Vous avez dit « dys- » ? Qui sont-ils ? Dr. Michèle MAZEAU , Paris

1. Vous avez dit « dys- » ?Qui sont-ils ?Dr. Michèle MAZEAU, Paris Dys-plus- Dys, Orléans, 17 sept 2014, 1h30.

2. Plan • Les dys- : Qu’est ce que c’est ?? Comment s’assurer du diagnostic ? • Les grands classiques  dysphasies dyslexies  dyspraxies • Les « nouveautés » !  Les tr. de l’attention, les tr. dys-exécutifs,  les dyscalculies  Les multidys • La problématique de la prise en charge : Rééducation ? Ou compensations/adaptations ? • Conclusions

3. Plan • Les dys- : Qu’est ce que c’est ?? Comment s’assurer du diagnostic ? • Les grands classiques  dysphasies dyslexies  dyspraxies • Les « nouveautés » !  Les tr. de l’attention, les tr. dys-exécutifs,  les dyscalculies  Les multidys • La problématique de la prise en charge : Rééducation ? Ou compensations/adaptations ? • Conclusions

4. Axiome de départ L’appareil cognitif peut être considéré comme un puzzle de systèmes spécialisés, (massivement interconnectés), d’emblée, y compris chez l’enfant et le bébé M.Mazeau

5. DONC … Les systèmes (réseaux de neurones) sur lesquels reposent les différentes fonctions mentales sont spécialisés et ISOLABLES Bien qu’interdépendants … ! !  Hétérogénéité des performances +++ Certaines fonctions mentales peuvent être lésées, déviantes ou déficitaires ALORS QUE les autres sont intactes

6. Dysmnésies TDA/H Syndr. Dys-exécutif DYSORTHOGRAPHIES DYSPHASIES DYSLEXIES DYSGRAPHIES DYSCALCULIES DYSPRAXIES Dys-gnosies Les « dys- » : co-occurrences fréquentes (~30-50%) M.Mazeau

7. Les dys - : qu’est ce que c’est ? Les dys- sont des tr. cognitifs spécifiques • Durables (depuis plus de 6-12 mois) • qui résultent de l’anomalie ELECTIVE (l’atypie, le déficit, le dysfonctionnement, le trouble, …) du développement d’une fonction mentale SPECIFIQUE (langage, lecture, etc.) • Chez des enfants qui ne présentent ni déficience mentale, ni TED/TSA (psychoses, autismes), ni tr. sensoriel, ni carence psycho-éducative susceptible de rendre compte des désordres observés

8. DONC …2 grands types de tr. cognitifs Ne sont PAS des DYS- • TSA • Déficit intellectuel • Tr. cognitifs spé. • Tr. spé. des apprentissages Tr. GLOBAUX du dvpt mental Tr. ELECTIFS, SELECTIFS SPECIF.Focalisés = DYS

9. Les DYS - : un groupe hétérogène - -Certains dys- sont des diagnostics : ils disent qu’il y a une « anomalie » dans les « boites à outils » (les réseaux spécialisés) dont l’évolution nous a dotés et dont l’enfant dispose normalement d’emblée pour apprendre et se construire. - D’autre dys- et les TSA sont des symptômesdont il convient de rechercher la cause.

10. Un même symptôme peut ressortir de différents diagnostics 1- Symptôme Trouble moteur ou neuro-musculaire • Dysgraphie 2- Diagnostic neuropsy Déficience « globale » Reflet pb psycho-dynamique Dyspraxie Syndrome dys-exécutif 3- Prise en charge adaptée Tr. visuel Etc. ! ! !

11. Symptômes vs Diagnostic Ces 3 conditions, très fréquentes, ne sont PAS des DYS -Environnement psycho-social -Environnement linguistique - Niveau intellectuel Mémoire de travail auditivo-verbale • IL LIT MAL (au moins 2DS de la norme et/pou 2 années de décalage/niv.scol.) • IL NE LIT PAS DU TOUT Dyslexie phonologique Compétences phonologiques : -Discrimination - Conscience phonologique Dyslexie visuelle Dysl. mixte Organisation du regard (automatisation saccades, lieu des fixations, ….) Dyslexie visuo-attentionnelle Attention visuelle, visuo-spatiale Fonctions exécutives

12. Plan • Les dys- : Qu’est ce que c’est ?? Comment s’assurer du diagnostic ? • Les grands classiques  dysphasies dyslexies  dyspraxies • Les « nouveautés » !  Les tr. de l’attention, les tr. dys-exécutifs,  les dyscalculies  Les multidys • La problématique de la prise en charge : Rééducation ? Ou compensations/adaptations ? • Conclusions

