Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar

1. Hemanjiyom ve Vasküler Malformasyonlar Dr. Yağmur AYDIN İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi A.D.

2. Vasküler Anomaliler • Her yıl 40.000 bebek vasküler anomaliler ile doğuyor ( A.B.D.) • Her 10 çocuktan birinde mevcut • İsimlendirme konusunda yaygın bir yanlışlık söz konusu • Strawbery, kavernöz, kapillerhemanjiyom • 1982 yılında Mulliken ve Glowacki- biolojik özelliklerine göre sınıflandırma (endotel özellikleri)

3. Vasküler Anomaliler • Tümörler • Hemanjiyom • Piyojenik granülom • Kaposiformhemanjiyo-endotelyoma • Malformasyonlar • Kapiller • Lenfatik • Venöz • Arteryo-venöz • Kombine

5. Hemanjiyom • Bebeklik ve çocukluk çağının en sık tümörü ( % 4-10) • Kız çocuklarında 3-5 kez daha fazla • Prematüre bebeklerde daha fazla (< 1200 gr % 23 ) • Koyu tenli bebeklerde sık değil • Genellikle doğumdan sonra ilk 2 haftada ortaya çıkar • Başlangıçta soluk renkli, telanjiektazik veya maküler kırmızı leke veya mor renkli leke • % 80 tek lezyon, % 20 birden fazla lezyon • Birden fazla lezyon olan olgularda diğer organ sistemlerde hemanjiyomlarla birlikte ( öz. K.C.)

6. Klinik Görünüm • Yüzeyel dermis tutulumu olan lezyonlar • Deriden kabarık, sert, yer yer kabarıklıklar gösteren parlak koyu kırmızı renkli lezyon • Derin dermis, deri altı yağ dokusu veya kas içi yerleşimli lezyon • Deride hafif kabarıklık gösteren, sıcak, mavimsi bir renk gösteren lezyon

7. Hemanjiyom görülme sıklığı • Kranyofasyal bölge (60%) • Gövde (25%) • Ekstremiteler (15%)

8. Hemanjiyomun 3 evresi • Proliferasyon dönemi( 0-1 yaş) • Hızlı bölünen endotelyal hücreler • İnvolusyona uğrama dönemi( 1-5 yaş) • Endotelyal proliferasyon azalır, apoptosis artar, fibrofatty replasman tümör hacmi azalır, deri yumuşar • İnvolusyonun tamamlandığı dönem (> 5 yaş) • Fibrofatty adacıklar arasında drenaj sağlayan venler ve ince kapillerler mevcut

9. Proliferasyon dönemi : • Hızlı büyüme ( 10-12. aylara kadar) • İnvolusyon dönemi ( 1-7 yaş) • Büyüme yavaşlar, çocuğun büyüme hızı ile uyumlu • Lezyonun ortasından başlayan deride soluklaşma, yumuşama • 5-7 yaşında renk kaybolur • Çocukların % 50’sine yakınında normal deri oluşur

10. Ayırıcı Tanı • Lenfatik malformasyon-Derin yerleşimli hemanjiyom (boyun, aksilla) • Kapiller malformasyon– makülerhemanjiyom • İnfantil damar tümörleri – Fibrosarkom v.b. Radyolojik inceleme Biyopsi

11. Klinik Değerlendirme • Aile ile samimi ve açık dialog kurulması • Teşhisin doğrulanması • Fotoğraf çekilmesi ile dökümantasyon • İlaç tedavisi veya cerrahi tedavi ihtiyacı • Hemanjiyomun yaygınlığını ve başka anomali araştırması için diğer tanı çalışmaları • Aile için destek sağlayıcı gruplar ve yayınlar sağlama

12. Komplikasyonlar • Ülserasyon, kanama • Enfeksiyon • Görme bozukluğu • Hava yolu tıkanıklığı • Kulak kanalında tıkanıklık • Konjestif kalp yetersizliği • diffüzneonatalhemangiomatozis • büyük viseralhemangiomlar

13. Sorunlar • Baş – boyun yerleşimli hemanjiyomlar (PHACES send.) • Görme alanını kapatan • Ağız çevresi yerleşimli • Solunum sıkıntısı ( subglottikhemanjiyom) • Ülser

14. 2 aylık bebekte görme alanını kapatan proliferasyon gösteren hemanjiyom Ağızdan ve lezyon içi kortikosteroid uygulaması sonucu hızlı düzelme 1 yaşında deri altında rezidü kitleatrofi ve telanjiektazi

