1.07k likes | 1.83k Views
DİFÜZ PARANKİM AKCİĞER HASTALIKLARI. Prof.Dr.Benan Müsellim İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD. İnterstisyel Akciğer Hastalığı.
E N D
DİFÜZ PARANKİM AKCİĞER HASTALIKLARI Prof.Dr.Benan Müsellim İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD
İnterstisyel Akciğer Hastalığı Bilinen, bilinmeyen birçok etkenle akciğer parankiminin ve havayollarının değişik derecede inflamasyon ve fibrozis ile hasarlanması sonucu oluşan benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik bulgular veren heterojen hastalıklar grubudur
1935 ---- Hamman ve Rich 1970 ---- İnterstisyel AC hastalığı
İnterstisyel Akciğer Hastalığı Bilinen, bilinmeyen birçok etkenle akciğer parankiminin ve havayollarının değişik derecede inflamasyon ve fibrozis ile hasarlanması sonucu oluşan benzer klinik, radyolojik ve fizyolojik bulgular veren heterojen hastalıklar grubudur Diffüz Parankimal Akciğer Hastalığı
DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri IPF IPF dışı NSIP COP AIP LIP DIP RB-ILD
Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubu “Difüz Parankim Akciğer Hastalığı” çalışması
DPAH çalışması • 1 Temmuz 2007 – 30 Haziran 2009 • 32 merkezde, 52 göğüs hastalıkları uzmanı • 2245 olgu
DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri %23,8 % 23,7 % 39,3 %4,4 % 8,8 ayırıcı tanı yapılamamış
DPAH Bilinen nedenlere bağlı hastalıklar İdiopatik interstisyel pnömoniler Granülomatöz hastalıklar Diğerleri IPF IPF dışı NSIP COP AIP LIP DIP RB-ILD %4,0 %10,1 %0,6 %1,1 %1,7 %0,4 %76,5
ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA
ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA ¼ olguda anamneze göre tanı koymak mümkündür
Cinsiyet ♀ • Tuberoskleroz • Lenfanjioleiomyomatozis • Kollajenozlar • Sarkoidoz • Pnömokonyozlar • Histiositozis X • Alveolar proteinozis • IPF • Good Pasture ♂
♂ ♀
Yaş • İdiopatik pulmoner hemosiderozis • Sarkoidoz • Histiositozis X • Kollajenozlar • Alveoler mikrolitiazis • Lenfanjioleiomyomatozis • Alveoler proteinozis • IPF
Erkek; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar Kadın; 50 yaşın altında ve üstündeki hastalar
Meslek • İnorganik - Asbest - Silikoz • Organik -Hipersensitivite pnömonisi
Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi
Solunumsal semptomlar %10 dispne (+), radyoloji (-) Sarkoidozda ve alveolar mikrolitiazisde radyoloji (+), dispne (-) • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi
Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • EAA • Sarkoidoz • Kriptojenik organize pnömoni • Lenfanjitis karsinomatoza
Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • Kronik eozinofilik pnömoni • ABPA • Alveoler proteinozis
Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • Lenfanjioleiomyomatozis • Tuberoskleroz • Histiositozis X • SLE, RA • Churge Strauss
Solunumsal semptomlar • Dispne • Öksürük • Balgam • Göğüs ağrısı • Hemoptizi • Alveoler hemoraji sendromları • Lenfonjioleiomyomatozis • Malignite?
