MOARTEA SUBITA

1. MOARTEA SUBITA

2. Definiţii • Moartea subita, MS, este decesul care survine brusc, neasteptat si inexplicabil la o persoana aflata in plina sanatate aparenta sau la care patologia cunoscuta nu lasa sa se intrevada un deces apropiat. • Exista diferente intre diferiti autori in ce priveste rapiditatea instalarii mortii subite: • fara simptome premonitorii • simptome < 24 ore de la aparitia acestora • simptome <12 ore • simptome <1 ora • MS este o moarte neviolenta, care este determinata de un fond organic clar constituit, tanatogenerator prin el insusi si/sau complicatiile sale. Aparitia decesului in plina sanatate aparenta reprezinta circa 40% din totalul deceselor, in proportie de 60-80% fiind de natura cardiovasculara. În fata unei deces subit trebuie sa se aprecieze daca aceasta este de cauza cardiovasculara, posibil cardiovasculara sau de cauza/cauze noncardiaca.

3. CLASIFICAREA MS DUPA ASPECTELE NECROPTICE • Clasificarea aspectelor necroptice (Simonin) • grupul 1: -moartea subita organica cu leziuni evidente si evolutie rapid mortala (e.g. infarct miocardic, etc.) • grupul 2: -moartea subita organica fara leziuni caracteristice pentru o anumita boala (staza, petesii, edem pulmonar, etc. ce se pot intilni in infectii, intoxicatii, etc.) • grupul 3: -moartea subita functionala cu stare patologica preexistenta (se constata leziuni organice cronice dar fara prezenta unei patologii recente acute severe). • grupul 4: -moartea subita functionala prin inhibitie. • grupul 5: -moartea subita functionala esentiala (“necropsia-alba”).

4. CLASIFICAREA MS DUPA MIJLOACELE DE INVESTIGATIE • Cauza decesului evidenta: leziuni morfopatologice obiective tanatogeneratoare, confirmate histopatologic si/sau toxicologic. • Cauza decesului poate fi pusa in evidenta prin explorari complementare uzuale (histopatologie, tanatochimie, toxicologie, etc.). • Cauza decesului poate fi pusa in evidenta prin explorari complementare avansate (imunohistochimie, genetica, microdisectie, etc.) • Cauza decesului nu poate fi pusa in evidenta la nivelul actual ori cu mijloacele avute la dispozitie dar apare ca deductibila in urma unor procese diagnostice deductive, de excludere, etc., prin interpretarea clinicii, anamnezei, datelor de tanatochimie, fiziopatologie si cercetare fundamentala. • Cauza decesului apare neevidentiabila si nedeductibila (foarte rar): cauza mortii necunoscuta (acceptind faptul ca nici un deces nu se poate produce fara o cauza materiala, cazul apare in afara posibilitatilor medico-legale de diagnostic ale momentului)-grupul V Simonin-.

5. SINDROAME TANATOGENERATOARE. TANATOGENEZA • Sindromul tanatogenerator este o asociatie de semne si simptome clinice, avind o etiologie diversa, corespunzind insuficientei unui organ sau unui sistem (SNC, sistem cardiovascular, sistem respirator) si care in evolutia sa obisnuita conduce la deces. • Tanatogenezareprezinta stabilireacauzelor mortii si amecanismelor prin care acestea au determinat moartea (mecanisme tanatogeneratoare). • Exista o tanatogeneza explicita cauzala (se suprapune in general cu cauzele mortii) o tanatogeneza implicita patofiziologica si o tanatogeneza intima (celulara). Tanatogeneza unui caz poate fi asemanata cu un aisberg la care tanatogeneza explicita se afla la vedere.