15. Tedavi • Takip ve gözlem • Ailenin eğitimi ve ikna edilmesi • Sistemik kortikosteroid • İkinci kuşak ilaçlar ( vinkristin, interferon alfa) • Lazer tedavisi - Pulsed-dyelaser • Ülserleşmiş hemanjyom • İnvolusyondan sonra geride kalan telanjiektazi

16. Tedavi gerektiren hemanjiyomlar • Görme alanını, hava yolunu, kulak kanalını kapatan • Konjestif kalp yetersizliğine yol açan • Ülserasyon ve kanama gösteren

17. Tedavi • Tehlikeli ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlar % 10 hastada ortaya çıkar • Tıbbi tedavide ilk seçenek Kortikostroiduygulamasıdır ( % 90 cevap) • Kortikosteroid • Topikal/ lezyon içine enjeksiyon • Triamcinolone 3-5 mg/kg • 3-5 kez uygulama ( 6-8 hafta aralarla) • Sistemik uygulama • Oral prednizon veya prednizolon 2-3 mg/kg/gün • Her 2-4 haftada bir kez ( 10-12 aya kadar)

18. Diğer Medikal Tedavi Ajanları(vincristine,interferonalfa) • Kortikosteroid tedavisi ile cevap alınamadığı durumlarda • Uzun süre kortikosteroid kullanılması kontrendike ise • Kortikosteroid kullanılması ile kpmplikasyon gelişirse • Aile kullanılmasını istemediği durumlarda ( nadir)

19. Sistemik kortikosteroid tedavisi

20. Ülser Yaygın Lokal

21. Ülser Tedavisi • Pansuman • Kortikosteroid • Lazer (Flashlumpdyelaser) • Total eksizyon ( Primer kapama mümkünse)

22. Hemanjiyom Ülserasyon

23. Hemanjiyomlarıninvolüsyonundan sonra geride kalan buruşmuş deri ve atrofik görünüm

25. VaskülerMalformasyonlar • Embriyolojik ve fetal gelişim sırasında hata sonucu • Sınıflandırma • Klinik • Radyolojik • Histolojik

26. VaskülerMalformasyonlar • Kapiller • Lenfatik • Venöz • Kombine • arteryovenöz • Lenfatiko-venöz • Kapiller-lenfatiko-venöz

27. VaskülerMalformasyonlar • Yavaş Akımlı • Kapiller • Lenfatik • Venöz • Hızlı akımlı • Arteryo-venöz

28. KapillerMalformasyonlar • “Portwinestain” • Doğumda mevcut • Pembe veya kırmızı renkli deri içi renk değişikliği • Küçük veya tüm yüz, ekstremiteyi kaplayacak kadar büyük • 1000 canlı doğumda 3 bebekte görülür

29. Gerçek kapillermalformasyonlar • İlerleyici • Zamanla kalınlaşır, koyulaşır ve içinde nodül gelişir • “Salmonpatch”, “nevussimplex”, “vascularstain” Doğum lekesi • Sıklıkla yüzün orta kısmı, ense • Genellikle 1 yaşında renkte solma ve gerileme görülür

31. Altta yatan başka bir hastalık veya sendrom • Lomber veya servikal bölgede orta hatta kapillermalformasyon(spinaldysraphism, tetheredspinalcord) • Sturge –Weber sendromu (yüzde trigeminal sinirin dağılım alanında kapillermalformasyon, leptomenixlerde damar anomalisi, nöbet) • Klippel-Trenaunay sendromu (yavaş akımlı kapiller-lenfotikovenözmalfornasyon, aksiyel düzlemde uzama ve bir ekstremitede aşırı büyüme

32. Sturge –Weber sendromu • yüzde trigeminal sinirin dağılım alanında kapillermalformasyon • leptomenixlerde damar anomalisi • nöbet

33. Klippel-Trenaunay sendromu • Kapillermalformasyon • yumuşak doku ve kemik büyümesi • varisler

34. Tedavi • Flashlamp-pumped pulsed dye lazer • 577, 585,or 595 nm dalga boyunda • Oksihemoglobini hedef alır • Damar içi tromboz yapar • Hastaların % 50-90’ında renkte açılma olur • Erken çocukluk döneminde tedavi en iyi sonucu verir • Diğer lazerler ( cevap alınamayan olgularda) • Alexandrite (755 nm) • Neodymium:yttrium-aluminum-garnet (1064 nm) • Intense pulsed light (IPL)

