5 años, sino que aporta 112 referencias bibliográficas, incluyendo muchos autores ingleses y americanos

6. Artritis en niños • Distrofia simpático-Refleja • Hemofilia • Sinovitis Villonodular Pigmentada • Ehlers-Danlos • Artralgias de presentación aguda / tóxica: • AIJ sistémica • Dermatopolimiositis • Lupus Eritematoso Sistémico • Artritis séptica • Leucemia • Anemia falciforme • Fiebre reumática • Vasculitis • Púrpura de Henoch-schonlein • Kawasaki • Enfermedad Intestinal Inflamatoria • Crohn • Colitis Ulcerosa • Poliarticular • AIJ poliarticular • Leucemia • Hemofilia • Enfermedad de Lyme • Fiebre Reumática • Síndromes Autoinflamatorios • Artralgias de presentación crónica / insidiosa: • Tumor periarticular • Osteoma osteoide • AIJ poli-oligoarticular • Artritis seronegativas • Osteocondrosis • Deslizamiento de la epífisis de la cabeza humeral • Enf de Lyme • Tuberculosis • Sinovitis tóxica

7. ¿Qué es la artritis idiopática juvenil? • La AIJ es la enfermedad reumática (o conjunto de enfermedades) más frecuente y una de las causas principales de deterioro de la calidad de vida del niño • Incluye todas las artritis • decausa desconocida • de más de 6 semanas de duración • y que aparecen antes de los 16 años

8. Prevalencia / Incidencia AIJ: • Prevalencia (desconocida?) • 6/10.000 niños • 85/100.000 en Suecia y Minesota • Incidencia (desconocida?) • 1/10.000 niños J Manners, C Bower. Worldwide prevalence of juvenile arthritis – why does it vary so much? Journal of Rheumatology 2002 29: 1520-1530.

9. Pronóstico • El pronóstico de la AIJ no es tan bueno como se creía. • Aproximadamente el 25% , sigue una evolución benigna y alcanza la remisión. • Se estima que de un 30 a un 40% de los niños que desarrollan la forma poliarticular presentan una artritis activa persistente en la edad adulta • Las formas poliarticular y sistémica se asocian a un mayor índice de discapacidad medido con el CHAQ.

10. Exclusiones en el diagnóstico de la AIJ • Artritis infecciosas • Bacterias (TBC, Brucella) • Virus • Hongos (inmunodeprimidos, en tratamiento con anti-TNF) • Enfermedad de Lyme • Artritis reactivas o post-infecciosas • Salmonella • Yersinia • Shigella • Clamydia • Campylobacter • Fiebre reumática y artritis post-estreptocócica • Enfermedades hematológicas • Leucemia • Linfoma • Hemofilia • Drepanocitosis • Neoplasias • Tumores osteoarticulares • Histiocitosis • Neuroblastoma • Enfermedades del tejido conectivo • Lupus • Dermatomiositis • Esclerodermia y síndromes asociados • Enfermedad de Behçet • Síndrome de Sjögren • Patología osteoarticular no inflamatoria • Epifisiolisis • Osteocondrosis • Distrofia refleja • Traumatismos • Otras • Sarcoidosis • Síndromes hereditarios de fiebre Periódica • Reacciones sistémicas de • hipersensibilidad a fármacos

11. Criterios de diagnóstico y clasificación de ACR y EULAR * Tumefacción o presencia de dos o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor y aumento del calor local

12. Edmonton 2001 • Sietecategorías: • Definición con criterios de clasificación • I. Sístémica • II. Oligoartritis Persistente Extendida • III. Poliartritis IIIa. FR - IIIb. FR + • Artritis Psoriásica • Artritis y Entesitis • Artritis indiferenciadas Petty, RE; Southwood, TR; Manners, P et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idioptic arthritis: second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2002; 31:390-2

13. AIJ sistémica: rash cutáneo

14. AIJ Oligoarticular

15. AIJ oligoarticular: crecimiento asimétrico

16. AIJ oligoarticular: sinequias por uveítis, hipopion

17. AIJ Poliarticular: retraso en el crecimiento

18. AIJ Poliarticular: micrognatia

19. AIJ Poliarticular: queratopatía en banda

20. Artritis Psoriásica: dactilitis

21. AIJ Artrisis asociada a Entesitis (espondiloartropatías)

22. Agentes Infecciosos Virus rubeola Parvovirus B19 Influenza VEB Bacterias intestinales Predisposición genética Etiopatogenia! Alteraciones de la inmunidad

23. AIJ: Tratamiento: Objetivos • Médico: • Control del proceso inflamatorio articular • Modulación del dolor • Prevención del daño articular • Rehabilitación • Prevención del deterioro funcional • Mantenimiento o recuperación de la funcionalidad

24. AIJ: Tratamiento no farmacológico • Nutrición: • Promover el crecimiento y desarrollo normal • Ejercicio – “Vida normal” • Impacto psicosocial • Minimizarlo mediante educación al paciente y la familia • Equipo multidisciplinar • Psicólogo • Enfermería especializada • Terapeuta ocupacional

25. AIJ: Tratamiento farmacológico • Con AINEs solo 30 % alcanzan remisión • 10-12 semanas :Naproxeno, Diclofenaco, Ibuprofeno, Nimesulida e Indometacina • IBP, protección gástrica • Asociar Inmunomoduladores o Inmunosupresores • Modificar el curso de la enfermedad • Inducir remisión • Minimizar secuelas

26. AIJ: Tratamiento farmacológico • Corticoides intrarticulares y sistémicos • Susceptibilidad a las infecciones • Osteoporosis • Alteración del crecimiento • Calcio, Vit-D, Bifosfonatos • Inmunosupresores • Metotrexato 5-15 mg/m2/semana + Ac Fólico 5 mg/sem (evitar anemia megaloblástica) • Azatioprina, Ciclofosfamida, Clorambucilo, Ciclosporina más efectos secundarios

27. AIJ en CHU A Coruña • 67 casos acumulados (Pre-biológicos) • 60 casos actualmente en seguimiento • 48 genero femenino • 12 genero masculino • Al menos la mitad son adultos, mayores de 21 años

28. AIJ: Tratamiento farmacológico • Inmunosupresores “Biológicos” • Antagonistas del TNF para casos refractarios • Corto y medio plazo: buenos resultados Remisión >75% - Etanercep ENBREL (antagonista del receptor soluble) (SC) - Infliximab REMICADE (aTNF uso IV) - Adalimumab HUMIRA (aTNF humano uso SC) • Ac-IL-6 (Tozilizumab):Ensayos en fase III para AIJ sistémica • CTLA4 (Abatacept) • Ac-IL1 (Kineret) • Otros • Transplante de médula ósea o terapia génica

29. Tratamientos biológicos CHUJC • 16 pacientes (9 niñas) • La mayoría con Etanercept: 7 • 5 con Adalimumab • 2 con Tocilizumab • 2 con Abatacept • 60% en remisión. Persistencia de actividad monoarticular

30. Terapia múltiple • Hay un consenso creciente sobre el mayor potencial de la combinación de fármacos para el tratamiento de la AIJ sistémica • No hay evidencia disponible pero hay diversos estudios en marcha • Una intervención precoz y agresiva es la recomendación actual para aquellos niños con AIJ sistémica de difícil control • Estas combinaciones deben ser utilizadas por médicos familiarizados con su uso debido a su potencial toxicidad y efecto impredecible

31. Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL GRACIAS POR SU ATENCIÓN