V. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumunda neler değişti?

1. V. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumunda neler değişti? Dr. Gülfer Okumuş İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AD

2. ACTELION: 2013 V. Dünya PAH sempozyumuna katılım

3. Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması (2008) 1. Pulmonerarteriyel hipertansiyon • 1.1 Idiyopatik PAH • 1.2 Kalıtımsal (HPAH) • 1.2.1 BMPR 2 mutasyonu • 1.2.2 ALK1, endoglin mutasyonu • 1.2.3 Bilinmeyen • 1.3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH • 1.4 İlişkili hastalıklar: • 1.4.1 Bağ dokusu hastalıkları • 1.4.2 HIV infeksiyonu • 1.4.3 Portal hipertansiyon • 1.4.4 Konjenital kalp hastalığı • 1.4.5 Şistosomiyazis • 1.4.6 Kronik hemolitik anemi • 1.5 Yenidoğanpersistan PH 1’.PVOH ve/veya PKH 3. AC bağlı PH / hipoksemi • 3.1 KOAH • 3.2 Interstisyel akciğer hastalığı • 3.3 Karışık restriktif ve obstrüktifpaterne sahip diğer pulmoner hastalıklar • 3.4 Uykuda solunum bozukluğu • 3.5 Alveolarhipoventilasyon bozuklukları • 3.6 Yüksek rakıma uzun süreli maruziyet • 3.7 Gelişme bozuklukları 4. Kronik trombo-embolikPHT 5. MultifaktöriyelPH • 5.1 Hematolojik bozukluklar • 5.2 Sistemik bozukluklar, vaskülit, sarkoidoz... • 5.3 Metabolik bozukluklar: Gaucher, tiroid hastalıkları • 5.4 Diğer: Tümörelobstruksiyon, diyalize bağlı kronik renal yetmezlik 2.Sol kalp hastalığına bağlı PH • 2.1 Sistolik bozukluk • 2.2 Diastolik bozukluk • 2.3 Kapak Hastalıkları ESC-ERS GuidelinesfortheDiagnosisandTreatment of PulmonaryHypertension (EuropeanHeartJournal 2009;doi:10.1093/euheartj/ehp297)

4. Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması (2013) • PAH • 1.1 Idiyopatik PAH • 1.2 Kalıtımsal (HPAH) • 1.2.1 BMPR 2 mutasyonu • 1.2.2 ALK1, endoglin mutasyonu • 1.2.3 Bilinmeyen • 1.3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH • 1.2 Kalıtımsal (HPAH) • 1.2.1BMPR 2 mutasyonu • 1.2.2 ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 • 1.2.3 Bilinmeyen ESC-ERS GuidelinesfortheDiagnosisandTreatment of PulmonaryHypertension (EuropeanHeartJournal 2009;doi:10.1093/euheartj/ehp297)

6. Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması (2013) • PAH • 1.1 Idiyopatik PAH • 1.2 Kalıtımsal (HPAH) • 1.2.1 BMPR 2 mutasyonu • 1.2.2 ALK1, endoglin mutasyonu • 1.2.3 Bilinmeyen • 1.3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH • 1.4 İlişkili hastalıklar: • 1.4.1 Bağ dokusu hastalıkları • 1.4.2 HIV infeksiyonu • 1.4.3 Portal hipertansiyon • 1.4.4 Konjenital kalp hastalığı • 1.4.5 Şistosomiyazis • 1.4.6 Kronik hemolitikanemi • 1.5 Yenidoğanpersistan PH 1’.PVOH ve/veya PKH • 1.2 Kalıtımsal (HPAH) • 1.2.1BMPR 2 mutasyonu • 1.2.2 ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 • 1.2.3 Bilinmeyen 5. MultifaktöriyelPH • 5.1 Hematolojik bozukluklar: myeloproliferatifboz,splenektomi, • Kronik hemolitik anemi, • 5.2 Sistemik bozukluklar, vaskülit, sarkoidoz... • 5.3 Metabolik bozukluklar: Gaucher, tiroidhastalıkları • 5.4 Diğer: Tümöralobst. diyalize bağlı KBY, • 1.4 İlişkili hastalıklar: • 1.4.1 Bağ dokusu hastalıkları • 1.4.2 HIV infeksiyonu • 1.4.3 Portal hipertansiyon • 1.4.4 Konjenital kalp hastalığı • Eisenmenger, • Soldan sağa şant (op./inop) • PAH+KKH, • PostoperatifPAH • 1.4.5 Şistosomiyazis

7. Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması (2013) 1. Pulmonerarteriyel hipertansiyon • 1.1 Idiyopatik PAH • 1.2 Kalıtımsal (HPAH) • 1.2.1BMPR 2 mutasyonu • 1.2.2 ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 • 1.2.3 Bilinmeyen • 1.3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH • 1.4 İlişkili hastalıklar: • 1.4.1 Bağ dokusu hastalıkları • 1.4.2 HIV infeksiyonu • 1.4.3 Portal hipertansiyon • 1.4.4 Konjenital kalp hastalığı • Eisenmenger, • Soldan sağa şant (op./inop) • PAH+KKH, • PostoperatifPAH • 1.4.5 Şistosomiyazis • 1.5 Yenidoğanpersistan PH 1’.PVOH ve/veya PKH 3. AC bağlı PH / hipoksemi • 3.1 KOAH • 3.2 Interstisyel akciğer hastalığı • 3.3 Karışık restriktif ve obstrüktifpaterne sahip diğer pulmoner hastalıklar • 3.4 Uykuda solunum bozukluğu • 3.5 Alveolarhipoventilasyon bozuklukları • 3.6 Yüksek rakıma uzun süreli maruziyet • 3.7 Gelişme bozuklukları 4. Kronik trombo-embolikPHT 5. MultifaktöriyelPH 5.1 Hematolojik bozukluklar: Kronik hemolitik anemi, myeloproliferatifboz,splenektomi 5.2 Sistemik bozukluklar, vaskülit, sarkoidoz... 5.3 Metabolik bozukluklar: Gaucher, tiroidhastalıkları 5.4 Diğer: Tümöralobst. diyalize bağlı KBY, segmental PH 2.Sol kalp hastalığına bağlı PH • 2.1 Sistolik bozukluk • 2.2 Diastolik bozukluk • 2.3 Kapak Hastalıkları • 2.4 Kongenital veya kazanılmış sol kalp • giriş /çıkışında obstrüksiyon

8. Diüretik (I-C) Oksijen (I-C) Oral antikoagülan IPAH, kalıtımsal PAH anoreksijenler (IIa-C) APAH (IIb-C) Digoksin (IIb-C) Gebe kalmaması (I-C) İnfluenza ve pnömokok aşılaması (I-C) Psikososyal destek (IIa-C) Aşırı fiziksel aktiviteden kaçınılması (II-C) Genel önlemler-destek tedavisi Uzmana sevk edilmesi Akut vazoreaktivite testi Non- vazoreaktif Vazoreaktif FS I-III KKB (IC) Tedaviye yanıt Evet Hayır KKB devam ESC-ERS GuidelinesfortheDiagnosisandTreatment of PulmonaryHypertension (EuropeanHeartJournal 2009;doi:10.1093/euheartj/ehp297)

10. TEŞEKKÜRLER