1 / 52

Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar

Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar. Dr. Yağmur AYDIN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi A.D. Vasküler Anomaliler. Her yıl 40.000 bebek vasküler anomaliler ile doğuyor ( A.B.D.) Her 10 çocuktan birinde mevcut

marek
Download Presentation

Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar Dr. Yağmur AYDIN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi A.D.

  2. Vasküler Anomaliler • Her yıl 40.000 bebek vasküler anomaliler ile doğuyor ( A.B.D.) • Her 10 çocuktan birinde mevcut • İsimlendirme konusunda yaygın bir yanlışlık söz konusu • Strawbery, kavernöz, kapillerhemanjiyom • 1982 yılında Mulliken ve Glowacki- biolojik özelliklerine göre sınıflandırma (endotel özellikleri)

  3. Vasküler Anomaliler • Tümörler • Hemanjiyom • Piyojenik granülom • Kaposiformhemanjiyo-endotelyoma • Malformasyonlar • Kapiller • Lenfatik • Venöz • Arteryo-venöz • Kombine

  4. Hemanjiyom • Bebeklik ve çocukluk çağının en sık tümörü ( % 4-10) • Kız çocuklarında 3-5 kez daha fazla • Prematüre bebeklerde daha fazla (< 1200 gr % 23 ) • Koyu tenli bebeklerde sık değil • Genellikle doğumdan sonra ilk 2 haftada ortaya çıkar • Başlangıçta soluk renkli, telanjiektazik veya maküler kırmızı leke veya mor renkli leke • % 80 tek lezyon, % 20 birden fazla lezyon • Birden fazla lezyon olan olgularda diğer organ sistemlerde hemanjiyomlarla birlikte ( öz. K.C.)

  5. Klinik Görünüm • Yüzeyel dermis tutulumu olan lezyonlar • Deriden kabarık, sert, yer yer kabarıklıklar gösteren parlak koyu kırmızı renkli lezyon • Derin dermis, deri altı yağ dokusu veya kas içi yerleşimli lezyon • Deride hafif kabarıklık gösteren, sıcak, mavimsi bir renk gösteren lezyon

  6. Hemanjiyom görülme sıklığı • Kranyofasyal bölge (60%) • Gövde (25%) • Ekstremiteler (15%)

  7. Hemanjiyomun 3 evresi • Proliferasyon dönemi( 0-1 yaş) • Hızlı bölünen endotelyal hücreler • İnvolusyona uğrama dönemi( 1-5 yaş) • Endotelyal proliferasyon azalır, apoptosis artar, fibrofatty replasman tümör hacmi azalır, deri yumuşar • İnvolusyonun tamamlandığı dönem (> 5 yaş) • Fibrofatty adacıklar arasında drenaj sağlayan venler ve ince kapillerler mevcut

  8. Proliferasyon dönemi : • Hızlı büyüme ( 10-12. aylara kadar) • İnvolusyon dönemi ( 1-7 yaş) • Büyüme yavaşlar, çocuğun büyüme hızı ile uyumlu • Lezyonun ortasından başlayan deride soluklaşma, yumuşama • 5-7 yaşında renk kaybolur • Çocukların % 50’sine yakınında normal deri oluşur

  9. Ayırıcı Tanı • Lenfatik malformasyon-Derin yerleşimli hemanjiyom (boyun, aksilla) • Kapiller malformasyon– makülerhemanjiyom • İnfantil damar tümörleri – Fibrosarkom v.b. Radyolojik inceleme Biyopsi

  10. Klinik Değerlendirme • Aile ile samimi ve açık dialog kurulması • Teşhisin doğrulanması • Fotoğraf çekilmesi ile dökümantasyon • İlaç tedavisi veya cerrahi tedavi ihtiyacı • Hemanjiyomun yaygınlığını ve başka anomali araştırması için diğer tanı çalışmaları • Aile için destek sağlayıcı gruplar ve yayınlar sağlama

  11. Komplikasyonlar • Ülserasyon, kanama • Enfeksiyon • Görme bozukluğu • Hava yolu tıkanıklığı • Kulak kanalında tıkanıklık • Konjestif kalp yetersizliği • diffüzneonatalhemangiomatozis • büyük viseralhemangiomlar

  12. Sorunlar • Baş – boyun yerleşimli hemanjiyomlar (PHACES send.) • Görme alanını kapatan • Ağız çevresi yerleşimli • Solunum sıkıntısı ( subglottikhemanjiyom) • Ülser

