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Fenótipos da sarcoidose

Dra. Sílvia CS Rodrigues TE pela SBPT Médica do ambulatório de DPI (HSPE-SP). Fenótipos da sarcoidose. Sarcoidose no mundo. Prevalência de 20 casos/ 100.000 por ano 35,5/ 100.000 negros-americanos/ano 10,9/ 100.000 brancos-americanos/ano 5 a 40/ 100.000/ ano no norte-europeu

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Fenótipos da sarcoidose

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Presentation Transcript

  1. Dra. Sílvia CS Rodrigues TE pela SBPT Médica do ambulatório de DPI (HSPE-SP) Fenótipos da sarcoidose

  2. Sarcoidose no mundo • Prevalência de 20 casos/ 100.000 por ano • 35,5/ 100.000 negros-americanos/ano • 10,9/ 100.000 brancos-americanos/ano • 5 a 40/ 100.000/ ano no norte-europeu • 1 a 2/ 100.000/ ano no Japão • No Brasil? Statement on sarcoidosis 1999 N Eng J Med 2007

  3. História natural da sarcoidose • Remissão espontânea: 2/3 dos indivíduos • Curso crônico ou progressivo: 10 a 20% • CORTICÓIDE: 1/3 a 1/2 dos pacientes • 1 ou vários cursos de CE e/ ou outras drogas • Recaídas: 16 a 74% • Sarcoidose recalcitrante • Seqüelas (pulmonar ou outro órgão): 10 a 20% • Mortalidade: 1 a 5% Statement on Sarcoidosis 1999

  4. Relação entre a exposição ambiental e o fenótipo clínico da sarcoidose • N = 718 • diagnóstico < 6 anos (por biopsia) • Doença sistêmica mais comum em ♀ (68% x 58%) ou raça negra (52% x 37%) • p=0,005 e p=0,0001 • Indivíduos expostos à poeira orgânica na agricultura e bombeiros florestais • Envolvimento pulmonar somente Kreider, Mary E. and ACESS group CHEST 2005; 128: 207-215

  5. Relação entre a exposição ambiental e o fenótipo clínico da sarcoidose • A raça pode ter papel na determinação dos efeitos de certas exposições em indivíduos com sarcoidose • Negros bombeiros florestais ⇣ risco de ter doença extra-pulmonar do que negros sem a exposição • Brancos expostos à poeira da agricultura ⇣ risco de ter envolvimento extra-pulmonar do que brancos não expostos • No Brasil, DVO tem ⇣ associação com exposição a pássaros • (dados a publicar) Kreider, Mary E and ACESS group CHEST 2005; 128: 207-215

  6. Sarcoidose familiar • A sarcoidose é mais freqüente entre parentes de 1º grau • A sarcoidose familiar é mais freqüente em negros americanos (19%) x brancos (3,1%) • A combinação entre a herança genética e as mesmas exposições ambientais poderiam influenciar o fenótipo da sarcoidose Judson, Marc A. CHEST 2006; 130:855–862

  7. Sarcoidose familiar • Avaliação da concordância dos dados gerais entre parentes de 1° grau (negros americanos) • A concordância do envolvimento dos órgãos, gravidade pulmonar e o curso clínico apresentou concordância fraca entre parentes com sarcoidose • EXCEÇÃO: envolvimento ocular ou hepático Judson, Marc A. CHEST 2006; 130:855–862

  8. Características clínicas dos indivíduos com sarcoidose • A apresentação inicial da sarcoidose varia com o sexo, raça e idade • ♀ (64%) e ♂ (36%) • Brancos (53%) e negros (44%) • Idade < 40 anos (46%) e ≥ 40 (54%) Baughman, Robert P. and ACESS group Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 1885-1889

  9. * Distribuição da idade de 104 brasileiros com sarcoidose (HSPE/ EPM/ consultório de especialista)

  10. Características clínicas dos indivíduos com sarcoidose • ♀ : > 40 anos + eritema nodoso (EN), envolvimento ocular e SNC • ♂ : hipercalcemia • Negros • Envolvimento pele (não- EN), olhos, fígado, MO e LN extra-torácicos Baughman, Robert P. and ACESS group Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 1885-1889

  11. Síndrome de Löfgren Sarcoidose de início agudo Bom prognóstico Resolução espontânea

  12. Síndrome de Löfgren e sexo na sarcoidose N = 150 EN (+) 87 EN (-) 63 ♂ 77% ♀67% ♂ ♀ 63% artrite tornozelo 100% artrite tornozelo Johan Grunewald and Anders Eklund Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 40–44

  13. Síndrome de Löfgren com e sem EN Johan Grunewald and Anders Eklund Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 40–44

  14. Distribuição sazonal da sarcoidose de início agudo EN (-) EN (+) Infecção viral como fator desencadeador da doença? Johan Grunewald and Anders Eklund Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 40–44

  15. Sarcoidose aguda • Início súbito de “indisposição” • Fadiga, febre, ⇣ peso e sudorese noturna • Bom prognóstico • N = 225 (sarcoidose aguda x não-aguda) 78% Prasse, Antje.Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 330–336

