Lesiones hepáticas evanescentes en niños y adolescentes: Diagnóstico por imagen y seguimiento

1. Lesiones hepáticas evanescentes en niños y adolescentes: Diagnóstico por imagen y seguimiento • JA Jimenez-Lasanta • HUGTIP - Badalona

2. Objetivo • Mostrar lesiones ocupantes de espacio infrecuentes hepáticas que fueron observadas en pacientes pediátricos, apareciendo como imágenes focales transitorias en ecografía, TC o RM.

3. Material y Métodos • Fueron revisados retrospectivamente un total de 12 pacientes con exploraciones radiológicas realizadas en nuestro hospital de tercer nivel, a lo largo de los últimos 10 años. • Las ecografías fueron principalmente realizadas usando un Sequoia 512 o un Antares (Siemens Acuson), seguido por exploraciones de TC o RM.

4. Resultados • Tirosinemia hereditaria tipo 1 en tratamiento con NTBC (n=3) • Nódulos grasos hepáticos después de un neuroblastoma (n=1) • Hematoma hepático después de catéteres umbilicales (n=2) • Contusiones traumáticas (n=2) • Hemangioendotelioma (n=2) • Pseudotumor inflamatorio (n=2) • Adenoma en aplasia de médula ósea y tratamiento androgénico (n=1)

5. Tirosinemia Hereditaria tipo I Caracterizada por una deficiencia de fumarylacetoacetato hydrolasa, defecto enzimático autosómico recesivo que produce una cirrosis micro-macro nodular en la infancia temprana (1/3 de niños afectados) Se pueden detectar múltiples nódulos en el hígado por ecografía. DD: Nódulos de regeneración vs. hepatocarcinoma multifocal. Con el hepatocarcinoma se basa en las imágenes de RM y seguimiento de los niveles de alfa-fetoproteína séricos. Establecer terapia temprana con NTBC y baja en fenylalanina-tyrosina. Posible desaparición de los nódulos de regeneración hepáticos con el tratamiento con NTBC (Crone J. et al. Acta Paediatr 2003;92(5):625-8)

6. Tirosinemia Hereditaria tipo I • Una niña de 2 años a la que se le realizó una ecografia por alteración de las pruebas hepáticas mostraba un patrón heterogeneo hepático con nódulos hipoecóicos. • Al diagnosticarse de esta enfermedad comenzó tratamiento con NTBC que redujo la inhomogeneidad hepática y el número de nódulos. Dos meses depués era difícil incluso situar dichos nódulos sin doppler color. • Los nódulos desaparecieron un año después de comenzar el tratamiento con NTBC y reaparecieron después como hiperecogénicos, en relación con el crecimiento de la niña y con disminución de la dosis del tratamiento. • Se valoró que estos nuevos nódulos no eran de regeneración sino de esteatosis focal. Pero volvieron a desaparecer con un nuevo ajuste del tratamiento.

7. Tirosinemia Hereditaria tipo I

8. Nódulos de degeneración grasa después de un neuroblastoma • Niño de 5 años con antecedentes de neuroblastoma cervical , que en una ecografía abdominal de control mostró 2 nódulos hipoecóicos hepáticos. • En secuencias de RM potenciadas en T1 se observaron nódulos de alta intensidad en los dos lóbulos, más de dos. La biopsia de uno de estos nódulos mostró que se trataba de nódulos de degeneración grasa. • Después de 4 meses, una RM de control mostró la ausencia de nódulos en secuencias potenciadas en T1 y en T2.

9. Nódulos grasos hepáticos posteriores a neuroblastoma

10. Nódulos grasos hepáticos posteriores a neuroblastoma(Seguimiento con RM)

11. Hematoma-infarto hepático por catéter umbilical • La vena umbilical conecta con la vena porta izquierda. • El conducto venoso conecta la vena porta izquierda con la vena suprahepática izquierda o media, cerca de su unión con la vena cava inferior. • Los catéteres umbilicales son usados para monitorizar los gases sanguíneos y administrar fluidos, antibióticos u otras drogas. • Las complicaciones de la cateterización de la vena umbilical incluyen la infección, la trombosis venosa, la laceración, embolismo pulmonar y la necrosis-infarto vesus hematoma hepáticos. • El seguimiento ecográfico en nuestro caso demostró una progresiva disminución en el tamaño de la masa. El paciente no tuvo secuelas de esta lesión.

