IC Refractaria Reunión clínicos leoneses. Abril 2010

1. IC RefractariaReunión clínicos leoneses. Abril 2010 Paula Dios Díez R1 M. Interna Complejo asistencial de León

2. Mujer de 74 años que ingresa por edemas generalizados Fibrilación auricular anticoagulada desde hace 4meses Episodios previos de ICC etiquetados como secundarios a miocardiopatia restrictiva. Antecedentes personales:

3. Ecocardiograma 2008: VI con hipertrofia concéntrica severa, función sistólica normal y disfunción diastólica con patrón de llenado mitral pseudonormal. Disfunción del VD. Dilatación biauricular. • Cateterismo 2008: • VI de dimensiones normales con FE conservada. Arterias coronarias sin estenosis significativas. Elevación discreta de presiones de llenado de VI. Patrón de llenado biventricular típico en dip-plateau con diferencia interventricular superior a 5mmHg.

4. Exploración física: TA 90/50 FC 70lpm T 36º PVY aumentada ACP: arrítmica sin soplos. mvc. Sin ruidos sobreañadidos Edemas en partes declives del abdomen Edemas en MMII hasta raíz de muslos

5. Pruebas complementarias Hemograma, Coagulación y BQ sin alteraciones. VSG 16 Hormonas tiroideas normales Sistemático y sedimento de orina: normal ECG: AC x FA a 70 lpm generalizada de los voltajes

6. Radiografía de tórax

7. IC restrictiva refractaria al tto La paciente presenta una evolución tórpida… PROCESOS INFILTRANTES FIBROELASTOSIS OTRAS Hemocromatosis Sarcoidosis Amiloidosis S. Hipereosinofílicos Glucogenosis Neoplasias Fibrosis DESCARTAR PERICARDITIS PREVIA PROCESOS INFILTRATIVOS

8. Nos planteamos… Otras pruebas complementarias Evidencia banda monoclonal IgG lambda en gamma Normal Proteinograma: Orina 24h

9. Ecocardiograma Datos de hiperecogenicidad miocardica, compatibles con infiltración de VI. IM ligera. IT moderada sin HTP. Mínimo derrame pericárdico.

10. RMN cardiaca: Engrosamiento difuso del miocardio Derrame pericárdico moderado /severo Captación tardía de gadolinio, altamente sugestiva de afectación cardiaca por amiloide.

11. PAAF grasa subcutánea: Positivo para la tinción de Rojo Congo.

12. Amiloidosis cardiaca

13. Amilodosis cardiaca. Clínica Patología poco frecuente • Disfunción diastólica y sistólica • Arritmias. Bloqueos AV 1 y 2 grado • Sincope multifactorial (bajo gasto, disfunción autonómica…) • Angina por infiltración de las coronarias • Complicaciones tromboembólicas En los últimos 5 años en el H. León: 85 casos amiloidosis 33 amiloidosis cardiacas

14. Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico CLÍNICA ECG ECOCARDIOGRAMA Ecogenicidad Engrosamiento VI Disfunción diastólica IMAGEN RMN Captación fase tardía con Gd ANATOMOPATOLOGICO

15. Amiloidosis cardiaca. Tratamiento • Tratamiento sintomático Precauciones con los fármacos habituales • Digoxina y nifedipino combinados, aumenta sensibilidad de intoxicación • Verapamilo induce disfunción severa de VI • IECAS producen hipotensión, aumentando posibilidad de síncope

16. Amiloidosis cardiaca. Tratamiento Quimioterapia: Melfalán + Prednisona - Diferentes pautas de tratamiento • Aumenta la supervivencia • Difícil el manejo ICC vs corticoides Trasplante médula ósea: CI en ICC Trasplante cardiaco: afectación multisistémica

17. Bibliografía Harrison. Principios de M. Interna Amyloid cardiomyopathy. Uptodate. 2009 Idiopathic restrictive cardiomyopathy. Uptodate. 2008

18. GRACIAS

19. Amiloidosis cardiaca. Diagnóstico SOSPECHA CLÍNICA BIOPSIA TEJIDOS + BIOPSIA MÁS PENETRANTE + No más estudios _ - IDENTIFICAR Proteína en suero u orina Discrasia en MO E. Inflamatoria crónica TRRT mutante o A. Fam Transtirretina natural ApoAI ApoAII fibrinógeno, lisozima, gelsolina • DIAGNÓSTICO • AL • AA • Familiar ATTR • Senil • A. Familiar tipo raro IHQ O BIOPSIA Cadena K o L Proteína A Trastirretina Negativa