Intérêt de l’IRM pelvienne dans la prise en charge du syndrome de Rokitansky

1. Intérêt de l’IRM pelvienne dans la prise en charge du syndrome de Rokitansky Service de gynécologie obstétrique A (CMNT),TUNIS,TUNISIE O.Touhami,N.Zammali,B.Zouaoui,H.Chelli

2. BUT • Le but de ce travail est de mettre en évidence l’intérêt de L’IRM pelvienne dans l’étude de l’anatomie du pelvis . • A travers une comparaison entre les données obtenus grâce à la cœlioscopie et l’examen clinique et celles misent en évidence par l’IRM (étude de 3 dossiers) nous nous proposons d’étudier la sémiologie radiologique du syndrome de Rokitanskyet de montrer l’importance de l’IRM dans le bilan de cette pathologie .

3. Définition • Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est défini par une aplasie congénitale de l’utérus et des deux tiers supérieurs du vagin chez des femmes présentant un développement normal des caractères sexuel secondaires et un caryotype normal (46,XX) . • La fréquence est d’une femme sur 4500.

4. Classification Deux formes cliniques sont décrites : • • MRKH de type I (ou séquence de Rokitansky) : cela correspond à une agénésie utérovaginale isolée • • MRKH de type II (ou mullerianductaplasia, renalaplasia,andcervicothoracic somite dysplasia[MURCS]):il s’agit alors d’une agénésie incomplète et/ou associée à d’autres malformations congénitales ; celles-ci atteignent les reins, le rachis, et plus rarement la sphère otologique, le cœur et les extrémités.

5. Tableau clinique • Signes fonctionnels : -amenorrhée primaire -difficultés sexuelles -stérilité primaire • A l’examen : - caractères sexuels 2aires bien développés type féminin . - vagin réduit à une cupule vaginale plus ou moins profonde. -toucher rectal :pas de structure utérine médiane.

6. Echographie (sus pubienne , vessie pleine) • Evoque le diagnostic pas de structure utérine entre la vessie et le rectum. • Incapable d’éliminerla présence d’un utérus hypoplasique . • Incapable de mettre en évidence les malformations associées au syndrome de MRKH (osseuses)

7. Une fois le diagnostic de syndrome de MRKH évoqué devant les données de l’interrogatoire de l’examen physique et de l’échographie un certain nombre d’examens para cliniques sont nécessaires à l’établissement du diagnostic positif et du bilan lésionnel précis.

8. La cœlioscopie • La cœlioscopie fut longtemps considérée comme l’unique examen capable de faire une étude anatomique précise du pelvis . • Elle permet de faire le diagnostic positif du syndrome de MRKH. • Elle est capable de mettre en évidence une ectasie rénale • Elle est incapable de faire le diagnostic des anomalies osseuses .

9. OBSERVATIONS

10. Patiente 1 • absence d’utérus • ovaires normaux • reliquats tubaires • lame vestigiale située sous la partie médiane du repli péritonéal transversal • ligaments utéro sacrés grêles • Aplasie utérine • Aplasie vaginale • Ovaires normaux Cœlioscopie IRM

11. Patiente 1(MRKH de type I)

12. Patiente 2 • A droite : -ovaire de taille normale . -vestige d’ampoule tubaire avec pavillon. • A gauche : -ovaire de taille normale . -corne utérine de 2*3cm . -trompe normale • Coupes Sagittales : -cavité utérine hypoplasique latéralisée à gauche -Collection hématique au niveau cervical. • Coupes Coronale: -corne utérine gauche de 2*4cm -rétention cervicale -2ovaires folliculaires Cœlioscopie IRM

13. Patiente 2(MRKH de type II )

14. Patiente 3 • Absence d’utérus • Corne utérine gauche rudimentaire de 1.5 cm • Annexes droit et gauches : normales • Absence d’utérus • Structure fusiforme allongée prolongeant la cavité vaginale Corne rudimentaire • Ovaires en place • Vagin borgne Cœlioscopie IRM

15. Patiente 3(MRKH de type II )

16. DISCUSSION • L’IRM pelvienne a le mérite de pouvoir préciser le niveau et l’étendue de l’aplasie vaginale sur les coupes transversales, et de confirmer ou non l’existence d’une structure utérine sur les coupes sagittales • Elle permet une étude précise des ovaires. • L’IRM permet, par ailleurs, la recherche d’autres malformations associées (rénales et osseuses).

17. DISCUSSION • Malgré le fait que l’IRM reste un examen couteux et d’accessibilité plus restreinte , elle apparaît néanmoins comme le seul examen morphologique capable de réaliser un diagnostic topographique précis des malformations utéro-vaginales . • Elle peut être d’un grand intérêt préopératoire , lorsque l’échographie s’est révélée peu contributive , permettant au chirurgien d’élaborer avec la patiente et son entourage la stratégie thérapeutique la plus juste possible .

18. DISCUSSION • L’avènement de L’IRM pelvienne a permis d’éviter l’utilisation de la laparoscopie à des fins diagnostiques, le risque anesthésique et les accidents opératoires étant non négligeables. La cœlioscopie pourra être proposée en cas de doute diagnostique après IRM ou être envisagée lors du traitement chirurgical (création d’un néo vagin).

19. Conclusion • L’IRM pelvienne plus disponible et de plus en plus maitrisée permet de compléter l’insuffisance de l’échographie et du scanner dans l’étude du pelvis, cet examen commence à gagner du terrain dans la pathologie tumorale mais reste le plus souvent oublié dans l’étude des malformations.

20. Conclusion • le syndrome de Rokitansky est un bon exemple de la supériorité de cette technique d’imagerie et rend compte de la place que prendra cet examen dans l’avenir dans l’étude de la pathologie gynécologique.