  16. Sarcoidose aguda e não-aguda Prasse, Antje.Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 330–336

  17. Sarcoidose aguda e não-aguda • Envolvimento extrapulmonar é mais freqüente na sarcoidose aguda (71,3%) x não-aguda (26,3%) (p < 0,001) • Sarcoidose aguda associa-se à adenopatia extensa, artrite, envolvimento renal ou hepático e ⇣ necessidade de CE • Sarcoidose não-aguda associa-se a envolvimento de pele e ⇡ necessidade de CE Prasse, Antje.Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 330–336

  18. Estádio radiográfico e função pulmonar Prasse, Antje.Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 330–336

  19. Classificação clínica e função pulmonar Prasse, Antje.Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 330–336

  20. Estádio radiográfico Statement on Sarcoidosis 1999

  21. Os padrões tomográficos na sarcoidose N = 40 N = 5 (12, 5) N = 5 (12,5%) N = 3 (7,5%) Akira, M. CHEST 2005; 127: 185-191

  22. Padrões tomográficos e função pulmonar na sarcoidose Akira, M. CHEST 2005; 127: 185-191

  23. Fatores associados com LFA em 104 brasileiros com sarcoidose • Tabagismo • Ausência de exposição a pássaros • Estádios radiográficos avançados • A LFA está mais associada com a disfunção residual na sarcoidose Rodrigues, SCS (a publicar)

  24. Preditores da duração do tratamento na sarcoidose p < 0,005

  25. Indicadores de gravidade na sarcoidose • Função pulmonar • ⇣ CVF, VEF1/CVF e DCO • Indivíduos afro-americanos • Uso de imunossupressores não-CE • Envolvimento de pele, cardíaco e/ou neurológico Wasfi, Yasmine S. CHEST 2006; 129:1234–1245

  26. Sarcoidose e HAP N = 106 : com HAP (52) e sem HAP (54) HAP definida pelo ecocardiograma Variáveis demográficas semelhantes Sulica, Roxana. CHEST 2005; 128:1483–1489

  27. Sarcoidose e HAP Sulica, Roxana. CHEST 2005; 128:1483–1489

  28. HAP na sarcoidose: mecanismos, hemodinâmica e prognóstico Controle sarcoidose sem HAP X Sarcoidose com HAP Sarcoidose com HAP e FP N = 15 (68%) Sarcoidose com HAP sem FP N = 7 (32%) X Nunes, H. Thorax 2006; 61: 68-74

  29. HAP na sarcoidose: mecanismos, hemodinâmica e prognóstico • Gr sarcoidose com HAP sem-FP • Estádio 0 (2); EII (4) e EIII (1) • Nos casos sem-FP, nenhuma outra causa • Nos casos com-FP, hemodinâmica sem correlação com os volumes pulmonares e a PaO2 • Compressão AP por ⇡LN e DPVO na avaliação pós-TXP ou necropsia Nunes, H. Thorax 2006; 61: 68-74

  30. HAP na sarcoidose: mecanismos, hemodinâmica e prognóstico • Indivíduos com HAP sem-FP (Gr A) • CVF 83 ± 18% e DCO 39 ± 28 • Sarcoidose com HAP e FP (Gr B) • CVF 50 ± 16% e DCO 38 ± 10 • ⇣ PaO2 em ambos os grupos • Vidro fosco no Gr A (86%) x controle (14%) • Padrão poligonal no Gr B (71%) x controle (25%) • Sobrevida em 5 anos (59%) x controle (96%) • Mortalidade associada à classe NYHA IV Nunes, H. Thorax 2006; 61: 68-74

  31. Preditores de mortalidade em pacientes com sarcoidose na lista TXP • N = 405 • Espirometria ≡ entre sobreviventes e não-sobreviventes • Fatores associados à ⇡ mortalidade • Presença de HAP • Suplementação de O2 • Afro-americanos ( mortalidade > 2x) • Shorr, Andrew F. CHEST 2003; 124: 922-928

  32. Fenótipos associados a mau prognóstico na sarcoidose • Idade de início >40 anos • Raça negra • Envolvimento cardíaco • Hipercalcemia crônica • Nefrocalcinose • Uveíte crônica • Lesões ósseas císticas • Lupus pernio • Envolvimento da mucosa nasal • Neurossarcoidose • Fibrose pulmonar • Obstrução ao fluxo aéreo • HAP

  33. Sarcoidose e HLA • Associação • B*8 • Suscetibilidade • DRB1*1101/ DRB3*1101 • Doença leve com remissão espontânea • DRB1*0301/DQB1*0201/DRB3*1501 • Doença persistente mais grave • DRB1*15/DQB1*0602

  34. Sarcoidose e as suas múltiplas faces GENÓTIPO EXPOSIÇÃO DOENÇA Branda Remissão espontânea ou 1 curso de CE ⇣ ⇣ complicações ⇣ ⇣ mortalidade Negros Pior PFP Dist TG Coração, SNC, Lupus pérnio, Ossos, Estádio IV HAP Grave Vários cursos de CE e/ou outras drogas Recalcitrante TXP Óbito

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