Konjenital Akciğer Hastalıkları

1. Konjenital Akciğer Hastalıkları Prof. Dr. Fahri Oğuzkaya

2. Trakeal Agenezi-Atrezi • Çoğunlukla polihidroamniosla birliktedir ve prematür doğum olur. • Doğumda respiratuar disstres, siyanoz vardır, bebek ağlayamaz. • %84 olguda bronkopulmoner, kardiak, vertebra ve GİS anomalileri vardır.

3. Trakeal Agenezi-Atrezi • Tip I (%10) Trakea parsiyel atrezisi, normal distal trakea, distal özofagus bağlantısı • Tip II (%59) Trakea total agenetik, normal karina özofagusa açılmış • Tip III (%31) Karina da yok, bronşlar özofagusa açılmış • Acil Müdahale; Özofagus entübasyonu, Distal özofagus ligasyonu, gastrostomi

4. Trakeal Divertikül • Divertikül; kör veya rudimenter bir akciğer ile sonlanır. • Tanı; Bronkoskopi, CT • Semptomatik ise (enfeksiyon, bası) cerrahi

5. Trakeal Bronş • Trakeal bronş; trakeadan çıkan bronş normal histolojisi olan aksesuar bir akciğerde sonlanır. • Tanı; Bronkoskopi, CT ile konur. • Bronşun drenaj sorunları (çap, açı) • Cerrahi endikasyonlar • Edinsel: rekürren pnömoni,bronşektazi • Eşlik eden kongenital anomaliler: CCAM

7. Bronşiyal Atrezi • Kör olarak sonlanan lob veya segment bronşu vardır. • İlgili akciğerde; sıvı retansiyonu-hava-mukosel-kompresyon-pulmoner sepsis • BT görüntüleme anomalinin komponentlerini ve hava hapsini gösterir.

8. Ayırıcı tanıda; bronkojenik kist, bronşektazi, tüberküloz, aspergilloz, tromboze AVM, anevrizma Cerrahi tedavi • Rezeksiyon • Rekonstriksiyon

10. Bronşiyal Stenoz • Çoğunlukla edinseldir. (suction,entübasyon) • Hava hapsi • Dilatasyon, cerrahi

11. Trakeo-bronko-bilier Fistül • Kongenital 20 olgu • Çoğunlukla karinaya yakın sağ ana bronş • Respiratuar disstres, safra boyalı sekresyon • Bronkoskopi • Cerrahi

12. Pulmoner Agenezi • Embriyonik fazda ortaya çıkan hatalar sebebiyle görülür. • Sol tarafta daha sık ama bilateral olabilir. • Çift taraflı agenezi yaşamla bağdaşmaz. • Agenezi bazen yenidoğan dönemi, bazende erişkin döneminde semptom verebilir.

13. Pulmoner Agenezi • % 60 oranında eşlik eden başka sistem anomalisi vardır. • En sık eşlik eden anomaliler;PDA, Fallot tetralojisi, büyük damar anomalileri ve bronkojenik kistler. • Unilateral pulmoner agenezi genellikle iyi tolere edilir ve cerrahi tedavi gerekmeyebilir.

14. Pulmoner Hipoplazi • Akciğer hem ağırlık hem de hacim olarak küçüktür. • Psödoglandüler ve kanaliküler fazda etkilenmeler sonucunda ortaya çıkar. • Bronkoalveoler ünitelerin sayısı azalmıştır. • 1kg akciğer için 100 gram’dan az DNA alveoler hipoplazi demektir.

