750 likes | 1.12k Views
FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA. INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO. Sezione di Chirurgia della Mano Clinica “G.B. Morgagni” Catania Le Malformazioni Congenite degli Arti B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana.
E N D
FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNIPER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO
Sezione di Chirurgia della ManoClinica “G.B. Morgagni” CataniaLe MalformazioniCongenite degli ArtiB. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana
Nella mano si osservano una grande varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni altro distretto anatomico
CauseEreditarietà20% meccanichedominante o(Briglie amniotiche)recessiva EtiopatogenesiFattori endogeniVirus Ambiente (radiazioni ionizzanti)
L’ereditarietà può sempre esseredimostrata.Fattori predisponenti sono:l’età avanzata della madree la consanguineità dei genitori
Si possono avere anomalie cromosomiche (trisomia, monosomia)o alterazioni di un singolo gene
Le malformazioni possono trasmettersi: A)Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan
Le malformazioni possono trasmettersi: B)Con carattere recessivo Oligodattilia Mano torta
Le malformazioni possono trasmettersi: C)Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia
Scopo del trattamentoIl risultato Interventi Informare morfologico precocisempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere funzionalepossibilità di reinterventi durante la crescita
ScuolaFamigliaAiutare i pazienti ad inserirsi nella societàsenza complessi d’inferioritàSocietàPsicologo Amici
Sarebbe utile una classificazione unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle
Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti
Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano
Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano
Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali
Artrogriposi Presenza alla nascita della rigidità di una o più articolazioni, associata ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice
Pollice a scatto congenito Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice
Pollice a scatto congenito Patogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basale Diagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)
Camptodattilia S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito, più spesso il quinto. Si trasmette con carattere autosomico dominante
Camptodattilia Trattamento: Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto Tenotomia della bandelletta del flessore sup. Capsulotomia volare Correzione fissata con filo di K per 3 sett. Fisioterapia + splint notturni
Clinodattilia E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare Si associa di frequente ad altre malformazioni.
Clinodattilia Trattamento: Osteotomia sottoperiostea
Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Malformazioni per arresto di sviluppo Arresti di sviluppo trasversali: Dismelie Amelie Focomelie
Malformazioni per arresto di sviluppo Arresti di sviluppo longitudinali: Mano torta radiale o mano valga
Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale o totale del radio, cui si può associare l’ipotrofia o l’assenza del pollice. La mano invece di porsi sull’avambraccio fa un angolo con questo tra 90° - 45° mentre l’epifisi distale dell’ulna protende dorsalmente
Mano torta radiale Trattamento: Centralizzazione Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli. In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione
Pollice ballante Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko
Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Polifalangismo Pollice trifalangico: È dovuto alla comparsa di un elemento osseo accessorio che giunge a formare una falange intermedia anomala determinando una deviazione in clinodattilia
Polifalangismo Pollice trifalangico:
Polifalangismo Pollice trifalangico:
Polifalangismo Trattamento: Si asporta la falange soprannumeraria e una losanga di tessuto capsulare per stabilizzare i nuovi rapporti