Emofilia acquisita e psoriasi: una strana associazione

1. Emofilia acquisita e psoriasi: una strana associazione PucaR.V., Brancaccio G., Alfano R., Romano F., Lo Schiavo A.U.O.C. Clinica Dermatologica - Seconda Università degli Studi di Napoli CASO CLINICO Riportiamo il caso di una paziente di 41 anni giunta alla nostra osservazione per una psoriasi a placche diffusa non responsiva ai comuni trattamenti. La paziente riferiva storia di emofilia acquisita post-partum a seguito della seconda gravidanza, attualmente in remissione. La paziente dopo terapia con ustekinumab mostra risoluzione completa delle manifestazioni cutanee e assenza di alterazioni allo screening emocoagulativo. L’emofilia acquisita è una patologia autoimmune caratterizzata dall’insorgenza di manifestazioni emorragiche ed alterazioni dei test della coagulazione in soggetti senza precedenti personali o familiari di coagulopatia. La presenza di autoanticorpi diretti specificamente contro un fattore della coagulazione (inibitori) determina interferenze nella funzione coagulativa, alterazioni dei test di laboratorio e manifestazioni emorragiche. Nella grande maggioranza dei casi vengono prodotti autoanticorpi diretti contro il fattore VIII (FVIII), per cui si rileva allungamento dell’aPTT ed una carenza di FVIII. Infine, inibitori anti-FVIII sono stati segnalati in pazienti con malattie dermatologiche (pemfigo, psoriasi, dermatite esfoliativa). L’emofilia acquisita post-partum è una rara condizione che si verifica per lo più in primipare entro I-IV mese dal parto. Può insorgere anche durante la gravidanza, comportando gravi emorragie durante il parto con rischio di isterectomia. CONCLUSIONI L’Ustekinumab è il farmaco biologico con minori effetti sulla crasi ematica riportati in letteratura ed in scheda tecnica. Il caso descritto conferma in pazienti affetti da emofilia acquisita la sicurezza di Ustekinumab. 1. Franchini M. Emofilia acquisita: caratteristiche diagnostico-terapeutiche. Recenti Prog Med 2011; 102: 286-289.