Als het kwartje niet valt Zwakbegaafdheid en verstandelijke beperking in de psychiatrie

1. Als het kwartje niet valtZwakbegaafdheid en verstandelijke beperking in de psychiatrie D. Bressers, psychiater VGGNet 2 maart 2011

2. Verstandelijke beperking • Hoe zou je jeugd eruit zien als je niet mee kunt komen? • Hoe gedraag je je ten opzichte van anderen?

3. Inhoud • (verminderde) intelligentie • herkenning verstandelijke beperking • Communicatie / bejegening • Behandeling • Verhoeven • Syndromen

4. Intelligentie • Wat is Intelligentie?

5. Intelligentie • Intelligentie is het vermogen doelgericht te handelen, rationeel te denken en effectief met de omgeving om te gaan. • Intelligentie is de toepassing van cognitieve vaardigheden en kennis om problemen op te lossen, te leren en om doelen te bereiken die door het individu en de cultuur worden gewaardeerd.(Gardner, 1983)

6. Intelligentie • Waar begint in onderstaande curvede IQ criteria voor zwakbegaafdheid? IQ-verdeling Nederlands bevolking a-b-c-d-e-f-g-h-i

7. Intelligentie

8. Verminderde intelligentie • Wat houdt een laag IQ in?

9. Verminderde intelligentie • Wat houdt de een laag IQ in: • Taal en begripzwakte • Beperkt abstract niveau • Beperkt geheugen • Beperkte aandachtsspanne en selectie • Lager denktempo • Weinig gedifferentieerd waarnemen • Beperkte tijdsbeleving

11. Verminderde intelligentie • DSM-classificatie • Zwakbegaafdheid: reden van zorg gaat samen met een IQ van 85-70 • Zwakzinnigheid: • IQ is 70 of lager • Gelijktijdige tekorten of beperkingen van het aanpassingsgedrag op minimaal 2 van levens- terreinen • Begin voor 18de levensjaar

12. Verminderde intelligentie Zwakzinnigheid verstandelijke beperking verstandelijke handicapmentale retardatielearning disorderDebiel Imbeciel

13. Verminderde intelligentie • Prevalentie: - Zwakbegaafdheid 16% - Verstandelijke handicap 1,25%

14. Verstandelijke beperking OORZAKEN • Chromosoomafwijkingen (als Down syndroom) 15-20% • DNA afwijkingen (als Prader Willi syndroom) 20-25% • Overige ontwikkelingsstoornissen vóór de geboorte 10% • Ziekten moeder tijdens zwangerschap 10% • Problemen rondom de geboorte 10-15% • Infecties eerste levensjaren (als hersenontsteking) 5-10% • Ongevallen eerste levensjaren 2% • Oorzaak onbekend 20% • NB 30% heeft epilepsie

15. Verstandelijke beperking • Hoe valt het kwartje bij de hulpverlener dat er sprake is van een verstandelijke beperking?

16. Verstandelijke beperkingHoe herken ik het • Anamnese: • Doorvragen!!! • Biografie: • Schoolopleiding • Sociaal: • lezen / schrijven • Formulieren • Organisatievermogen • daginvulling / hobbys’/ TV programma;s • sociale contacten • Geldzaken

17. Verstandelijke beperkingHoe herken ik het(2) • Psychiatrisch onderzoek: • Slechte chronologie in het verhaal • Veel dezelfde vragen stellen, lange momenten van wachten op een antwoord, • verbanden worden niet gelegd • weinig tijdsinzicht, • niet begrijpen van spreekwoorden, grapjes, taalfouten, • Tests: • rekensommen (vooral moeite met vermenigvuldigen/ delen) • Klokkijken • Spreekwoorden laten uitleggen • Persoonsgegevens laten opschrijven (veel taalfouten) • Vragen hoe iets gebeurd is (slecht verbanden leggen, slechte chronologie)

18. Communicatie met VG Houdt het eenvoudig, duidelijk en concreet • korte zinnen • makkelijke woorden • geef een boodschap tegelijk • als er iets te kiezen valt, laten kiezen uit 2 onderwerpen. • samenvatten • aan het einde van het gesprek nagaan of de boodschap is doorgekomen

19. Houding bij VG • Voorspelbaar zijn en consequent in gedrag • Respectvol, gelijkwaardig, neem de tijd • Steeds uitleggen wat je doet • Ondersteunend hulp biedend