35. Portwinestain İki kez pulseddye lazer uygulaması sonrası elde edilen sonuç

36. Lenfatik Malformasyon • Lokal sünger benzeri lezyonlardan bir anatomik bölge veya birden fazla organı tutan lezyonlar olabilir • Radyolojik ve histolojik olarak • Mikrokistik • Makrokistik • Mikst • Genellikle doğumda veya ilk 2 yaşta ortaya çıkar • En sık olarak servikofasyal bölgede • Aksilla, göğüs, medyasten, retroperitoneal bölge, perine, gluteal bölgede • Üzerindeki deri sağlamdır, mavimsi bir gölge görülür • İnce küçük küçük veziküller dermal tutulum için patognomonik

37. Tedavi • Kanama • Tekrarlayan enfeksiyon ( selülit ) • Kontur düzeltme • Fonksiyon kayıplarını düzeltme • Skleroterapi ( makrokistik lezyonlarda) • Lezyon içi bleomisin enjeksiyonu • OK-432 • Argon, neodynium:YAG, veya karbon diokside lazer

38. Cerrahi Tedavi Endikasyonları • Solunum yolunu tıkayan lezyonlar • Beslenme sorunları yaratan lezyonlar • Distorsiyon yapan lezyonlar

39. VenözMalformasyon • Yumuşak, üstüne basınca sönen, mavimsi renk gösteren deri altı kitleler • Fizik aktivite ve aşağıya sarkıtma ile büyüme • Palpasyonda ele gelen trombüsler • Sabahları ağrı (staz ve mikrotrombüsler) • Baş boyun lokalizasyonu sık • Dışarıda göründüğünden daha yaygın (kas, kemik, ağız içi mukoza, tükrük bezi)

40. Tanı • Manyetik rezonans Görüntüleme (MRI) • Tanı koymak • Malformasyonun uzanımını değerlendirmek • Kanama-pıhtılaşma profili değerlendirilmeli • Koagulopati

41. Tedavi • Perkutanskleroterapi • absoluteethanol • hypertonicsaline • sodyum tetradesil sülfat • Elastik kompresyon çorapları ( ekstremite) • Aspirin ( günlük) • Ağrılı trombüs • Flebit profilaksisi için • Cerrahi Tedavi • kozmetik sorun yaratan baş-boyun lezyonları • ciddi derecede ağrı ve kanama • iyi sınırlanmış lezyonlar

43. Vulva ve uyluk iç kısımda kas içine yayılan venözmalformasyon Kısmi eksizyon ve sklerozan madde enjeksiyonu

44. VenözMalformasyon 1 kez Nd:YAG lazeruygulanmasından 2 ay sonra tam gerileme

45. Arteryo-venözmalformasyonlar • Arteryel sistem ile venöz sistem arasında bağlantı mevcuttur • Genellikle doğumda mevcuttur • Sık olarak yanlış tanı konur (KM veya hemanjiyom) • İki sistem arasında yüksek akım vardır • Hızlı akım çocukluk döneminde belirgindir

46. Arteryo-venözmalformasyonlar • Deri üzerindeki leke zamanla • Eritem • Lokal ısı artışı • Palpasyondathrill • Dinleme ile üfürüm • Kitle genişleyebilir • Travma veya puberte sırasında hızlı büyüme olabilir

47. Arteryo-venözmalformasyonlar • Arteryo-venözshuntlar • İskemi ve buna bağlı belirti ve bulgular • Ağrısız ülserasyon • İnatçı ağrı, ara ara kanamalar • Yaygın AVM kardiyak output’u arttırır ve konjestif kalp yetersizliğine neden olabilir

48. Tanı • Ultrasonografi • Renkli Dopler • MRI • Anjiyografi • Besleyici ve drene eden damarlar • Değişen derecelerde arteryeldilatasyon • Kıvrımlı damarlar • A-V şuntlar • Genişlemiş drene eden venler

49. Tedavi • Embolizasyon • Skleroterapi • Cerrahi rezeksiyon ve rekonstrüksiyon • Ameliyat öncesi anjiyografi • Besleyici ve drene eden damarları belirler • Embolizasyon ( yapışkan veya özel yaylar ile)

50. Arteryo-venözmalformasyonlar • Intrakranyal ( en sık) • Ekstrakranyal • Baş-boyun • Ekstremite • Gövde • İç organlar