6. Etiologia morţii subite • Cauze cardiace(60%) • Cauze respiratorii (23-25% ) • Cauze intracraniene (5-6%) • Cauze digestive (8%) • Cauze renoureterale • Cauze metabolice • Cauze endocrinologice • Cauze ginecologice si obstetricale • Cauze multiple (ex. insuficienta pluriviscerala, şocul)

7. MS de etiologiecardiaca A. Cauze cardiace • ISCHEMICE CORONARIENE (PESTE 80%) • Boală coronariană aterogenă cu angină pectorala sau infarct miocardic acut, IMA • Boală coronariană neaterogenă (autoimune, etc.) • Trombembolie/embolie coronariană • Spasm coronarian • NONISCHEMICE • Coronariene • Boală coronariană fără angină sau IMA (anomalii coronariene, anevrismul disecant de coronară-patologie postpartum- etc.) • Afectări miocardice • Focale • Ruptură miocardică acută • Pseudotumorale • Mixom atrial • Difuze • Hipertrofia ventriculară stângă • Cardiomiopatii • Obliterative (restrictive): amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza. • Congestive: alcoolismul cronic (dilatativă), cardiomiopatia peripartum, miocardita cronica idiopatica, miocardita toxica (Cobaltul si Adriamicina) • Hipertrofice: autozomal dominanta (0,2% din populaţie) • Cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept (displazie aritmogenă a ventriculului drept) • Miocardită: infectii (bacterii, ricketsii, virusuri, protozoare, fungi), boli de colagen (poliartrita reumatoida), miocardita eozinofilica • Boli valvulare • Prolapsul de valva mitrala • Stenoza aortica • Boli endocardice • Endocardită • Fibroelastoza endocardică

8. Boli pericardice • Tamponadă pericardică acută • Tulburări de electrogeneză şi electroconducere • Malformatii congenitale ale sistemului excitoconductor • sindrom Wolf-Parkinson-White • sindrom QT alungit forma congenitală, alte anomalii genetice • Bloc AV complet • Ionopatii ale canalelor membranare • sindromul Lev-Lenegre • sindromul intervalului QT alungit (etiologie complexă) • tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică • fibrilaţie ventriculară idiopatică (boala electrică primitivă cardiacă) • sindromul Brugada (etiologie complexă: în 20% din cazuri cu etiologie genetică) • Sindromul bolii nodului sinuzal • Boli congenitale ale cordului (tetralogia Fallot, etc.) • Anomalii genetice • defect pe cromozomul 1p1-1q1 • mutaţia în gena receptorului cardiac ryanodine (RyR2)/Ca din reticulul sarcoplasmic al miocitului • alterarea KChIP2 cu scăderea consecutivă marcată a curenţilor specifici de potasiu • sindromele majorităţii ionopatiilor canalelor membranare (Lev-Lenegre, intervalului QT alungit –la 50%-, Brugada-la 20%-, WPW, tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică, fibrilaţie ventriculară idiopatică , etc.) • antecedente de MSC sau stop cardiac resuscitat în familie B. Cauze noncardiace • Sd. morţii subite a sugarului • Sd. Pickwick • Sd. Marfan • Submersie • Embolism pulmonar • Cauze toxice (droguri recreţionale) • Obstrucţia căilor aeriene (sufocare, etc.) • Commotio cordis

9. Moartea subita cardiaca • DEFINITIE. Există o oarecare varietate de definiţii asemănătoare dar nu neapărat identice care subliniază diversitatea concepţiilor care stau la baza fenomenului morţii subite cardiace, MSC, pornind de la rezultatul final care este întotdeauna acelaşi. Dacă sfîrşitul este cunoscut în schimb etiologia este adesea neclară aspect ce induce mai multe moduri de abordare. Astfel: • Def. 1. Moartea subita cardiacă, MSC (sudden cardiac death), reprezintă un deces neaşteptat datorat unei cauze sau mecanism primar cardiac (Merck Manual, 1996). • Def. 2. MSC implica un colaps brusc care apare in mai puţin de 1 oră de la debutul simptomelor (OMS). • Def. 3. MSC este decesul care se datorează prăbuşirii bruşte a funcţiei cardiace la o persoană cunoscută sau nu cu boli cardiace până într-o oră de la debutul simptomelor (American Heart Association). Se produce neaşteptat. In literatura anglo-saxona MSC este uneori numită stop/oprire cardiac(ă) -cardiac arrest-. • Def. 4. MSC este un deces neaşteptat care survine netraumatic, neviolent prin oprirea subită a cordului în primele 6 ore de la debutul simptomatologiei la o persoană sănătoasă. (Sharma et al, 1997. Br. J. Sports Med.). • Def. 5. MSC este moartea neaşteptată care apare rapid (sub 1 oră de la debut) în urma unor cauze cardiace la o persoană cunoscută sau nu cu boli cardiace şi la care nu au fost puse alte diagnostice letale (diversi autori).