13. Critères diagnostiques communs aux troubles spécifiques des acquisitions scolaires • La note obtenue aux épreuves pertinentes se situe à au moins 1,5 ou 2 écarts-types en dessousdu niveau escompté compte tenu de l’âge chronologique, du niveau scolaire et du QI • Le trouble interfère de façon significative avec les performances scolaires ou les activités de la vie courante (= Handicap) • Le trouble ne résulte pas directement d’un déficit sensoriel • L’enfant vit dans un environnement (éducation et scolarisation) « dans les normes » • L’enfant ne présente pas de déficience mentale

14. Le diagnostic de dys : commençons par le début Bilan psychologique (psychologue, neuropsychologue, pédo-psychiatre) • D’abord éliminer un TSA  entretien, observations, tests (théorie de l’esprit, reconnaissance des émotions, projectifs, …)  comportement, relations sociales, intérêts. • D’abord, éliminer une déficience mentale  échelles de Wechsler

15. Donc d ’abord …. Les échelles de Wechsler (WPPSI-III et WISC-IV) • Mais, puisque l’hétérogénéité des performances est la « marque » des dys-  Pas de moyennes !! donc … ni QI, ni de note d’indices Chaque épr. doit être considérée pour elle-même  les points forts et les points faiblesde l’enfant

16. Toutes les épreuves des échelles de Wechsler n’ont pas la même signification  Certaines disent plus sur les capacités langagières, d’autres sur les capacités visuo-spatiales ou praxiques ou mnésiques, … : points faibles et points forts +++  Certaines sont très liées aux apprentissages, au niveau socioculturel familial, au niveau scolaire  Certaines reflètent la capacité de catégorisation, classification, raisonnement logique, de déduction, conceptualisation : épreuves dites « de facteur G », indépendantes du niveau scolaire et familial.

17. Le diagnostic de dys Bilan psychologique (psychologue, neuropsychologue, pédo-psychiatre) • D’abord, éliminer une déficience mentale  échelles de Wechsler • Intelligence générale (épreuves « de facteur g ») • points faibles ( bilans complémentaires) • points forts ( compensation pour « apprendre ») • D’abord éliminer un TSA  entretien, observations, tests (théorie de l’esprit, reconnaissance des émotions, projectifs, …)  comportement, relations sociales, intérêts

18. Le diagnostic de Dys- • 2- Le diagnostic positif • Le symptôme (la plainte) + le contexte • Les échelles de Wechsler : Facteur G + Hétérogénéité • Les bilans spécifiques: ortho, ergo, psychomot : aspects qualitatifs du trouble • La synthèse : médecin compétent •  Les recommandations thérapeutiques • 1- Le diagnostic négatif • Eliminer : • TSA, déficience mentale • Tr. neuro-moteur et/ou neuro-sensoriels • Pb socio-culturels • Pb personnalité, psycho-dynamiques, dépressions, … • Un diagnostic long (4-12 mois) • Nécessitant de nombreux professionnels • imposant une synthèse, donc un coordinateur (médecin scolaire, neuropsychologue, médecin compétent)

19. Plan • Les dys- : Qu’est ce que c’est ?? Comment s’assurer du diagnostic ? • Les grands classiques  dysphasies dyslexies  dyspraxies • Les « nouveautés » !  Les tr. de l’attention, les tr. dys-exécutifs,  les dyscalculies  Les multidys • La problématique de la prise en charge : Rééducation ? Ou compensations/adaptations ? • Conclusions

20. LES DYSPHASIES

21. Les tr. du développement du Langage Oral : les dysphasies - Désordre langagier en lien avec un dysfonctionnement des structures cérébrales dédiées au traitement de l’information langagière = tr. neuro-développemental, « structurel » du langage. - La communication est préservée, Les aspects relationnels et sociaux du langage sont investis de façon adéquate, le contenu est cohérent et adapté , mais la forme linguistiquedu message est distordue. # TSA L’enfant ne peut mettre en mots une pensée pourtant intacte

22. Signes positifs L’enfant entend L’enfant communique (gestes, intonations, mimiques, …) L’enfant joue avec les autres (courses, ballons) L’enfant montre une frustration de ne pas bien parler (colères ou prostration) Les jeux ( non-verbaux) sont normaux pour l’âge DYSPHASIES : les repérer • Signes négatifs À 3 ans : - Il dit moins de 20 mots – Il ne fait pas de phrases de 3 mots À 4 ans : on ne le comprend pas À 5-6 ans : il fait des phrases très courtes et grammaticalement incorrectes