15. Pulmoner Hipoplazi • Primer pulmoner hipoplazi; semptom doğumla başlar, respiratuar disstress gelişir ve oksijen tedavisine yanıt vermeyebilir. • Sekonder pulmoner hipoplazi: • İntrauterin intratorasik aralığı daraltan nedenler (Konjenital diyafragma hernisi) • Toraks hacmini azaltan göğüs duvarı patolojileri, • Oligohidroamnioz sendromu • Diğer durumlar ( Frenik sinir paralizisi, miyastenia gravis, ailesel pulmoner hipoplazi

16. Pulmoner Sekestrasyon • Bronşiyal ağaçla bağlantısı olmayan akciğer dokusu, • Arteryel kan akımı sistemik arterlerden, • Venöz dönüş çoğunlukla pulmoner venlere • Kaudal foreguttan kopan akciğer bud sebep olur. • Erkek/kız oranı 3/1

17. Pulmoner Sekestrasyon • Ekstralober sekestrasyon (%25); Çoğunlukla solda (%90) ve posteriyor kostofrenik açıdadır. Kendi visseral plevrası vardır. Diyafragmatik herni eşlik edebilir.(%30) Tanı; USG, CT, MRI, renkli dopler Tedavi; Tekrarlayan enfeksiyon Tanı kuşkusu

19. Pumoner Sekestrasyon • İntralober sekestrasyon; Normal akciğerin içindedir En sık sol alt, sonra sağ alt, nadiren orta lobda bulunur. Venöz dönüş %90 pulmoner venleredir. Akciğer enfeksiyonu sıktır. (kohn porları) Akciğer absesi görülebilir. Çocukta tekrarlayan sol alt lob pnömonisi!!!

20. Pulmoner Sekestrasyon • Dejeneratif arteriyosklerozis • False anevrizma • Yenidoğanda kalp yetmezliği • Tanı: Antenatal USG CCAM ile karışabilir.--- renkli dopler Doğum sonrası CT, MRI, renkli dopler

23. Pulmoner Sekestrasyon • Tedavi lobektomidir. • Arteryel kan akımına dikkat!! • Sistemik venöz katılım ? • Çocuklarda torakoskopik yaklaşım başarılıdır. Rodhenberg 2008 J ped surg

24. Konjenital Lober Amfizem • Ekstrinsik bronş basısı yokluğunda lob hiperinflasyonudur. • Konjenital lober amfizem ilk defa 1932 yılında Nelson tarafından tanımlanmıştır. • Vogt-Moykopf 117 olguluk konjenital akciğer anomalileri serisinde %3.5 oranında konjenital lober amfizeme rastlandığını bildirdiler. • Gross ve Levvis 1945 yılında lobektomi ile başarılı bir şekilde tedavi ettiklerini bildirdiler.

25. Konjenital Lober Amfizem • Kartilaj anomalileri displazi hipoplazi aplazi yerleşim bozukluğu • Polialveoler lob • %50 vakada neden tespit edilemez

26. Konjenital Lober Amfizem • Bronşiyal kollaps, • Distal akciğer parankiminde ekspiratuar tuzaklanma, hiperaerasyon, • Sağlam akciğer dokusuna bası, • Mediastinal şift, herniasyon

27. Lokalizasyon • Sol üst lob %40-50 • Sağ orta lob % 30-40 • Sağ üst lob %20 • Alt loblar %1

28. Klinik • 3/2 oranında erkeklerde daha sıktır. • %50 vakada doğumdan sonraki ilk birkaç gün içinde progresif dispne ve takipne ile kendini gösterir. • %15 vakada doğum sonrası acil torakotomi gerektirecek kadar ciddi hipoksi görülür.

29. Siyanoz • Wheezing • İnterkostal retraksiyonlar • Beslenme intoleransı • Yenidoğan döneminden sonra tekrarlayan akciğer enfeksiyonları

30. Solunum seslerinde azalma • Hiperrezonans • Trakea deviasyonu • Kalp seslerinin yer değiştirmesi

31. Tanı • Nadiren antenatal dönemde USG veya MRI ile tanı konulabilir. Çünkü hava tuzaklanması postnatal dönemde gerçekleşir. • Antenatal dönemde ekojenik kitle şeklinde görüldüğü için mikrokistik formlu konjenital kistik adenomatoid malformasyonla ayırıcı tanısı zordur.

32. Genellikle solunum sıkıntısı olan yenidoğanda, doğumdan hemen sonra çekilen radyografide, etkilenen lobdan amniyotik sıvının atılamamasına bağlı olarak konsolidasyon alanı şeklinde görülür. • Daha sonraki grafilerde ise hiperinflasyon alanı, mediastinal yer değiştirme, komşu akciğerde atelektazi, diyafragmada düzleşme görülür.

