Hashimoto entsefalopaatia. Haigusjuhu kirjeldus taastusravi aspektist

1. Hashimoto entsefalopaatia.Haigusjuhu kirjeldus taastusravi aspektist Aet Ristmägi Füsiaatria ja taastusravi resident 12.08.2011

2. Hashimoto entsafalopaatia • Harvaesinev neuroendokriinne häire, mis on seotud Hashimoto türeoidiidiga. • Kõrges tiitris antitüreoidsed antikehad: antitüroglobuliini või anti-TPO (thyroid-peroxydase) antikehad. • Hüpo-, eu-, harva hüpertüreoos • Heterogeenne sümptomite kompleks

3. Üldist • Esimene kirjeldus 1966.a. • Kirjeldatud üle 200 juhu • Esinemissagedust hinnatakse 2,1/100 000 • Naised > mehed > lapsed • Õige diagnoosini jõudmine võtab aega

4. Patogenees • AAK ei korreleeru haiguse raskusega • Äge ja alaäge vorm • Vaskuliitiline tüüp (korduvad insuldilaadsed sümptomid) • Difuusne progresseeruv tüüp (dementsus, ep.hood, psühhoos) • Overlap

5. Patogenees • Ajuturse (vaskulopaatia → isheemia) • Autoimmuunne tserebraalne vaskuliit • Muu autoimmuunne põletik • Ühine antigeen aju ja kilpnäärmekoe vahel (antineuronaalsed antikehad) • ThRH liig

6. Insuldi sarnased sümptomid parempoolne hemiparees mööduv afaasia ataksia Dementsus Teadvusehäired Ep.hood Müokloonus Peavalu Isiksuse muutused Psühhoos Agiteeritus Mäluhäired Treemor Sümptomid

7. Diagnostika • Positiivsed antikehatiitrid • alfa-enolaas: spetsiifiline marker • anti-TPO aak tõus • anti-türoglobuliini aak tõus • CSF prot ↑ • EEG difuusneaeglustumine • Perfusioonihäired • CT võib viidata ajutursele • MRT-l T2 difuusne valgeaine turse • Ajubiopsia – vaskulopaatia • Kiire vastus kortikosteroidravile

8. Ravi • Glükokortikosteroidid • pulssravi • säilitusravi • Kilpnäärme hormoonid vajadusel • Algdoos 50 - 150 mg/d, järkjärgult annuse ↓ • Enamasti kiire paranemine (esimestel päevadel) • Enamik pt jääb remissiooni ka ravi lõpetamisel • Prognoos: raviga hea

9. Taastusravi • Vastavalt patsiendi probleemidele • Meeskonnatöö • Perekond • Sotsiaalne võrgustik • Keskkonna kohandamine

10. Patsient • M 76a • Kaebused (2006): aeglaselt süvenev jalgade nõrkus • Uuringud 2006.a: haiguse olemus selgitamata • MRT: T2 ja FLAIr-režiimis hulgaliselt kõrge signaaliga koldeid mõlemas suuraju hemisfääris periventrikulaases valgeaines.

11. Haiguse kulg • 2009.a. TIA (osaline sensomotoorne afaasia) • KOK, astma, hingamispuudulikkus, kopsus rö-lt beniigsed muutused • 2010 kardiaalne dekompensatsioon, ravitud

12. Kulg • Jaanuaris 2011 SA TÜK neuroloogia osakonnas diagnoositud Hashimoto entsefalopaatiat. • kognitsiooni langus • transitoorset sensomotoorse afaasia episood • laboratoorsed muutused (valgu tõus, IgG nii veres kui liikvoris normist kõrgem ja TPO antikehad ka liikvoris üle normipiiri) • antikehade leid • radioloogiline leid vastuolus diagnoosiga pole • Asendusravi L-Thyroxiniga ja i/v pulss-ravi Solu-Medroli 1g x1 (4 päeva): selge positiivne dünaamika nii objektiivselt kui subjektiivselt • Suunatud edasiseks raviks AS Keila Taastusravikeskusesse.

13. Taastusravi 1 • Saabudes (märts 2011): • triparees (alumine paraparees ja parema käe parees) • düsfaagia • Osaliselt desorienteeritud • Siirdumistel kõrvalabist sõltuv, ei ole võimeline kõndima • Ideatoorne apraksia • MMSE 16/30

14. Taastusravi 1 • Füsioteraapia: • Siirdumiste õppimine • Tasakaaluharjutused istudes • Püsti tõus toe najal • Kõnd abivahendiga • BWSTT • Tegevusteraapia • Käte motoorikat parandavad harjutused • Kognitiivsed tegevused • Enesehooldustoimingud • Logopeed • Psühholoog

15. Taastusravi 1 • Lahkudes: • Istuma siirdumine iseseisev (juhendamisel) • Kerge abi vajalik ümberistumiste teostamiseks • Kõnd kõrge rulaatoriga juhendamisel • Madala rulaatoriga abistamisel

16. Neuroloogia 2 • Taastekkinud negatiivne dünaamika jalgade pareesi osas: HE ägenemine (ägenemiste ja remissioonidega kroonilise kuluga haigusvorm) • SA TÜK neuroloogia mai 2011 põhihaiguse pulss-raviks. • Objektiivselt sedastatavad neuroloogilised sündroomid: • püramidaalne • parkinsonistlik • düsautonoomne • kognitiivne düsfunktsioon. • Ägenemise ravi foonil kiire positiivne dünaamika. • Oluliseks probleemiks on kujunenud patsiendi puudulik kooperaabelsus.

17. Taastusravi 2 • Osaliselt desorienteeritud, kehv situatsioonitaju • Madal haigusteadvus • Madal koostöötahe • Kohati agressiivne • Ignoreerib • Neelamishäire. Võimalik aspiratsioon. • Siirdumised abiga, istumistasakaal puudulik, kehatajuhäire, kaldub pigem taha ja paremale. • Käte osas olulist pareesi ei sedasta • Jalgades jõu langus, varasemalt kirjeldatud alumist mõõdukat spastilist parapareesi proksimaalselt ("3") > distaalselt ("4"), dex>sin.

18. Taastusravi 2 • Patsient keeldub ravist ja uuringutest. Koostöö võimatu. • Kahtlus aspiratsioonibronhiidile/-pneumooniale • Kahtlus uriini retentsioonile • Pt lubatud oma nõudmisel ja kokkuleppel omastega kodusele ravile

19. TR eesmärgid entsefalopaatia puhul • Vältida edasist haiguse süvenemist • Saavutada ja säilitada parim funktsionaalne staatus • Tähelepanu • Kognitsioon • Emotsioonid • Isikuomadused • Toimetulek (KK) • Sotsiaalne võrgustik • Sotsiaalmajanduslik olukord