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UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATA Facoltà di Medicina e Chirurgia

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATA Facoltà di Medicina e Chirurgia Cattedra di Nefrologia e Dialisi Prof. Massimo Taccone Gallucci CASO CLINICO Glomerulonefrite Membranosa Dott.ssa Annalisa Villani. Paziente di 32 anni, maschio, imprenditore edile. Familiarità per:

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI ROMA TOR VERGATA Facoltà di Medicina e Chirurgia Cattedra di Nefrologia e Dialisi Prof. Massimo Taccone Gallucci CASO CLINICO Glomerulonefrite Membranosa Dott.ssa Annalisa Villani

  2. Paziente di 32 anni, maschio, imprenditore edile. • Familiarità per: • diabete mellito • ipertensione arteriosa • dislipidemia • neoplasie • patologie renali: glomerulonefrite post streptococcica • (padre) • In anamnesi: • tonsillectomia a 6 anni • febbre reumatica a 15 anni • prolasso della valvola mitrale • ernia ombelicale • Riferita allergia ad Acido acetil salicilico e Sulfamidici.

  3. Un mese prima di giungere alla nostra osservazione ha inizio una sintomatologia caratterizzata da: • edemi declivi • urine schiumose • ipertensione arteriosa • incremento ponderale di circa 4 Kg • astenia

  4. Gli esami ematochimici eseguiti presso il nostro Centro evidenziavano: • Creatinina: 1.7 mg/dl (v.n. 0.50-1.20) • Azotemia: 70 mg/dl (v.n. 10-50) • Albumina: 3.9 g/dl (v.n. 3.40-4.80) • Colesterolo totale: 392 mg/dl (v.n. 110-200) • Colesterolo LDL: 297 mg/dl (v.n. max 160) • Trigliceridi: 358 mg/dl (v.n. 40-160) • Elettroliti: nella norma • Fibrinogeno: 635 mg/dl (v.n. 200-400) • Hb: 10.1 g/dl (v.n. 13-18) • Ht: 29% (v.n. 42-52) • C3 e C4: nella norma • ANA: negativi • Immunocomplessi circolanti: negativi • IgA e IgM nella norma; IgG diminuite • Elettroforesi proteica: ipogammaglobulinemia e aumento α2

  5. Esame delle urine del mattino: • ph: 6.5 • peso specifico: 1016 • albumina: > 400 • emazie: 5 – 10 p.c. • leucociti: rari • Microalbuminuria mattutina: 392 mg/g creat (v.n. 0-20) • Proteinuria delle 24 h: 10475 mg/24h (v.n. 0.20-150)

  6. Inoltre: P.A. 190/90 mmHg Altezza: 179 cm Peso corporeo: 98 Kg BMI: 30 Edemi declivi improntabili Rx torace: negativo Ecografia renale: Reni in sede, in clinostatismo, aumentati di volume con iperecogenicità della corticale. Presenza di alcuni spots iperecogeni di verosimile significato litiasico bilateralmente.

  7. Inizia quindi terapia con • ACE inibitori (ramipril 10 mg/die) • Antagonisti dei recettori dell’ Angiotensina II • (irbesartan 300 mg/die) • Statina (simvastatina 20 mg/die) • Omega 3 • Ticlopidina • Inibitori di pompa protonica (Pantoprazolo 20 mg/die) • Eritropoietina • Terapia marziale • Diuretici (furosemide) prima e.v (250 mg in 100 cc di • soluzione fisiologica) poi per os (250 mg/die)

  8. Esegue quindi biopsia renale con diagnosi istologica di : GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA

  9. Microscopia ottica: 1° stadio: un glomerulo senza alterazioni evidenti (PAS 400x)

  10. Microscopia ottica: 2° stadio: pareti capillari ispessite; visibili depositi sul versante esterno (in rosso arancio) della parete capillare. (Tricromica 450x)

  11. Microscopia ottica: evidenti spikes (silver – metenamina 600x)

  12. Microscopia Ottica: 3° stadio: notevole rimaneggiamento delle membrane basali con zone translucide e aspetti “a catenella”. (Tricromica 450x)

  13. Microscopia Ottica: 4° stadio: ispessimento evidente delle pareti capillari: persistenti depositi e aspetti di rimaneggiamento. (Tricromica 400x)

  14. Immunonofluorescenza: depositi parietali granulari diffusi di IgG in sede sottoepiteliale

  15. È stata quindi impostata terapia con corticosteroidi: Metilprednisolone 1000 mg e.v. per tre giorni ripetuti per tre mesi alternati a terapia orale con Prednisone 50 mg/die. Inoltre, in aggiunta alla terapia già in atto, è stata iniziata terapia con Calcio e Vitamina D (1000 mg e 880 UI).

  16. Successivamente, dopo sei mesi, con il migliorare dei valori della proteinuria delle 24 ore (1029 mg/24 h) e della sintomatologia clinica, il dosaggio del Prednisone è stato gradualmente ridotto fino a Luglio 2008, quando è stato sospeso.

  17. Attualmente gli esami ematochimici evidenziano: • Proteinuria delle 24 h: 247. 9 mg/24h • Creatinina 2.32 mg/dl • Azotemia 90 mg/dl • Hb: 12.6 g/dl • Ht: 38% • Microalbuminuria mattutina: 13.65 mg/g creat • P.A. 130/80 mmHg • Peso corporeo: 94 Kg • Edemi declivi: assenti

  18. Terapia attuale: • ACE inibitori (ramipril 10 mg/die) • Antagonisti dei recettori dell’ Angiotensina II • (irbesartan 300 mg/die) • Statina (atorvastatina 10 mg/die) • Omega 3 • Inibitori di pompa protonica (Pantoprazolo 20 mg/die) • Furosemide 50 mg/die • Allopurinolo 150 mg/die • Terapia marziale • Dieta ipoproteica 0.6 g/kg

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