20. Bejegening bij VG • Goed luisteren • Indien mogelijk iemand mee laten gaan naar moeilijke situaties zodat zaken later verduidelijkt kunnen worden • Maak een stappenplan voor ingewikkelde opdrachten • Geef tips voor ander gedrag dat zorgt voor conflicten, ergernissen

21. Behandeling in VG • Wat is er voor nodig om iemand met een verstandelijke handicap met een psychiatrische stoornis te begeleiden

22. Behandeling in VG • Wat is er voor nodig om iemand met een verstandelijke handicap met een psychiatrische stoornis te begeleiden • Aandacht voor essentiële vitale aspecten • Stimulatie van ontwikkeling van persoonlijkheid • Specialistische therapeutische aanpak van de stoornis

23. Behandeling in VG • EMDR

24. Therapeutisch milieu • Aansluiten bij patient • Motiveren • Herhalen en inslijten • Uitleg geven • Vertaalslag maken voor de patient • Enige vorm van inzichtgevende therapie kan pas boven IQ van 60 • Observeren en geven van feedback

25. Behandeling in VG • Farmacotherapie: • Kan effectiever zijn op lage dosering (go low, go slow) • Gevoeligheid voor bijwerkingen: • Sedatie • EPS • Onderdrukking cognitief functioneren (o.a. anticholinergica) • Cave epilepsie

26. Behandeling in VG • Agressie: Antipsychotica effectief Antiepileptica: geen consensus over effectiviteit Lithium: smalle bewijslast

27. Diagnostisch farmacotherapeutisch algoritme • Diagnostiek: • Specificatie gedragsproblemen • Ontwikkelingsgeschiedenis • Neuropsychologische gegevens • Familiaire belasting met psychiatrische en somatische klachten • Somatische ziektes en afwijkingen • Neurologisch en somatisch onderzoek • Beloop in tijd van klachten en behandeling • Resultaten eerdere interventies

28. Diagnostisch farmacotherapeutisch algoritme • Diagnostiek-verdieping: • Is er sprake van epilepsie of anti-epilepticagebruik? • Worden gedragsproblemen veroorzaakt door farmaca of een somatische ziekte (delier in 15% van probleemgedrag) • Probleemgedrag door omgeving (in 15% van de gevallen - -PM misbruik)

29. Diagnostisch farmacotherapeutisch algoritme • Diagnostische hypothesevorming: • A. Psychiatrische stoornis door: • Genetisch syndroom • Onderliggend neurologisch / somatisch lijden • B. Gedragsstoornis door: • Stress omgevingsgerelateerd • Farmacagerelateerd C. Klassiek psychiatrisch beeld

30. Diagnostisch farmacotherapeutisch algoritme • Welk farmacon? • Indien evident somatische of neurologische aandoening deze gericht behandelen • Weeg kans op convulsies af • Cave motorische (ook SSRI’s), metabole en anticholinerge bijwerkingen • Cave interacties • N=1 studie

31. Diagnostisch farmacotherapeutisch algoritme • Welk farmacon –aanwijzingen • bij storend probleemgedrag geen evidence risperdal, buspiron wel • Autismespectrum enig effect risperdal (weeg echter af tegen nevenwerking • ADHD – alle andere psychofarmacagroepen meer effectief dan methylfenidaat (?) • Melatonine (alleen bij slaapverschuiving of bij een syndroom als Smith Magenis) • Valproaat bij wisselend patroon in stemming en gedrag • Citalopram bji atypische stemmings en angstverschijnselen

32. Diagnostisch farmacotherapeutisch algoritme • Welk farmacon –richtsnoer: • -psychose en symptomatische behandeling van probleemgedrag: haldol (risperdal als 2de) • Stressgerelateerde aandoeningen (waaronder stemmingsstoornissen) citalopram, bij vitale depressie nortriptyline) • Episodische / bipolaire aandoeningen valproaat (bij FA+ voor bip. st. lithium) • Als etiologie bekend soms specifieke syndroomgebonden farmacologische aandoeningen (Prader Willy groeihormoon, 22q11 deletiesyndroom alfacalcidol icm calciumcarbonaat, melatonine bij het Smith –Magenis-syndroom.