  13. 2 aylık bebekte görme alanını kapatan proliferasyon gösteren hemanjiyom Ağızdan ve lezyon içi kortikosteroid uygulaması sonucu hızlı düzelme 1 yaşında deri altında rezidü kitleatrofi ve telanjiektazi

  14. Tedavi • Takip ve gözlem • Ailenin eğitimi ve ikna edilmesi • Sistemik kortikosteroid • İkinci kuşak ilaçlar ( vinkristin, interferon alfa) • Lazer tedavisi - Pulsed-dyelaser • Ülserleşmiş hemanjyom • İnvolusyondan sonra geride kalan telanjiektazi

  15. Tedavi gerektiren hemanjiyomlar • Görme alanını, hava yolunu, kulak kanalını kapatan • Konjestif kalp yetersizliğine yol açan • Ülserasyon ve kanama gösteren

  16. Tedavi • Tehlikeli ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlar % 10 hastada ortaya çıkar • Tıbbi tedavide ilk seçenek Kortikostroiduygulamasıdır ( % 90 cevap) • Kortikosteroid • Topikal/ lezyon içine enjeksiyon • Triamcinolone 3-5 mg/kg • 3-5 kez uygulama ( 6-8 hafta aralarla) • Sistemik uygulama • Oral prednizon veya prednizolon 2-3 mg/kg/gün • Her 2-4 haftada bir kez ( 10-12 aya kadar)

  17. Diğer Medikal Tedavi Ajanları(vincristine,interferonalfa) • Kortikosteroid tedavisi ile cevap alınamadığı durumlarda • Uzun süre kortikosteroid kullanılması kontrendike ise • Kortikosteroid kullanılması ile kpmplikasyon gelişirse • Aile kullanılmasını istemediği durumlarda ( nadir)

  18. Sistemik kortikosteroid tedavisi

  19. Ülser Yaygın Lokal

  20. Ülser Tedavisi • Pansuman • Kortikosteroid • Lazer (Flashlumpdyelaser) • Total eksizyon ( Primer kapama mümkünse)

  21. Hemanjiyom Ülserasyon

  22. Hemanjiyomlarıninvolüsyonundan sonra geride kalan buruşmuş deri ve atrofik görünüm

  23. VaskülerMalformasyonlar • Embriyolojik ve fetal gelişim sırasında hata sonucu • Sınıflandırma • Klinik • Radyolojik • Histolojik

  24. VaskülerMalformasyonlar • Kapiller • Lenfatik • Venöz • Kombine • arteryovenöz • Lenfatiko-venöz • Kapiller-lenfatiko-venöz

  25. VaskülerMalformasyonlar • Yavaş Akımlı • Kapiller • Lenfatik • Venöz • Hızlı akımlı • Arteryo-venöz

  26. KapillerMalformasyonlar • “Portwinestain” • Doğumda mevcut • Pembe veya kırmızı renkli deri içi renk değişikliği • Küçük veya tüm yüz, ekstremiteyi kaplayacak kadar büyük • 1000 canlı doğumda 3 bebekte görülür

  27. Gerçek kapillermalformasyonlar • İlerleyici • Zamanla kalınlaşır, koyulaşır ve içinde nodül gelişir • “Salmonpatch”, “nevussimplex”, “vascularstain” Doğum lekesi • Sıklıkla yüzün orta kısmı, ense • Genellikle 1 yaşında renkte solma ve gerileme görülür

  28. Altta yatan başka bir hastalık veya sendrom • Lomber veya servikal bölgede orta hatta kapillermalformasyon(spinaldysraphism, tetheredspinalcord) • Sturge –Weber sendromu (yüzde trigeminal sinirin dağılım alanında kapillermalformasyon, leptomenixlerde damar anomalisi, nöbet) • Klippel-Trenaunay sendromu (yavaş akımlı kapiller-lenfotikovenözmalfornasyon, aksiyel düzlemde uzama ve bir ekstremitede aşırı büyüme

  29. Sturge –Weber sendromu • yüzde trigeminal sinirin dağılım alanında kapillermalformasyon • leptomenixlerde damar anomalisi • nöbet

  30. Klippel-Trenaunay sendromu • Kapillermalformasyon • yumuşak doku ve kemik büyümesi • varisler

  31. Tedavi • Flashlamp-pumped pulsed dye lazer • 577, 585,or 595 nm dalga boyunda • Oksihemoglobini hedef alır • Damar içi tromboz yapar • Hastaların % 50-90’ında renkte açılma olur • Erken çocukluk döneminde tedavi en iyi sonucu verir • Diğer lazerler ( cevap alınamayan olgularda) • Alexandrite (755 nm) • Neodymium:yttrium-aluminum-garnet (1064 nm) • Intense pulsed light (IPL)

