Sharing Experience of Hemophilia Management in Lombok

1. Sharing Experience of Hemophilia Management in Lombok YudhiKurniawan Dept/KSM IlmuKesehatanAnak RSUD Provinsi NTB

2. Pendahuluan • Jumlahpenderitahemofiladi NTB  11 Dewasadan 17 anak- anak • 17 anakterdiridari 16 hemofilia A dan 1 hemofilia B  terdapatdi 5 kabupaten/kota ( Lobar, lomboktengah, kotamataram, lomboktimur, kabupaten Sumbawa Barat). • Usiaterkecil 5 tahundanusiaterbesar 14 tahun

3. Kendala • Penegakan diagnosis • Regulasipengobatandanpenatalaksanaan • Ketersediaanobat

4. DATA DASAR IDENTITAS PASIEN Nama : An. A Jenis Kelamin / Umur : Laki-laki, 13 tahun 3 bulan Tanggal lahir : 19-06-2005 MRS : 03-09-2018 Alamat : Lombok tengah

5. RINGKASAN KASUS Riwayat penyakit keluarga • Pamanpasienmengalamikeluhan yang samadanlukatidakbisaberhenti Anamnesis KU : pucat pucatdirasakansejak 3 hari SMRS, makin lama makinpucat, tidakdikeluhkanmimisan, gusiberdarah, buang air besarberdarahsertakencingberdarah. Tungkaisebelahkirinyeridanbengkak, bengkaksejak 2 bulan yang lalu, makin lama makinbengkakdannyeri

6. Riwayat penyakit dahulu • 1 minggu YLL masukdengankeluhan yang sama, masukdenganpucatdenganHb 3,3 gr/dl • Nyeridanbengkakpadapahakiri

7. Pemeriksaan Fisik (03 Sept 2018, saat MRS) KU : Lemah Tanda Vital : N: 138X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax: 37,1oC, SpO2 99% Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering pucat, hematompadapahakiri

8. Fotoextremitas inferior

9. Pemeriksaan Penunjang Laboratorium (03/09/2018) Hb 6,4 gr/dl Hct 20 L 16850 Plt 694.000

10. Terapi (Saat MRS) Inf d 5 ½ s 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc (3x)

13. (05/09/2018) Pucat (+), nyerilututberkurang, bengkak (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5oC Kepala Leher: A+I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + Hematoma Femur Sinistra + Anemia NormositikNormokromecperdarahan RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc (2x) AsamTraneksamat 3 x 500 mg FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

15. (09/09/2018) Pucat (+), bengkakpadapaha (+), nyeriberkurang KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + Hematoma Femur Sinistra + Anemia NormositikNormokromecperdarahan PDX : MRI Femur sinistra RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam AsamTraneksamat 3 x 500 mg FVIII 1000 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

17. (12/09/2018) Pucat (+), bengkakpadapaha (+), nyeriberkurang KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia NormositikNormokromecperdarahan RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc(3x) AsamTraneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 1000 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

19. (14/09/2018) Pucat (-), bengkakpadapaha (+), nyeriberkurang KU : Lemah Tanda Vital : N: 84X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 36,5oC Kepala Leher: A- I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia NormositikNormokromecperdarahan RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam Transfusi PRC 200 cc(3x) AsamTraneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

21. (17/09/2018) Pucat (+), bengkakpadapaha (+), nyerihebat (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 120X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37.8oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia NormositikNormokromecperdarahan PDX : C.orthopedi RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam AsamTraneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

23. (19/09/2018) Pucat (-), bengkakpadapaha (+), nyerihebat (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 120X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37.8oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia NormositikNormokromecperdarahan PDX : CT Angiografi femur RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam AsamTraneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Diet anak 1700 Kkal

24. CT ANGIOGRAFI

27. (30/09/2018) Pucat (+), bengkakpadapaha (+), nyerihebat (+) KU : Lemah Tanda Vital : N: 120X/’ ; RR: 18 X/’ ; tax : 37.8oC Kepala Leher: A+ I- C- D – pch-/- Thorax : simetris ; retraksi - Cor: S1S2 tunggal ; bising jantung - ; gallop - Pulmo : ves / ves ; ronki -/- ; mengi -/- Abdomen :Soepel. H/L : ttb Ekstrermitas : hangat kering merah, hematoma femur sinistra ASS : Hemofilia A + pseudotumor Femur Sinistra+ Anemia NormositikNormokromecperdarahan DL • Hb : 7,2 • Leukosit : 10860 • Eritrosit : 2,05 • Trombosit : 517000 • Hematokrit : 20 PDX : - RICE Inf D51/2 S 500 ml/24 jam AsamTraneksamat 3 x 500 mg (pO) FVIII 500 IU/12 jam Transfusi PRC 200 cc (3x) Diet anak 1700 Kkal

29. Terimakasih