10. FRECVENTA Center Disease Control raportează că MSC poate fi considerată drept ucigaşul nr.1 in SUA : în 1999 a determinat circa 460,000 decese (1260 decese/zi); la un total de 281.000.000 locuitori (recensământul din 2002), revin circa 1 : 608 cazuri. • La nivel european încadrul „ţărilor vestice industrializate” incidenţa este apropiată de cea înregistrată în SUA deşi nu la fel de mare. De exemplu în Anglia se produc circa 3500 decese de tipul MSC între 16-64 ani (circa 10/zi) la un număr de 49.138.831 locuitori (83.6 % din populaţia totală a Regatului unit al Marii Britanii conform recensământul din 2001, 2001 Census) ceea ce inseamna circa 1:14.040 cazuri (în 2001). • În Romania din datele furnizate de Institutul National de Statistica (conform codificarii ICD-10) rezultă 244.85:100.000(Anglia 7,22:100.000). Prevalenţa şi incidenţa se afla în perioada 2000-2001 creştere continuă.

11. Clasificare clinico-necroptica a MSC • Este de dorit a deosebi conceptual MSC din punct de vedere clinic si necroptic. • Putem scinda conceptul clinic de MSC in 2 categorii din punctul de vedere al leziunilor necroptice: • (1) MSC etiologica (Moarte subita de cauze cardiace): cord macroscopic anormal prezentind de exemplu ateroscleroza coronariana > 70% din suprafata endoluminala, anomalii coronariene, infarct miocardic, tromboza coronariana, miocardite, etc. • (2) MSC “de vero” (etiologie neclara sau chiar necunoscuta): anamneza si cunoasterea antecedentelor poate diferentia 2 subcategorii: • (2a) cord anatomic normal cu histologie normala si cu tulburari electrice preexistente cunoscute (asa-numita moarte cardiaca functionala sau fiziologica): sindrom WPW, sindrom QT (congenital -Jervell-Lange-Nielsen, Romano-Ward- sau dobindit- droguri, diselectrolitic, hipotensiune, anorexie nervoasa, dieta cu proteine lichide-), blocul atrio-ventricular, etc. • In aceste situatii oprirea rapida a cordului este indusa de factori conditionali – ex. ischemia- care initiaza tulburari electrice si aritmii maligne; • (2b) cord anatomic normal cu histologie normala si fara tulburari electrice preexistente cunoscute. • In aceste situatii oprirea rapida a cordului poate fi indusa de factori conditionali similari cu (2a) care initiaza tulburari aritmogene maligne pe fondul unor alterari metabolice si/sau diselectrolitice – ex. acidoza metabolica, hipoglicemie, etc.-, favorizate (circumstantiate) de factori cu actiune episodica precum stress-ul, intoxicatia etilica acuta subletala, viroze respiratorii, etc.

