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METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE . Napoli G, Casiello M, Sanguedol

METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE . Napoli G, Casiello M, Sanguedolce F, Cimmino A. Dipartimento di Anatomia Patologica Università degli Studi di Bari. INTRODUZIONE.

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METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE . Napoli G, Casiello M, Sanguedol

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Presentation Transcript

  1. METASTASI CUTANEE DI CORDOMA: CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE. Napoli G, Casiello M, Sanguedolce F, Cimmino A. Dipartimento di Anatomia Patologica Università degli Studi di Bari

  2. INTRODUZIONE • I cordomi sono tumori a basso o intermedio grado di malignità che originano dai resti della primitiva notocorda e che insorgono a livello della linea mediana: Sacrale: 60% Sfeno-occipitale/nasale: 25% Cervicale: 10% Toraco-lombare: 5% 1-4% di tutti i tumori primitivi maligni dell’osso. Età maggiormente colpita: 50-60aa. Lieve prevalenza dei soggetti di sesso maschile: 1,8: 1.

  3. CASO CLINICO • Paziente di sesso femminile, di anni 54, sottoposta nel 1999 ad asportazione di massa a livello sacrale che fu diagnosticata istologicamente come cordoma e che era presente sui margini di resezione chirurgica. • Nel 2004 le indagini di imaging (TAC e RMN) evidenziarono recidiva locale, noduli polmonari multipli e sospetta localizzazione epatica. • Terapia dal 2004 al 2006 con Glivec, AMN 107 e cisplatino.

  4. CASO CLINICO • Nel 2007 comparsa di 2 neoformazioni sottocutanee a livello del gomito, di consistenza teso-elastica e di aspetto madreperlaceo al taglio, seguite da comparsa, nell’anno successivo, di neoformazione sottocutanea a livello del gluteo sinistro con caratteristiche macroscopiche analoghe alle precedenti.

  5. Neoplasia di aspetto lobulato con setti fibrosi che separano i lobuli, costituita da cellule disposte a formare cordoni o foglietti, immerse in abbondante tessuto mucoide similealla notocorda.

  6. Cellule con citoplasma abbondante, pallido, alcune delle quali, possono contenere vacuoli intracitoplasmatici multipli che danno origine ad incisure nucleari simili a quelle osservate nei lipoblasti. • Atipia nucleare da lieve a moderata. • Rare mitosi.

  7. Presenza di aree, nell’ambito del tumore, che ricordano la cartilagine ialina o mixoide.

  8. SONO STATE ESEGUITE LE SEGUENTI INDAGINI IIC: • EMA: intensamente positivo (+++). • Ck-pool: intensamente positivo (+++). • S100: debolmente positivo(+/-). • PDGF-β: negativo.

  9. CK-pool 1x 10x 1x 4x

  10. EMA EMA 4X 4X 1X 10X 1X 10X

  11. S-100 PDGF-β PDGF-β S-100

  12. Ki-67: 1% Ki-67: 5% Ki-67: 5% Ki-67: 1%

  13. CONCLUSIONI • La storia naturale del cordoma è caratterizzata da ripetuti episodi di recidiva locale che di solito si manifestano circa 10aa dopo l’inizio della terapia. • Fattori prognostici negativi sono: • Le metastasi a distanza sono tardive(43%) ed insorgono piu’ frequentemente nelle ossa e nella cute. In letteratura sono stati descritti 18 casi di metastasi cutanee da cordoma. (1-6) • In quest’ultimo caso,è necessario considerare la diagnosi differenziale con il paracordoma,morfologicamente simile ma con diverso fenotipo immunoistochimico. • -Dimensioni della neoplasia. • Positività dei margini chirurgici. • Necrosi tumorale. • Alta attività proliferativa.

  14. CONCLUSIONI

  15. BIBLIOGRAFIA • 1. Rubin AI, Bagel J, Niedt G. “Chordoma cutis”. J Am Acad Dermatolog. 2005 May; 52(5 Suppl 1):S105-8. • 2. Ruiz HA, Goldberg LH, Humphreys TR, Blacklock JB. “Cutaneous metastasis of chordoma”. Dermatol Surg. 2000 Mar;26(3):259-62. • 3. Cesinaro AM, Maiorana A, Annessi G, Collina G. “Cutaneous metastasis of chordoma”. Am J Dermatopathol. 1995 Dec;17(6):603-605. • 4. Ogi H, Kiryu H, Hori Y, Fukui M. “Cutaneous metastasis of CNS chordoma”. Am J Dermatopathol. 1995 Dec; Dec;17(6):599-602. • 5. Jones B, Ghosh BC, Skelton HG. “Chordoma with cutaneous metastasis”. Cutis. 1994 Oct; 54(4):250-2. • 6. Su WP, Louback JB, Gagne EJ, Scheithauer BW. “Chordoma cutis: a report of nineteen patients with cutaneous involvement of chordoma”. J Am Acad Dermatolog. 1993 Jul;29(1):63-6.

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