FIBROME DESMOIDE INFANTILE PARAMANDIBULAIRE: A PROPOS D’UN CAS

1. FIBROME DESMOIDE INFANTILE  PARAMANDIBULAIRE: A PROPOS D’UN CAS R. TAHA, M. FIKRI, N. ECH-CHERIF EL KETTANI, MR. EL HASSANI, N. CHAKIR, M. JIDDANE Service de neuroradiologie, hôpital des spécialités Rabat, Maroc Thème et N° d’ordre du poster électronique : PEDIATRIE : PED N°1

2. Introduction • Les fibromatoses desmoïdes = tumeurs bénignes infiltrantes agressives des parties molles • Elles possèdent une croissance locale rapide. • Elles sont souvent récidivantes, mais ne métastasent jamais. • La fibromatose desmoide infantile : équivalent pédiatrique du fibromatose desmoide musculo-aponévrotique de d'adulte

3. Observation • Il s’agit d’un enfant de 5 ans de sexe masculin, qui consulte pour une tuméfaction jugale gauche apparue depuis 6 mois augmentant progressivement de volume, sans notion de traumatisme. • L’examen clinique trouve une masse paramandibulaire gauche dure et fixe déformant les reliefs cutanés, associée à une odynophagie. • Une échographie ainsi qu’une TDM ont été réalisée

4. Résultats • L’échographie réalisée a montré une formation tissulaire hypoéchogène hétérogène, bien limitée faisant suspecter un abcès froid. • La TDM a objectivé un processus lésionnel paramandibulaire gauche hypodense à paroi calcifiée par endroits non rehaussée après injection de produit de contraste iodé. Ce processus marque une empreinte sur la corticale de l’hémi-mandibule gauche sans effraction corticale ni lyse osseuse en regard. En bas et en dedans il refoule l’axe aérodigestif du coté droit (voire figures).

5. Résultats TDM faciale C-/+: processus tumoral paramandibulaire gauche, hypodense peu rehaussé après contraste au contact de la branche horizontale de la mandibule

6. Résultats Reconstruction coronale en filtre osseux montrant le respect de la corticale osseuse mandibulaire.

7. DiscussionGénéralités • siège • Les tumeurs desmoides sont typiquement extra-abdominales avec prédominance masculine. • Elles surviennent avant l'âge de 8 ans (habituellement dans les 2 premières années de la vie) (1) • La localisation au niveau de la tête et du cou: 12 à15% • La face: le deuxième site d’atteinte après la région cervicale (précisément 26 % pour la région sub-mandibulaire) • Elles intéressent habituellement la langue, la mandibule, le maxillaire supérieur et les mastoïdes (2,3).

8. DiscussionGénéralités • Aspect macro et microscopique: • Tumeur habituellement solitaire, surgissant comme une masse ferme dans le muscle squelettique ou les fascias, les aponévroses, ou le périoste adjacent. • Elle est constituée d’une prolifération de tissu fibreux bénin, représenté par des faisceaux de fibroblastes et de collagène abondant, infiltrant les muscles, sans atypie cellulaire.

9. DiscussionGénéralités • Clinique: • Les facteurs favorisants : antécédents de traumatisme ou de chirurgie sur le site de la lésion (4,5). • Il existe de rares cas familiaux (1 à 2 % des fibromatoses desmoïdes extra-abdominales). • Cliniquement: souvent asymptomatique. • Parfois tuméfaction des parties molles, hyperesthésie, faiblesse musculaire, détresse respiratoire ou dysphagie (2,6,7).

10. DiscussionImagerie • IRM: • L’IRM = l’examen de choix. • lorsque la composante cellulaire est prédominante: Aspect souvent mal limité, hétérogène, en isosignal T1 (ou très discret hypersignal), hypersignal T2 et STIR, se rehaussant intensément après injection de Gadolinium. • lorsque la composante fibreuse est prédominante: Lésion bien limitées, en hyposignal franc T1 ouT2.

11. DiscussionImagerie • Aspects IRM évocateurs: • lésion tissulaire des parties molles refermant des zones curvilignes en hyposignal appelées septa, ou zones de fibrose. • Hypersignal T2 inférieur ou égal à celui de la graisse sous-cutanée (8, 9,10).

12. DiscussionImagerie • Scanner : de seconde intention, • La lésion est isodense aux muscles avant et après injection de PC. • La prise de contraste est hétérogène parfois homogène diffuse. • L’envahissement osseux est rare. • Une réaction osseuse adjacente est possible et variable * réaction périostée spiculée * érosion voire de destruction corticale. • biopsies sous contrôle scanographique (8).

13. DiscussionImagerie • Échographie: assez spécifique *masse solide arrondie d’échogénicité variable, avec de petites zones hyperéchogènes  *aspect homogène hypoéchogène+++. • Radiographies standard : * tuméfaction mal limitée du tissu mou. *parfois : érosion locale, réaction périosteale, une déformation, ou une empreinte mandibulaire (cas de notre patient). *pas de calcification des parties molles ≠ hémangiomes musculaires • Scintigraphie: les lésions fixent le Technétium 99m, mais pas le Gallium (11).

