170 likes | 527 Views
Okolo 10% noworodkw rodzi sie z wadami ukladu moczowo-plciowego.Rozwj embrionalny i anatomia obu ukladw tj. zenskich narzadw plciowych i ukladu moczowego sa ze soba scisle powiazane. . Rozwj embrionalny gonad. Proliferacja mezodermalnego nablonka jamy ciala i lezacej pod nim mezenchymy powier
E N D
1. Rozwój embrionalny i wady rozwojowe zenskich narzadów plciowych Karina Kapczuk
2. Okolo 10% noworodków rodzi sie z wadami ukladu moczowo-plciowego.
Rozwój embrionalny i anatomia obu ukladów tj. zenskich narzadów plciowych i ukladu moczowego sa ze soba scisle powiazane.
3. Rozwój embrionalny gonad Proliferacja mezodermalnego nablonka jamy ciala i lezacej pod nim mezenchymy powierzchni przysrodkowej grzebieni moczowo-plciowych na poziomie 10 segmentu piersiowego ? grzebienie gonadalne.
Pierwotne komórki plciowe powstaja z endodermy pecherzyka zóltkowego u podstawy omoczni (4 tydz. zycia zarodka) i przez krezke jelita pierwotnego wedruja do grzebieni gonadalnych, gdzie indukuja proliferacje pierwotnych sznurów plciowych ? gonada niezróznicowana (6 tydz. ciazy).
Istotna róznica czasowa w róznicowaniu gonady meskiej i zenskiej:46XY 7 tydz. ciazy ? róznicowanie jadra46XX 12. tydz. ciazy ? róznicowanie jajnika
4. Rozwój przewodów plciowych Stadium niezróznicowane (5-8 tydzien rozwoju): przewody sródnerczowe (Wolffa) i przewody przysródnerczowe (Müllera)
Jadro: komórki Sertoliego?MIS (AMH)?degneracja przewodów Müllerakomórki Leydiga?testosteron?rozwój przewodów wyprowadzajacych jadra, najadrza, nasieniowodu, pecherzyków nasiennych i przewodu wytryskowego z przewodu Wolffa
5. Rozwój przewodów plciowych
Jajnik (brak czynnego jadra): degeneracja przewodów Wolffa?struktury szczatkowe: przyczepek pecherzykowy (appendix vesicularis), nadjajnik (epoophoron), przyjajnik (paraoophoron) i przewód Gärtneraróznicowanie przewodów Müllera?przyczepki Morgagniego, jajowody, macica, pochwa
6. Rozwój embrionalny zewnetrznych narzadów plciowych Stadium niezróznicowane: guzek plciowyfaldy moczowo-plciowe otaczajace ujscie zatoki moczowo-plciowejwynioslosci wargowo-mosznowe
Brak oddzialywania androgenów (testosteron, 5?reduktaza, dihydrotestosteron, receptor androgenowy) ? róznicowanie w kierunku zenskich narzadów plciowych zewnetrznych:lechtaczkawargi sromowe mniejszewargi sromowe wieksze
7. Wady rozwojowe zenskich narzadów plciowych Wrodzony brak macicy i pochwy
Wady rozwojowe narzadów plciowych przebiegajacez zamknieciem odplywu krwi miesiaczkowej z macicy
Nagromadzenie krwi miesiaczkowej powyzej przeszkodyi przeplyw zwrotny do jamy otrzewnowej ? krwiaki zastoinowe (haematocolpos, haematometra, haematosalpinx), endometrioza
Wady macicy
8. Wady rozwojowe zenskich narzadów plciowychOBJAWY Pierwotny brak miesiaczki
Nawracajace bóle brzucha o narastajacym nasileniu przed menarche
Bolesne miesiaczki ból utrzymujacy sie w trakcie i po miesiaczce, bez poprawy po zastosowaniu DTA
Przedluzajace sie krwawienia miesiaczkowe lub plamienia pomiesiaczkowe oraz sluzowo-ropna cuchnace wydzielina z pochwy
9. Wady rozwojowe zenskich narzadów plciowychOBJAWY Dyspareunia
Powiklania ciazy: nawracajace poronienia samoistne w póznym pierwszym i drugim trymestrze ciazy, porody przedwczesneIUGRnieprawidlowe polozenia plodupowiklania porodu: zaburzenia czynnosci skurczowej macicy, przedwczesne oddzielenie lozyska, zatrzymanie lozyska, krwotok poporodowy
10. Diagnostyka Badanie kliniczne
Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej i miednicy mniejszej, sonohisterografia
Histerosalpingografia (HSG)
MRI
Urografia
Histeroskopia i laparoskopia
11. Wrodzony brak macicy i pochwy Zespól Mayera -Rokitanskyego-Küstera-Hausera (zespól MRKH) 46,XX jajniki wspólistnieja wady ukladu moczowego (agenezja nerki, nerka ektopowa), ukladu kostnego, niedosluch Zespól niewrazliwosci na androgeny (AIS) (typ 5 lub 4 fenotyp zenski lub przewazajaco zenski) 46,XY jadra przepukliny pachwinowe ?T, ?LH