KELAINAN KEPALA/OTAK

1. KELAINAN KEPALA/OTAK Win Darmanto, Ph.D.

4. Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga menyebabkan pembesaran ruang di otak (ventrikel). LiquidCerebrospinal (LCS)ataucerebrospinal fluid (CSF) cairan bening yang mengelilingi otak dan spinal cord. Definisi Hidrosefalus

5. Fungsi CSF • Sebagai 'Shock Absorber' (perendam goncangan) & melindungi otak. • Sebagai media transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak. • Mengalir antara tempurung kepala (cranium) & tulang belakang (vertebrae) guna mengkom-pensasi perubahan volume darah dalam otak. • Keseimbangan sirkulasi ( penyerapan & produksi ) CSF sangat penting.

6. Fisiologi Cairan CSF: Nilai normal cairan Jumlah total 120 ml Tekanan 60-150 mmH2O/l 200-300 mg protein/l 2,8 – 4,4 mmol glukosa /l Ruangan CSF terdiri dari ventrikellatelar (kanandankiri) ventrikel III danventrikel IV, sistem magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid (selaputotak).

7. Embrio mencit umur 7 hari, 4 jam setelah radiasi 1,4 Gy dibuat sayatan histologi Kontrol Perlakuan (X-irradiation)

8. Hari ke 9 Hari ke 11

9. H 13 H 15 H 17

10. H 19 H 19

11. P 45

12. Immunohistokimia dengan Proliferating Cell Nucleic Antigen (PCNA) menunjukkan jumlah ang rendah pada otak akibat radiasi H 11 H 13 4 jam

14. Asumsi Mekanisme Penyebab Hidrosefalus • Gangguan pertumbuhan ependyma menyebabkan kelambatan pertumbuhan Choroid pleksus. • Gangguan pertumbuhan dari cerebral kortek, sehingga cerebral kortek menipis • Kerusakan Choroid Pleksus, sehingga proses sekresi dan absorbsi cerebro spinal Fluid (CSF) tidak seimbang (berlebihan). • Menyempitnya Ductus sylvii / cerebral aqueduct/ aqueductus sylvii, shg CSF tidak bisa mengalis ke ventrikel IV (dari ventrikel III menuju ventrikel IV) : Contoh pada hidrosefalus akibat infeksi virus.

15. Fungsi Choroid Pleksus; • Mensekresi dan mengabsorbsi CSF

16. Tipe stenosis /penyumbatan dukstus sylvii adalah : • Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan lumen menutup. • Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal kecil yang kadang dapat tersumbat. • Obstruksi (sumbatan) akuaduktus oleh septum ependimyang tipis (biasanya pada ujung kaudal).

17. Spina bifida dan kranium bifida hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan cerebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total dari aliran CSF. Sindrom Dandy-Walker hidrosefalus yang terjadi diakibatkan dari dilatasisaluran antara ventrikel IV dengan rongga subarakhnoid.

20. Kista araknoid dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma. Anomali pembuluh darah terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinustransversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. Hydrocephalus Akuisita yaitu hydrocephalus yang terjadi setelah bayi dilahirkan atau terjadikarena faktor eksternal setelah bayi dilahirkan.

21. Proses Terbentuknya Hydrocephalus : • Hydrocephalus Akut yaitu hydrocephalus yang tejadi secara mendadak yangdiakibatkan oleh gangguanabsorbsiCSF (CairanSerebrospinal). • Hydrocephalus Kronik hydrocephalus yang terjadi setelah cairan CSF mengalami obstruksi (sumbatan) beberapa minggu.

22. Sirkulasi Cairan Serebrospinal Communicating kondisi hydrocephalus dimana CSF masih bisa keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat setelah itu. Non Communicating dimana cairan serebro spinal hanya dirongga ventrikel tidak berhubungan dengan CSF yang berada di ruang subarachnoid/ selaput otak . hal ini disebabkan karena terjadinya sumbatan aliran CSF yang menghubungkan ventrikel otak dengan selaput otak

23. Proses Penyakit • Acquired yaitu hydrocephalus yang disebabkan oleh infeksi yang mengenai otak dan jaringan sekitarnya termasuk selaput pembungkus otak (meninges). • Ex-Vacuo yaitu kerusakan otak yang disebabkan oleh stroke atau cedera traumatis yang mungkin menyebabkan kerusakan pada otak karena kecelakaan/ kepala terbentur sangat keras.

24. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressurehydrocephalus) Pseudohidrosefalusadalah disproporsi kepala dan badan bayi. Hidrosefalus tekanan normal/ normal pressure hydrocephalus bisa terjadi pada orang-orang di segala usia, tetapi yang paling umum di kalangan orang tua.

25. Penyebab HydrocephalusAliran CSF yang normal Normalnya, CSF mengalir dari ventrikel lateral yaitu ventrikel ke III melalui Foramen Interventrikel , ke Ventrikel IV Melalui aqua duktus silvii, dan ke ruang sub arachnoid melalui Foramen magendi dan foramen Luschka. Kemudian cairan bersirkulasi mengelilingi bagian otak dan medulla spinalis. Pada akhirnya, cairan diabsorpsi melalui granulasi arachnoid. Keseimbangan antara produksi dan penyerapan (absorpsi) dari CSF adalah sangat penting.

29. Penyebab lain terjadinya Hidrosefalus adalah :a. Produksi likuor yang berlebihanb. Peningkatan resistensi aliran likuorc. Peningkatan tekanan sinus venosa Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.

30. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.

31. PENYEBAB PENYUMBATAN ALIRAN CSF PADA BAYI • Kelainan bawaan seperti: Stenosis akuaduktus sylvii, Spina bifida dan kranium bifida, Sindrom Dandy – Walker, Kista Araknoid, Anomali pembuluh darah. • Infeksi dapat menimbulkan perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. • Neoplasme Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSF. • Perdarahan perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

32. Perbedaanotakorang normal danpenderita

33. Perbedaan otak orang normal dan penderita

34. Contoh penderita Hydrocephalus

35. Gejala-Gejala Dari Hydrocephalus • Hidrosefalus terjadi pada masa neonatus • Meliputi pembesaran kepala abnormal, yaitu: 35-40 cm, • Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. • Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. • Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus.

36. Pada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena “matahari terbenam” (sunset phenomenon) pada bola mata. • Pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil.

37. Hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak • pembesaran kepala tidak bermakna • anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. • Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. • Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia).

38. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. • Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar, • Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik. • Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

39. Diagnosa Didiagnosa melalui evaluasi neurological klinis dan denganmenggunakan teknik-teknik pencitraan cranial sepertiultrasonography, computed tomography (CT), magneticresonance imaging (MRI), atau teknik-teknik pengamatantekanan.

40. Pengobatan Hidrosefalus • Mengurangi produksi CSF dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. • Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSF dengan tempat absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. • Pengeluaran likuor (CSF) kedalam organ ekstrakranial

41. Penanganan • Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting) Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirlukasi normal. • Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari Sistem Shunt Sistem-sistem shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Ketika komplikasi-komplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe dari revisi (perbaikan). Beberapa komplikasi-komplikasi dapat menjurus pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan).

45. Prognosis Untuk Hydrocephalus Sulit untuk diramalkan, meskipun ada beberapa korelasiantara penyebab yang spesifik dari hydrocephalus danhasilnya.hydrocephalus memberikan risiko-risiko padakeduanya, perkembangan kesadaran dan fisik. Penderita harus menjalani terapi-terapi rehabilitasi dan intervensiintervensi pendidikan dan terus menjalankankehidupan yang normal dengan sedikit keterbatasan- keterbatasan.

47. Penanganan