Urgentna stanja Motnje strjevanja krvi

1. Urgentna stanja Motnje strjevanja krvi Brigita Pukmeister Mentor: Prim. Majda Benedik - Dolničar, dr. med.

2. Motnje hemostaze • Motnje primarne hemostaze:  število Tr ali moteno delovanje Tr ( Von Willebrandova bolezen ) • Motnje sekundarne hemostaze:  koncentracije faktorjev koagulacije krvi (hemofilija A in B, redke deficience faktorjev strjevanja krvi ) • Motnje fibrinolize

3. OTROK Z AKUTNO KRVAVITVIJOPresejalni testi strjevanja krvi • Trombociti • Zapiralni čas • Protrombinski čas (PČ) / INR • Parcialni tromboplastinski čas (PTČ) • Trombinski čas (TČ) • Testi fibrinolize • Faktor XIII

4. Presejalni testi strjevanja krvi pri boleznih jeter • PTČ in PČ ne odražata ravnotežja prokoagulantov in antikoagulantov in vivo, zato nista dober napovednik krvavitve PČ • Dober kazalec stopnje jetrne odpovedi • Močan napovednik prognoze • Standardizacija PČ z INR neustrezna

5. Trombocitopenija (↓ tvorba Tr) • Krvavitve intrakranialno, v GIT, v pljuča • Obilna mokra purpura, krvavitev v druge notranje organe Takoj koncentrat Tr ne glede na število Tr.

6. Trombocitopenija (↓ tvorba Tr) Preprečitev krvavitev • Stabilen otrok Koncentrat Tr pri Tr < 10 x 109/L • Težak mukozitis, verjeten ↓ Tr < 10 x 109/L Koncentrat Tr pri Tr < 20 x 109/L

7. Trombocitopenija Operacije Tr  50 x 109/L Jetrna biopsija Tr  50 x 109/L ?? Gastroskopija Tr  20 x 109/L Lumbalna punkcija Tr  10 x 109/L (pred LP mora biti koagulacija normalna)

8. Imunska trombocitopenična purpura (ITP) Življenjsko ogrožajoče krvavitve: • IVIG, kortikosteroidi, koncentrat Tr ne glede na število Tr Ni mokre purpure, ni pomembne poškodbe, ni predvidenega posega: • nič zdravljenja, neglede na število Tr.

9. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen • Krvavitve v osrednje živčevje -Vsaka pomembna poškodba glave ne glede na izraženo simptomatiko je URGENTNO STANJE. - Krvavitve se ne razvijejo, če dobi ustrezno terapijo v prvih 6 urah po poškodbi. - Aktivnost F VIII oz. IX dvignemo na 80 - 100%. - Diagnostika (CT, MRI) po dajanju koncentrata.

10. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Krvavitev pod jezik, v steno žrela, v vrat • Vzrok: poškodba, tonzilitis, napenjanje ob kašlju, regionalna anestezija v stomatologiji • Aktivnost F VIII oz. IX dvignemo na 80 - 100% • Diagnostika (CT, MRI) po dajanju koncentrata

11. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Krvavitev v prebavni trakt • Takoj dvig F VIII oz F IX na 80% - 100% • Iščemo vzrok (ulkusi, polipi, varice…)

12. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Krvavitve iz sečil – ni urgentno stanje • Ležanje • 2 ½ x vzdrževalna hidracija per os 48 ur • ob močni bolečini ali vztrajajoči makro hematuriji  koncentracijo FVIII pri hemofiliji A na 40 % oz. pri hemofiliji B F IX na 50 % • prepovedani antifibrinolitiki

13. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen • Krvavitve v velike sklepe (sledi invalidnost) • Krvavitve v velike mišice (pritisk na živec, žile, lahko velike izgube krvi) • Ustrezno nadomestno zdravljenje čimprej

14. Hemofilija A,B in težka von Willebrandova bolezen Nujen operativni poseg velika operacija:  F VIII/IX na 80-100% majhna operacija:  F VIII/IX na 50 % kontinuirana infuzija F VIII/IX 2 E/kg/h

15. Hemofilija A ( B ) Protitelesa - inhibitorji faktorja VIII(IX) • Pri koncentraciji inhibitorjev do 5 BE/ml: višji odmerki ustreznega faktorja • Akutna krvavitev pri konc. inhibitorjev > 5 BE/ml: aktivirani rekombinantni koncentrat F VII (NovoSeven) 90 – 120 g/kg/ 2 - 3 ure 1 – 3 x

16. DIK, TTP, HUS (porabnostna) • Dajanje koncentrata trombocitov le pri težkih krvavitvah • Dajanje plazme pri DIK-u le pri krvavitvah

17. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi Primer 4 mesečnega otroka • driska in bruhanje s krvavitvijo • ( Calici virus, Clostridium difficile toxin ) • anemija → transfuzija eritrocitov • Presejalni testi hemostaze: • PČ ni določljiv (0,7 – 1,4); PTČ 111 s (23 – 42 s) • PČ 1:1 0,92; PTČ 1:1 36s • F X 1%, F V 126%

18. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi • Vit K 2 mg i.m. • sveža zmrznjena plazma ( 20 ml/kg ) • Kontrolni izvidi čez nekaj mesecev: PČ 0,90 PTČ 30 s ( 23 – 42 s ) F X 90% • Prehodna težka deficienca F X (F II, VII, IX) zaradi pomanjkanja vit K.

19. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi Primer 13 letne mladostnice • Menarhe • Hb 53 g/l • Venofer, Stediril, Ergotyl, transfuzija eritrocitov • Presejalni testi hemostaze: • trombociti, zapiralni čas, PTČ, TČ normalni • PČ 0,61 ( 0,7 – 1,4 ); • F VII 0,44 E/ml ( 11 – 16 let 0,58 – 1,15 )

20. Redke deficience faktorjev strjevanja krvi • Zaustavitev krvavitve po rekombinantnem koncentratu F VII (NovoSeven) 20 – 25 µg/kg i.v. 3 – 6 ur

21. KAKŠNO VPRAŠANJE ?