34. CT • Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi • Bronkoskopi (preoperatif)

37. Ayırıcı Tanı • Tansiyon pnömotoraks (hiç parankim olmaması) • Konjenital diyafragma hernisi • Dev bül • Makrokistik kongenital adenomatoid malformasyon • Prematür doğumlarda görülen akkiz amfizem (prematürlerde barotravma, oksijen toksisitesi, akciğer immatüritesine bağlı amfizem oluşabilir. Oysa konjenital lober amfizem matür doğumlarda görülür.)

38. Yenidoğanda tanı için radyografi dışında ileri tetkik nadiren gerekir. • Konjenital kalp hastalıkları ile %15 oranında birliktelik gösterdiği için ekokardiyografi önerilebilir. • Toraks duvarı anomalileri eşlik edebilir.

39. Tedavi • Konservatif tedavi !!! Semptomların hafif olduğu daha büyük çocuklarda uygulanabilir. Oksijen Antibiyotik Nemli hava

40. Cerrahi Tedavi Hızlı torakotomi Selektif entübasyon Sürekli kaudal epidural anestezi Ekstrensek bası kontrolü Amfizemli akciğer insizyondan çıkarılmalı Lobektomi Mortalite %7-20 ↓

41. Bronkojenik Kist • Nadir görülen bir foregut anomalisidir • Gestasyonun 26-40. günlerinde ventral divertikülün anormal dallanması sonucu oluşur. • Çocuklardaki mediastinal lezyonların %10’nu oluştururlar. • Erkeklerde daha sıktır. • Her yaşta görülebilirler.

42. Bronkojenik Kist • İçinde koyu kıvamlı beyazımsı sıvının bulunduğu solunum epiteli ile kaplı kistlerdir. Kist duvarında mukoz bezler, elastik doku, kıkırdak, düz kas liferi bulunabilir. • Bazen kist içine kanama nedeni ile sıvı hemorajik olabilir. • Kisti kaplayan respiratuar epitelde squamoz metaplazi gelişebilir ve çok nadiren de olsa adeokarsinom gelişen vakalar bildirilmiştir.

43. Genellikle toraks içinde yerleşmekle birlikte, trakeabronşiyal bağlantısı kopup migrasyona uğrayarak her yerde görülebilirler. • İntratorasik yerleşimli kistler parankimal ve mediastinal olarak 2 gruba ayrılabilir.

44. Parankimal Bronşiyal Kistler; Çoğu soliter lezyondur, ancak multipl hatta bilateral olabilir. 2/3’ü alt loblarda lokalizedir. Radyolojik olarak sıvı dansitesinde yuvarlak veya oval düzgün kontürlü opasite şeklinde görülür. Asemptomatik kalabilirler. Mediastinal bası semptomları olabilir

45. Parankimal Bronşiyal Kistler; Hastaların yarısından fazlasında kistin bir bronşla ilişkisi vardır ve enfekte olabilir. Bu durumda hasta enfeksiyon semptomları ile başvurur. Viseral plevraya rüptüre olup, tansiyon pnömotoraksa neden olabilir. Enfekte olmuşsa hava-sıvı seviyesi görülebilir.

47. Mediastinal Bronşiyal Kistler; • Genellikle soliterdir. • Nadiren bilateral olursa da çoğunlukla tek taraflıdır. • En çok subkarinal yerleşimlidir.Daha az paratrakeal, hiler, paraözefageal bölgede görülür. • Yenidoğanlarda trakea ve bronşa bası bulguları ve stridor ön plandadır. • Genellikle bronşa fibröz bir bantla tutunmuştur. • Bronşla ilişkileri olmadığı için enfekte olma olasılıkları daha düşüktür.

48. T1A T2A

49. Tanı • BT görüntülemede değişken boyut ve atenüasyonlara sahip, ince duvarlı kontrast tutmayan kitleler şeklindedir. • Kist duvarında kalsifikasyon görülebilir.