1 / 9

NADH-koenzim Q oksidoreduktaza

NADH-koenzim Q oksidoreduktaza. Kompleks 1. Tomislav Donđivić. U procesu oksidativne fosforilacije elektroni nastali u metaboličkim putevima prenose se na molekulu kisik pri čemu se nastala energija koristi za sintezu ATP-a .

napua
Download Presentation

NADH-koenzim Q oksidoreduktaza

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. NADH-koenzim Q oksidoreduktaza Kompleks 1 Tomislav Donđivić

  2. U procesu oksidativne fosforilacije elektroni nastali u metaboličkim putevima prenose se na molekulu kisik pri čemu se nastala energija koristi za sintezu ATP-a. Prvi dio oksidativne fosforilacije čini niz povezanih enzima koji nose naziv "lanac prijenosa elektrona". Lanac prenositelja elektrona u mitohondriju

  3. O kompleksu 1 - prvi enzim lanca prijenosa elektrona - prenosi elektrone s NADH na koenzim Q - struktura je poznata iz kristalografskih studija bakterijske NADH dehidrogenaze - oblikom podsjeća na obrnuto slovo L, jedan od krakova nalazi u unutarnjoj mitohondrijskoj membrani, drugi krak strši prema matriksu mitohondrija - 45 različitih polipeptida (7 kodiranih iz mitohondrijske DNA)

  4. Elektronski mikroskop

  5. Elektroni na kompleksu I prenose se s NADH na koenzim Q uz prijenos 4 protona u medumembranski prostor.

  6. - početak prijenosa elektrona je vezanje jedne molekule NADH za kompleks 1 - slijedi donacija 2 elektrona i jednog protona kofaktoru flavin mononukleotidu (FMN), koji predstavlja prvu prostetičku grupu samog enzimskog kompleksa - FMN prelazi u reducirani oblik FMNH2 primanjem 2 elektrona i 2 protona (jednog od NADH, drugog prima direktno iz matriksa) - elektroni su potom prebačeni nizom Fe-S sklopova koji predstavljaju drugu prostetičku grupu enzimskog kompleksa

  7. - elektroni se prebacuju iz Fe-S sklopova na molekulu ubikinona koja se nalazi unutar mitohondrijske membrane - osim primanja elektrona, redukcija ubikinona (Q) predviđa prijenos dva protona iz matriksa na molekulu generirajući ubikinol (QH2), povećavajući tako gradijent protona između matriksa i međumembranskog prostor

  8. Fe-S klasteri su prikazani kao crvene i žute kuglice, a FMN kao purpurnocrvene kuglice. Svaka podjedinici je označena drugačijom bojom.

  9. Bolesti - najčešće mjesto za mitohondrijske abnormalnosti - kod neurodegenerativnih bolesti, te kod bolesti organa koji zahtijevaju više energije, kao što su mozak, srce, jetra i mišići - tri glavne forme degeneracije kompleksa 1: • Fatal infantile multisystem disorder - slabost mišića, kašnjenje u razvoju, bolesti srca, zatajenje dišnog sustava • Myopathy - bolesti mišića • Mitochondrial encephalomyopathy - bolesti mozga i mišića. Bolest počinje u djetinjstvu ili u odrasloj dobi, a može uzrokovat paralizu očnih mišića, gubitak vida, gubitak sluha, demenciju, nekontrolirane pokrete...

More Related