23. Le bilan orthophonique Bilan de langage Compréhens° vs Express° Phonologie Lexique Syntaxe Mémoire de travail Conscience phonologique DYSPHASIES : les diagnostiquer Les échelles de Wechsler Damien, 9 ans. Noter en perf., la chute au code

24. Les dysphasies Il en existe différentes formes car différents « modules », systèmes et sous-systèmes cérébraux sont conjointement sollicités pour le développement du langage oral chez l’enfant. Faire un diagnostic précis permet de faire des propositions thérapeutiques bien ciblées et plus efficaces. Ce diagnostic repose sur la confrontation du bilan neuro-psychologique et du bilan orthophonique

25. LES DYSlexies

26. Les dyslexies Des tr. spécifiques de l’apprentissage de la lecture • Apprendre à lire suppose  de créer (par entraînement) de nouveaux réseaux de neurones qui relient certaines zones visuelles précises et certaines zones du langage,  puis d’en automatiser le fonctionnement. • Difficultés phonologiques (les sons de la langue) • et/ou Difficultés visuo-attentionnelles • ou « mixtes »

27. Dyslexie phonologique (pb avec les sons de la langue) • Il existe des troubles de discrimination phonologique, de production phonologique, voire l’association des deux. Confusions de sons : ch/s, ch/j, b/p, t/d, en/on. • Déficit en métaphonologie (conscience phonologique) • ATCD possibles de retard de langage/parole. • Atteinte du réseau fronto-pariétal périsylvien gauche (aire de Broca et lobule pariétal inférieure gauche) en IRMf

28. TEP, lecture d’un mot En haut, témoin : la vision du mot active une vaste zone de l’hémisphère gauche, tandis que l’hémisphère droit reste muet En bas, 2 dyslexiques : à l’inverse , les aires du langage (à gauche) sont presque silencieuses, tandis que s’activent de façon importante des régions de l’hémisphère droit in « le cerveau singulier, » M.Habib Une anomalie dans l’établissement des connexions entre les aires du langage empêche le dyslexique de traiter automatiquement certains aspects linguistiques (phonologiques) des mots écrits

29. Dyslexies visuelle et visuo-attentionnelle • Il faut éliminer un déficit de l’acuité visuelle/ du champ visuel • Rechercher une agnosie des symboles avec confusion de lettres morphologiquement proches (et non phonologiquement proche). Ex : n/h, r/n/h, c/e/o, f/t, F/E, I/l, D/O/G/Q, Y/K/R, etc. • Rechercher des troubles du regard (oculomotricité, stratégie visuelle exploratoire) • Il existe un déficit de l’empan visuo-attentionnel (EVA) • Atteinte pariétale en IRMf

30. Dyslexie visuelle et visuo-attentionnelle Une anomalie dans l’établissement des connexions entre les aires visuo-spatiales empêche le dyslexique de traiter automatiquement certains aspects visuels des mots écrits et textes IRM-f. Activité cérébrale chez des sujets contrôles (CTL) et dyslexiques (DYS) en situation de lecture « globale » La vue symétrique (vue centrale) montre clairement une activation des lobules pariétaux supérieurs (SPL) chez les contrôles et l’absence d’activation chez les dyslexiques

31. Les dyslexies • Dyslexies phonologiques : 70% • Dyslexies visuo-attenionnelles : 15% • Dyslexies mixtes : 15 % Des modalités rééducatives et des pronostics très différents

32. LES DYSpraxies

33. Troubles du dévlpt gestuel Geste = ensemble de mouvements coordonnés dans le temps et l’espace en vue de la réalisation d’une actionvolontaire • En l’absence: • de déficience mentale ou de tr. psychiatrique • de trouble neuro-moteur, neuro-sensoriel, neuro-musculaire • alors que l’enfant a été soumis à un apprentissage habituel. Dyspraxie, RETARD PSYCHO-MOTEUR, TAC tr. spé. dudévlpt moteur

34. Les dyspraxies : symptômes • Troubles de la coordination, et/ou de la programmation, et/ou de la planification, et/ou de la régulation des gestes  Maladresse gestuelle (AVQ, sports, utilisation d’outils, travaux manuels)  Dysgraphie (écriture, dessins)  Troubles de la structuration spatiale +++

35. Quelles manifestations chez l’enfant ? (plaintes, repérage) Signes posititifs Signes négatifs • Lenteur • Couper sa viande, éplucher une orange, une pomme, … • Se laver, s’habiller • Dessiner, colorier, coller, découper, plier, bricoler • Graphisme : écrire, souligner, entourer, • + utilisation des « outils » scolaires : regle, compas, équerre, • « Sur-entraînement » verbal • Préférence pour loisirs : écoute musique, cinéma, théâtre, visites diverses • Préférence pour jeux de rôles, histoires, imaginaire • Préférence pour la compagnie des adultes