14. DiscussionImagerie • Diagnostic différentiel: • Le sarcome de bas grade: indifférenciable à l’imagerie (8). • L’hémangiome musculaire: *bien limité hypervascularisé, *parfois calcifications visibles en radiographie standard *ou une composante graisseuse, d’aspect caractéristique en scanner et en IRM. • Les schwannomes: *typiquement fusiformes, *situés sur un trajet nerveux, dans les fascias intermusculaires. • Fasciites nodulaires: contexte clinique infectieux (8, 3, 2).

15. DiscussionImagerie • Diagnostic différentiel: Dans notre cas un hématome sous périosté peut être soulevé devant l’aspect bien limité, hypodense sans prise de contraste du processus lésionnel qui est calcifié en périphérie et de siège juxta-osseux marquant une empreinte sur la corticale mandibulaire externe.

16. DiscussionÉvolution et pronostic • L’évolution est imprévisible : *La taille augmente habituellement rapidement *La régression spontanée a été décrite. *La récurrence : variable selon les études (25 à 68 %). Elle est fonction de l’envahissement ou non des limites d’exérèse chirurgicales. Et se localise dans la même région anatomique que la lésion initiale et rarement: à distance de la lésion initiale (fibromatose multicentrique et non métastase). • Le pronostic est souvent fonctionnel

17. DiscussionTraitement et surveillance • Le traitement : controversé; essentiellement chirurgical (exérèse complète). • Une radiothérapie complémentaire est parfois indiquée en cas d’exérèse incomplète ou de tumeur inextirpable • La chimiothérapie et le tamoxifène: en cours d’étude, avec quelques cas de stabilisation de la taille des lésions (2,3). • surveillance post-opératoire rapprochée en IRM (tous les 4 mois au début).

18. Conclusion • Le fibrome desmoide : tumeur bénigne atteignant le plus souvent les parties molles paramandibulaires et la muqueuse mandibulaire. • L’érosion de la corticale osseuse est un aspect commun de la localisation paramandibulaire. • L’exploration radiologique doit inclure une radiographie paranoramique et une échographie. • La TDM apprécie mieux l’atteinte osseuse mais l’ IRM représente l’examen de choix car elle permet parfois d’évoquer le diagnostic de fibrome desmoïde, de préciser le bilan d’extension locorégional initial pré-opératoire conditionnant le risque de récidive locale et enfin de rechercher des récidives locales dans le cadre de la surveillance postopératoire .

19. Références • 1- Catherine A. Kingston, Catherine M. Owens, Annmarie Jeanes, Marian Malone. Imaging of desmoid fibromatosis in pediatric patients. AJR 2002; 178: 191–199 0361 • 2- Ying-Nan Chang, Yuan-Chieh Chuang, Yaoh-Shiang Lin. Fibromatosis of the Submandibular Region. [J Chin Med Assoc 2009; 72(9):492–494 • 3- Douglas R. Gnepp, John Henley, Sharon Weiss, Dennis Heffner, Desmoid Fibromatosis of the Sinonasal Tract and Nasopharynx A Clinicopathologic Study of 25 Cases. CANCER December 15, 1996 I Volume 78 I Number 12 • 4-Chatelard.Ph.A, Gilly.F.N, Carret J.P et al. Tumours desmoïdes extra-abdominales: indications thérapeutiques à propos de 28 cas. Acta Orthopaedia Belgica, vol.57-3-1991. • 5- Scougall P, Stahell L. T, Chew D.E et al. desmoid tumors in children. Orthop. Rev; 1987, 26, 54-60. • 6-Lessow AS, Song P, Komisar A. Unusual fibromatosis of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130:366–9. • 7-Collins BJ, Fischer AC, Tufaro AP. Desmoid tumors of the head and neck: a review. Ann Plast Surg 2005; 54:103–8. • 8-J Bernard (1), C Le Breton (1), Ph Piriou (2), A Khalil (1), Z Boumenir (1), A Cortez (3), • MF Carette (1), JM Bigot (1) et T Judet (2). Apport de l’IRM dans l’étude des fibromatoses desmoïdes extra-abdominales. J Radiol 2002; 83:711-6. • 9-De Schepper AM, Degryse HR, Ramon FA, Van Marck EA. Magnetic resonance imaging of extraabdominal desmoid tumors. J Belge Radiol 1992; 75:91-8 • 10- Vandevenne JE, De Schepper AM, De Beuckeleer L et al. New concepts in understanding evolution of desmoid tumors: MR imaging of 30 lesions. Eur Radiol 1997;7:1013-9. • 11-Kobayashi H, Kotoura Y, Hosono M et al. MRI and scintigraphic features of extra-abdominal desmoid tumors. Clin Imaging 1997; 21:35-9.