12. MS de etiologie respiratorie • Epiglotita (Haemophillus influenzae) • Embolii pulmonare • Trombembolii pulmonare (cu punct de plecare flebite, tumori) • Alte embolii (embolia grasa, gazoasa, amniotica) sunt predominant violente. • Rau astmatic • Hemoptizii • Pneumotorax spontan al n.n. • Pneumopatii interstitiale

13. MS de etiologie intracraniana • Epilepsia (1-2%) • Afectiuni tumorale • Tumori cerebrale primitive (47% astrocitoame si glioblastoame) • Afectiuni infectioase • Meningite (f. rar, cel mai frecvent la copii, determinata frecvent de: Hemophilus Influenzae, meningococemie) • Hidrocefalia • Afectiuni psihiatrice; s-a constatat o frecventa crescuta a mortii subite la schizofrenicii tratati cu fenotiazine (la doze terapeutice!) • Tromboza sinusului sagital superior • Hemoragii intracraniene • Hemoragii subarahnoidiene (ruptura a unei malformatii arterio-venoase) • netraumatice • traumatisme minore • Hemoragii intracerebrale • prognostic: †35% minute-ore, din restul 90% † in primele 24 ore.

14. MS de etiologie digestiva • Ciroza hepatica: • encefalopatie portala • ruptura de varice esofagiene:determina hemoragii masive • insuficienta hepatica acuta (atrofia hepatica rosie) • sindrom hepatorenal (azotemie crescinda care nu este de cauza prerenala, hiponatremie, oligurie progresiva, sodiului care scade urinar sub 5mmol/L) • tromboza venelor suprahepatice • diselectrolitemii severe dupa evacuari intempestive ale lichidului de ascita • hemoragii intraabdominale netraumatice (au aspect de hemoragii "in pinza"). • Hepatita fulminanta: origine virala sau toxica (Acetaminofen, paracetamol) • Ulcer duodenal perforat intr-un vas mare • Ruptura spontana de splina (la traumatisme minore) - este rara • Pancreatita acuta fulminanta/necrotico-hemoragica • Ocluzii intestinale oligosimptomatice la batrini

15. MS de etiologie renoureterala • Ureterale • Infectii urinare • Renale • Pielonefrite • Glomerulonefrite • Insuficienta renala cronica/acuta • Tumori

16. MS de etiologie metabolica • Metabolism glucidic • Diabet zaharat • Coma cetoacidotica • Coma hiperglicemica • Coma hipoglicemica • Variatii ale electrolitilor • Hiperkaliemie este una din cele mai frecvente cauze de moarte subita la scolari, adolescenti si adulti tineri: moartea subita se produce in timpul sau dupa un efort fizic. Se banuieste existenta unui defect al membranelor fibrelor musculare, ceea ce determina hiperkaliemie de efort (dozarea postmortem a kaliemiei este neutila). • Hiponatremia, definita ca fiind scaderea concentratiei Na in ser/plasma <135mml/L, este unul dintre cele mai obisnuite anormalitati electrolitice intilnite in clinica. Unii autori au identificat o rata de 42% mortalitate la pacientii cu “hiponatremie nosocomiala” (alternante de hipo si hiperNa in aceeasi internare). Modificari cu 5mmol/L ale nivelului seric al Na conduc la o crestere aproape liniara a mortalitatii (r-0.85), cu atit mai importanta (circa 50%) cu cit variatiile natremiei depasesc 20mmol/L

17. MS de etiologie endocrina • Feocromotocitom • Insuficienta cortico-suprarenala • Boala Addison de cauza autoimuna • Boala Addison de cauza TBC, histoplasmoza, coccidiomicoza, toruloza, mycosis fungoides, amiloidoza, atrofie suprarenala congenitala (X-linkata), adrenoleukodistrofie (X-linkata) • Necroza hemoragica a suprarenalelor (sindrom Waterhouse-Friedricksen): meningococemie dar si dupa pneumococ, stafilococ, Hemophilus Influenzae. • Tiroidita cronica

18. MS de etiologie ginecologica-obstetricala • Ginecologice • Tumorale • etc. • Obstetricale • Sarcina extrauterina rupta • Eclampsie • Placenta praevia: hemoragie de mare amploare • Ruptura uterina • Cardiomiopatie dilatativa