  32. Portwinestain İki kez pulseddye lazer uygulaması sonrası elde edilen sonuç

  33. Lenfatik Malformasyon • Lokal sünger benzeri lezyonlardan bir anatomik bölge veya birden fazla organı tutan lezyonlar olabilir • Radyolojik ve histolojik olarak • Mikrokistik • Makrokistik • Mikst • Genellikle doğumda veya ilk 2 yaşta ortaya çıkar • En sık olarak servikofasyal bölgede • Aksilla, göğüs, medyasten, retroperitoneal bölge, perine, gluteal bölgede • Üzerindeki deri sağlamdır, mavimsi bir gölge görülür • İnce küçük küçük veziküller dermal tutulum için patognomonik

  34. Tedavi • Kanama • Tekrarlayan enfeksiyon ( selülit ) • Kontur düzeltme • Fonksiyon kayıplarını düzeltme • Skleroterapi ( makrokistik lezyonlarda) • Lezyon içi bleomisin enjeksiyonu • OK-432 • Argon, neodynium:YAG, veya karbon diokside lazer

  35. Cerrahi Tedavi Endikasyonları • Solunum yolunu tıkayan lezyonlar • Beslenme sorunları yaratan lezyonlar • Distorsiyon yapan lezyonlar

  36. VenözMalformasyon • Yumuşak, üstüne basınca sönen, mavimsi renk gösteren deri altı kitleler • Fizik aktivite ve aşağıya sarkıtma ile büyüme • Palpasyonda ele gelen trombüsler • Sabahları ağrı (staz ve mikrotrombüsler) • Baş boyun lokalizasyonu sık • Dışarıda göründüğünden daha yaygın (kas, kemik, ağız içi mukoza, tükrük bezi)

  37. Tanı • Manyetik rezonans Görüntüleme (MRI) • Tanı koymak • Malformasyonun uzanımını değerlendirmek • Kanama-pıhtılaşma profili değerlendirilmeli • Koagulopati

  38. Tedavi • Perkutanskleroterapi • absoluteethanol • hypertonicsaline • sodyum tetradesil sülfat • Elastik kompresyon çorapları ( ekstremite) • Aspirin ( günlük) • Ağrılı trombüs • Flebit profilaksisi için • Cerrahi Tedavi • kozmetik sorun yaratan baş-boyun lezyonları • ciddi derecede ağrı ve kanama • iyi sınırlanmış lezyonlar

  39. Vulva ve uyluk iç kısımda kas içine yayılan venözmalformasyon Kısmi eksizyon ve sklerozan madde enjeksiyonu

  40. VenözMalformasyon 1 kez Nd:YAG lazeruygulanmasından 2 ay sonra tam gerileme

  41. Arteryo-venözmalformasyonlar • Arteryel sistem ile venöz sistem arasında bağlantı mevcuttur • Genellikle doğumda mevcuttur • Sık olarak yanlış tanı konur (KM veya hemanjiyom) • İki sistem arasında yüksek akım vardır • Hızlı akım çocukluk döneminde belirgindir

  42. Arteryo-venözmalformasyonlar • Deri üzerindeki leke zamanla • Eritem • Lokal ısı artışı • Palpasyondathrill • Dinleme ile üfürüm • Kitle genişleyebilir • Travma veya puberte sırasında hızlı büyüme olabilir

  43. Arteryo-venözmalformasyonlar • Arteryo-venözshuntlar • İskemi ve buna bağlı belirti ve bulgular • Ağrısız ülserasyon • İnatçı ağrı, ara ara kanamalar • Yaygın AVM kardiyak output’u arttırır ve konjestif kalp yetersizliğine neden olabilir

  44. Tanı • Ultrasonografi • Renkli Dopler • MRI • Anjiyografi • Besleyici ve drene eden damarlar • Değişen derecelerde arteryeldilatasyon • Kıvrımlı damarlar • A-V şuntlar • Genişlemiş drene eden venler

  45. Tedavi • Embolizasyon • Skleroterapi • Cerrahi rezeksiyon ve rekonstrüksiyon • Ameliyat öncesi anjiyografi • Besleyici ve drene eden damarları belirler • Embolizasyon ( yapışkan veya özel yaylar ile)

  46. Arteryo-venözmalformasyonlar • Intrakranyal ( en sık) • Ekstrakranyal • Baş-boyun • Ekstremite • Gövde • İç organlar

More Related