33. Syndromen Wat is het voordeel van kennis van het syndroom voor patient?

34. Syndromen Wat is het voordeel van kennis van het syndroom voor patient? -onbekende en mogelijk behandelbare somatische aandoeningen kunnen aan het licht komen -meer duidelijkheid over erfelijkheid van de aandoening -meer doelmatige psychiatrische behandeling door kennis van biologisch substraat

35. Syndromen velocardiofaciaalsyndroom (22q11 deletiesyndroom) -lang smal gelaat -kleine oogkas -vlakke wang -prominente neus -kleine oren en mond -terugwijkende kin

36. Syndromen Velocardiofaciaalsyndroom: Velofaryngeale insufficientie, gespleten gehemelte,nasale spraak, spraakles Leerstoornis Aangeboren hartafwijking Klompvoet, polydactylie, kyfose, scoliose Nierafwijking, hypospadie Hypocalciëmie, hypoparathyreoidie Afwezigheid thymus of ernstige immunodeficiëntie

37. Syndromen Velocardiofaciaalsyndroom: Voorkomen 1 op 4000 25% kans op psychose bij VCF Bij schizofrenie 1-2% kans op VCF

38. Syndromen Foetaal alcohol syndroom:

39. Syndromen Foetaal alcohol syndroom:

40. Syndromen Foetaal alcohol syndroom Neurologische afwijkingen. Slechte spiercoördinatie komt veel voor. Baby's met FAS hebben een slechte zuigreflex en kauwen slecht. Veel kinderen met FAS zijn overgevoelig voor tast, geluid en fel licht of juist een gehoors- en gezichtsbeperking. Ook veel voorkomend zijn: Slecht sociaal functioneren, hyperactiviteit, verstandelijke handicap, autistisch gedrag, slecht geheugen, moeite met oorzaak gevolg. Gerelateerd: septumdefecten hart, tetralogie van Fallot, nierafwijkingen

41. Syndromen • Smith Magenis • Deletie / mutatie van retoïne geinduceerd 1 (RAI 1) –gen, samen met vaak andere deleties van chromosoom 17 • Voorkomen 1 op 25.000

42. Syndromen • Smith Magenis • Vierkantvormig gezicht • Diep gelegen ogen • Een prominente onderkaak. • Midden gezicht vaak vlak. • Mond naar onder gedraaid door een volle naar buiten gebogen bovenlip

43. Syndromen • Smith Magenis • Ritme van melatonine is omgekeerd (overdag slaperig, ‘s avonds niet slapen) • Korte gestalte, scoliose, sensibiliteit pijn en temperatuur beperkt, schorre stem • (geh)oorafwijkingen • bijziendheid, strabisme • Soms nier en hartafwijkingen

44. Syndromen • Smith Magenis • Lichte tot matige verstandelijke beperking • Boeiende persoonlijkheid met vermogen om groot aantal van kleine details over iets of iemand te herinneren • Woede-uitbarstingen, agressie, angst, aandacht en impulsiviteitsproblemen, skin-picking, bonken, bijten, slaan, repeterende zelf-omhelzing (enkel bij SMS?), lick and flip

45. Syndromen • Behandeling Smith Magenis • -voor slaapproblemen melatonine of trazodon • -acebutolol overdag (blokkeert endogene melatonineproductie overdag, waardoor betere aandacht en beter gedrag)

46. Syndromen • Cornelia de Lange (Brachmann) • 1 op 35.000 of 10.000? • Vaak spontane mutaties • CDLS1 (chromosoom 5) • CDLS2 (chromosoom X) • CDLS3 (chromosoom 10) • Verstoorde regulatie van genexpressie

47. Syndromen • Cornelia de Lange (Brachmann) • Baby’s hebben vaak: een klein hoofd dunne /doorlopende wenkbrauwen laagstaande oren kleine wipneus hirsutisme kleine handen en voeten andere ledemaatafwijkingen.

48. Syndromen • Cornelia de Lange (Brachmann) • 10% hartafwijking (ASD/VSD) • 3% hartoperatie • Gastro-oesophageale reflux • Doofheid/ nauwe gehoorgangen • Hoge pijndrempel • Teelballen niet ingedaald • Strabisme / myopie • Epilepsie (15-25%)

49. Syndromen • Cornelia de Lange (Brachmann) • Agressie (vaak door somatische oorzaak) • Zelfverwonding • Beperkte spraakontwikkeling • Voorkeur voor routine • Bijna altijd zwakzinnig (IQ 30-102) • Als eerste levensjaren levend grote kans op bereiken 18

50. Syndromen • Cornelia de Lange (Brachmann) • Behandeling: • Somatiek uitsluiten • Structuur / totale communicatie • Medicatie (trial and error) www.erasmusmc.nl/huge/51023/177434/2224931/2366817/2396073