36. DYSPRAXIES : le diagnostic • Les cubes de Kohs • Les échelles de Wechsler • Verbal / Perf. DVS Modèle (4 cubes) Réalisation d’A…, 13 ans, sans limite de temps (Sim, NS = 13 V…, 9;1 ans, CE2, QIV = 125 – QIP = 80

37. DYSPRAXIE(S) et répercussions SCOLAIRES • Un trouble du développement du geste  les gestes « corporels » (habileté manuelle, sports, …)  les yeux (oculomotricité)  La sphère bucco-phonatoire (parole) • Un trouble des traitements spatiaux  espace corporel (schéma corporel)  espace extra-corporel Scolaire  Graphisme +++ (pb constant +++)  Lenteur Scolaire  Pb lecture (incst) • Scolaire • Numération/calcul • Géométrie, plans, cartes, graphiques, schémas, • Organisation (cartable, classeur, bureau, …)

38. Vie Quotidienne, loisirs Idem si TAC, dyspraxie ou tr. neuro-moteurs … Importance +++ pour socialisation, construction identitaire (garçons), estime de soi, … Habillage (pluri-quotidien + sport, piscine, WC, …) Repas (cantine, anniversaires, McDo, …) Toilette (douches, shampoing, ongles, se moucher, …) Sport (vélo, activités scolaires, ...)

39. Plan • Les dys- : Qu’est ce que c’est ?? Comment s’assurer du diagnostic ? • Les grands classiques  dysphasies dyslexies  dyspraxies • Les « nouveautés » !  Les tr. de l’attention, les tr. dys-exécutifs,  les dyscalculies  Les multidys • La problématique de la prise en charge : Rééducation ? Ou compensations/adaptations ? • Conclusions

40. LES DYScalculies

41. Symptômes vs Diagnostic Dyscalculie « vraie » Sens analogique du nombre -Niveau intellectuel, (facteur G) Déficit « logique » : Clasifications, Catégorisations, Sériations, Inclusions Dyscalculies symptômes, Reflétant un autre tr. cognitif, en amont • IL COMPTE et CALCULE MAL (au moins 2DS de la norme et/pou 2 années de décalage/niv.scol.) Compétences Langagières (Mots-nombres : lexique et syntaxe dédiée au nombre) Traitements spatiaux (Comptage, dénombrement, numération arabe, …) Fonctions exécutives et MT (calcul mental, résolution de pb)

42. Le sens « inné » du nombre • Dehaene,1995 etc… • Représentation analogique de petites quantités disponible précocement (innées ; compétences sélectionnées par l’Evolution …) • Capacités perceptives, indépendantes du langage et de l’éducation : universelle  évaluation approximative (estimation) et comparaison rapide de Q

43. Des épreuves bien choisies Le sens du nombre Les autres fonctions cognitives concernées ? • Représentations analogiques du nombre • Estimation approximative d’une quantité • Ordre de grandeur  dans l’ordre des nombres  selon le contexte Représentations symboliques du nombre • La logique (« facteur g »), la compréhension de la base 10, la signification des opérations • Le langage, et la connaissance des mots qui désignent les nombres, de leur suite, de leurs relations • La mémoire de travail (calcul mental) et les fonctions exécutives (résolution de problèmes) • Les fonctions visuo-spatiales et l’accès à la numération arabe et aux calculs posés

44. Représentations analogiques du nbre Un peu, beaucoup, énormément, plus que …

45. Représentation analogique du nombre :Le compteur de vitesse (NUMERICAL)

46. Placement de nombres, lignes analogiques (Zareki) J. : Placement correct E. : Placement incorrect 59 83

47. Le Sens du Nombre : Estimer visuellement une quantité (présentation 5 sec.) Zaréki-R, Norme enfants 6-11ans ½ : 25 à 125

48. Estimation de quantité en contexte

49. Des épreuves bien choisies Le sens du nombre Les autres fonctions cognitives concernées • Représentation analogique du nombre • Estimation approximative d’une quantité • Ordre de grandeur  dans l’ordre des nombres  selon le contexte Représentations symboliques du nombre • La logique (« facteur g »), la compréhension de la base 10, la signification des opérations • Le langage, et la connaissance des mots qui désignent les nombres, de leur suite, de leurs relations • La mémoire de travail (calcul mental) et les fonctions exécutives (résolution de problèmes) • Les fonctions visuo-spatiales et l’accès à la numération arabe et aux calculs posés

50. Pierre, 10 ans, CM1