Hastalığın gidişatı • Akut • Epizodik • Kronik
Akut gidişatlı interstisyel hastalıklar • Akut interstisyel pnömoni • Hipersensitivite pnömonisi • Akut eozinofilik pnömoni • İlaçlara bağlı interstisyel akciğer hastalığı • Alveolar hemoraji sendromları • SLE
Epizodik interstisyel hastalıklar • Hipersensitivite pnömonisi • Loeffler pnömonisi • Churge Strauss • Kriptojenik organize pnömoni
Astımla birlikte olan interstisyel akciğer hastalıkları • ABPA • Churge Strauss • Kronik eozinofilik pnömoni
AİLE HİKAYESİ • IPF (%3,3 -3,7) • Sarkoidoz (%3,6-9,6) • Alveolar mikrolitiazis • Tuberoskleroz • Hermansky Pudlak • Nörofibromatozis • İdiopatik pulmoner hemosiderozis
SİGARA ALIŞKANLIĞI • Histiositozis X (%90) • Respiratuar bronşiolit interstisyel akciğer hastalığı (%100) • Deskuamatif interstisyel pnömoni (%100) • Alveoler proteinozis • IPF (%66) • Good Pasture • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi • Kronik eozinofilik pnömoni
İLAÇ KULLANIMI www.pneumotox.com
FİZİK MUAYENE • IPF • Asbestoz • Kollajenozlar İnspiratuar ral • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi • Silikoz • Histiositozis X İnspiratuar ral
Wheezing • Churge Strauss • ABPA • Kronik eozinofilik pnömoni • Hipersensitivite pnömonisi
Squeak (martı çığlığı) • Hipersensitivite pnömonisi • Sarkoidoz • Kriptojenik organize pnömoni • Histiositozis X • Romatoid artrit
Parmak çomaklaşması • IPF • Asbestoz • Romatoid artrit • Alveolar proteinozis • İdiopatik pulmoner hemosiderozis • DIP • Skleroderma • Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi • Histiositozis X (-)
Ekstrapulmoner tutulum bulguları • Hepato-splenomegali • Periferik lenfadenopati • Üst solunum yolu tutulumu • Kas zayıflığı • Eklem tutulumu • Deri bulguları
ANAMNEZ ve FİZİK MUAYENE LABORATUAR HRCT BAL Transbronşial biyopsi VATS Açık akciğer biyopsisi TANISAL ALGORİTMA
LABORATUAR • TİT, tam kan sayımı, periferik eozinofil sayımı, üre, kreatinin, elektrolitler, karaciğer fonksiyon testleri rutin olarak bakılmalıdır • Kollajenozdan şüphelenildiğinde otoantikorlar bakılmalıdır • Vaskülitten şüphelenildiğinde c-ANCA, p-ANCA, anti GBM bakılmalıdır • Sarkoidozdan şüphelenildiğinde kan ve idrar kalsiyumu, ACE düzeyi ölçülmelidir
Solunum fonksiyon testleri • Restriktif patern • Difüzyon kapasitesi düşer • İstirahatte hipoksi • Egzersiz kapasitesinde düşme ve hipoksi • Sarkoidoz • LAM • Tuberoskleroz • Hipersenstivite pnömonisi • Bronşiolitis obliterans Obstrüktifpatern
PA akciğer grafisi • Alveoler infiltratlar • İnterstisyel infiltratlar
Diffüz alveoler hemoraji • Good Pasture • PAP • AIP • LIP • DIP • Eozinofilik pnömoni • BOOP • Hipersensitivite pnömonisi (akut) • Sarkoidoz • Bronkoalveoler karsinom
Sarkoidoz • Silikoz • Kömür işçisi pnömokonyozu • Histiositozis X • Hipersensitivite pnömonisi (subakut)
IPF • Sarkoidoz • Hipersensitiviye pnömonisi (kronik) • Asbestoz • Lenfanjitis karsinomatoza • Kollajenozlar
Sarkoidoz • Hipersensitivite pnömonisi (kronik) • Silikoz • Kömür işçisi pnömokonyozu • Histiositozis X • Ankilozan spondilit • IPF • Kollajenozlar • Asbestoz • Hipersensitivite pnömonisi (akut) • Diffüz alveoler hemoraji sendromları • PAP
PNOMOTORAKS • Histiositozis X • LAM • Tuberoskleroz
LENF NODU TUTULUMU • Sarkoidoz • Lenfanjitis karsinomatoza • LIP • Berilyoz • Amiloidoz • Gaucher hastalığı
Plevral efüzyon ve/veya plevral kalınlaşma • Asbestoz • SLE • Romatoid artrit • Lenfanjioleiomyomatozis • Lenfanjitis karsinomatoza