12. Hematoma-infarto hepático por cateter umbilical • Una niña recien nacida , en un control por ecografía abdominal rutinaria, mostró una gran área hiperecogénica con otra de menos tamaño hipoecoica interna a ésta, cercanas a la VCI y la vena suprahepática media. • La ecografía con doppler color muestra una lesión avascular. • La reconstrucción volumétrica muestra las relaciones de la masa con los vasos hepáticos. • Un mes después esta lesión decreció en tamaño. • Desapareció 3 meses después.

13. Hematoma hepático por catéter umbilical

14. Hematoma hepático por catéter umbilical (Seguimiento)

15. Adenoma hepático durante tratamiento androgénico • Un paciente con anemia de Fanconi y fallo de la médula ósea fue tratado con esteroides androgénicos antes de considerar el transplante de médula ósea. • Tal tratamiento androgénico puede llevar al desarrollo de adenomas hepáticos , que normalmente regresan después de interrumpir la terapia androgénica.

16. Adenoma hepático con tratamiento androgénico • Los andrógenos más comunes usados fueron la oximetolona y la metiltestosterona, que fueron asociados con hepatocarcinomas, mientras que el tratamiento con danazol se asoció con adenomas. • Todos los pacientes tratados con esteroides androgénicos anabolizantes corren el riesgo de desarrollar tumores hepáticos. • Este caso ilustra la necesidad de una extravigilancia en la detección y manejo de los adenomas hepáticos porque pueden tener una repentina rotura y hemorragia fatal.

17. Adenoma hepático con tratamiento androgénico • Un niño de 7 años , con anemia de Fanconi fue tratado, previo al trasplante de médula ósea, con Danazol. Apareció un nódulo hipoecoico hepático en una exploración por ecografía abdominal que se confirmó con TC. • El TC mostró dos nódulos pequeños en el LHD y otro más grande en el segmento 5. • Todos los nódulos desaparecieron después del trasplante de médula ósea y retirada del Danazol.

19. Regresión de hemangioendotelioma hepático • El hemangioendotelioma es una lesión vascular del hígado que aparece generalmente en la infancia, con hepatomegalia, fallo congestivo cardíaco y hemangiomas cutáneos. • Se han propuesto diveros tratamientos: esteroides, radiación, ligadura de la arteria hepática, embolización y ciclofosfamida. • Nuestro caso fue tratado satisfactoriamente con prednisona oral, resultando en una mejoría de los síntomas y en una regresión tumoral en 6 meses.

20. Regresión de hemangioendotelioma hepático • Un niño de 1 año fue examinado por ecografía. • Ésta mostró una gran masa heterogénea en el hígado que ocupaba todo el lóbulo derecho. La masa presentaba en RM alta señal en secuencias potenciadas en T2 y secuencias de supresión grasa, con baja señal en secuencias potenciadas en T1. • El tratamiento esteroideo redujo el tamaño hasta menos de 1 cm, con pequeñas calcificaciones, en un control ecográfico realizado un año después.

22. Bibliografía 1- Hoe CL, Samei E, et al. Simulation of liver lesions for pediatric CT. Radilogy 2006 Feb, 238 ( 2 ) :699-705. 2- Otrock ZK, Al-Kutoubi A et al. Spontaneous complete regression of hepatic epithelioid haemangioendothelioma.lancet Oncol. 2006 May,7(5):439-41. 3- Svrcek M, Jeannot E et al. Regressive liver adenomatosis folowing androgenic progestin therapy withdrawal: a case report with a 10-year follow-up and a molecular analysis. Eur J Endocrinol 2007 Jun, 156(6):617-21. 4- Crone J, Moslinger D, et al. Reversibility of cirhotic regenerative liver nodules upon NTBC treatment in a child with tyrosinaemia type I. Acta paediatr, 2003 May, 92(5):625-8.