Malattie dell’apparato cardiovascolare

1. Malattie dell’apparato cardiovascolare Dr. Giuseppe Biondi Zoccai Dipartimento di Scienze e Tecnologie Medico-Chirurgiche, Sapienza Università di Roma giuseppe.biondizoccai@uniroma1.it

2. Programma del corso • Terzo incontro • L’insufficienza cardiaca • Le malattie del miocardio • Le malattie del pericardio • Le neoplasie cardiache

3. L’INSUFFICIENZA CARDIACA (O SCOMPENSO CARDIACO)

4. PC = GS x FC Contrattilià Fattori Neuroendocrini Pre-Carico Post-Carico Portata Cardiaca Fattori Neuroendocrini Frequenza cardiaca Regolazione della Portata Cardiaca

5. Scompenso cardiaco : Epidemiologia • > 3 milioni di casi in USA ( 1.5% della popolazione adulta) • 400.000 nuovi casi per anno • 1 milione di ricoveri per anno in USA •  200.000 morti per anno in USA • 12% della popolazione (Europa) • Mortalità = 40-50% in 5 anni generale  40-50% in 1 anno in pazienti con scompenso avanzato (Europa)

6. SCOMPENSO CARDIACO • Incapacità delle strutture cardiache a mantenere una adeguata funzione di pompa (adeguata portata cardiaca) • SCOMPENSO SISTOLICO: Alterazione della forza contrattile • SCOMPENSO DIASTOLICO: Alterazioni delle caratteristiche del rilassamento miocardico ( alterazioni della compliance )

7. SCOMPENSO CARDIACOrisposta cardiocircolatoria all’esercizio fisico CO = Cardiac Output PCWP = Pulmonary Capillary Wedge Pressure

8. SCOMPENSO CARDIACO - fisiopatologia • Attivazione neuro-ormonale • Rimodellamento cardiaco • Downregulation dei recettori • Alterazioni muscolo-scheletriche

9. Sezioni trasversali delle cavità cardiache a livello dei due ventricoli destro e sinistro

10. NELLO SCOMPENSO SIA SISTOLICO CHE DIASTOLICO SI HA: • RIDUZIONE DELLA QUOTA DI SANGUE ESPULSA AD OGNI SISTOLE: GITTATA SISTOLICA • RISTAGNO DI SANGUE NEL VENTRICOLO SINISTRO ALLA FINE DELLA SISTOLE: RESIDUO SISTOLICO • DIFFICOLTA’ NEL SUCCESSIVO RIEMPIMENTO: DELLA PRESSIONE TELEDIASTOLICA

11. Meccanismi di adattamento nello scompenso pre-e post-carico pre-e post-carico scompenso ritenzione di fluidi e Na+ diuresi natriuresi vasodilatazione vasocostrizione riduzione portata distensioneatriale ANP BNP Renina angiotensina-aldosterone vasopressina (ADH) sistema nervoso simpatico

12. PRESSIONI IN: ATRIO SINISTRO CIRCOLO POLMONARE VENTRICOLO DESTRO ATRIO DESTRO VENE CAVE VENE SISTEMICHE

13. FISIOPATOLOGIA E SINTOMI RIDOTTA GITTATA: ASTENIA ANCHE PER SFORZI MINIMI TACHICARDIA AUMENTO DELLA PRESSIONE IN ATRIO SX: ARITMIE ATRIALI TACHICARDIA AUMENTO DELLA PRESSIONE IN CIRCOLO POLMONARE: DISPNEA DA SFORZO e A RIPOSO EDEMA POLMONARE

14. AUMENTO DELLA PRESSIONE NELLE CAVITA' DESTRE E NELLE VENE CAVE: ·TURGORE GIUGULARE ·GONFIORE ADDOME ·TENSIONE EPATICA ·ASCITE ·NAUSEA INAPPETENZA ·EDEMI DECLIVI

15. MECCANISMI DI COMPENSO TACHICARDIA :ALLO SCOPO DI MANTENERE PORTATA ADEGUATA VASOCOSTRIZIONE PERIFERICA: ALLO SCOPO DI AUMENTARE IL RITORNO VENOSO E LA PORTATA MA: AUMENTO DELLO STRESS E DEL LAVORO CARDIACO RITENZIONE IDRICA: ALLO SCOPO DI AUMENTARE LA PORTATA MA: AUMENTO DEGLI EDEMI E RIDUZIONE DELLA FILTRAZIONEGLOMERULARE ANURIA

16. Clinica e Diagnostica dello Scompenso Cardiaco

17. SCOMPENSO CARDIACOorigine dei sintomi principali SCOMPENSO CARDIACO  PORTATA CARDIACA  PRESSIONI DI RIEMPIMENTO FATICA  SFORZO DISPNEA EDEMA

18. SCOMPENSO CARDIACO Definition of heart failure. Criteria 1 and 2 should be fulfilled in all cases. 1. Symptoms of heart failure (at rest or during exercise) and 2. Objective evidence of cardiac dysfunction (at rest) and 3. Response to treatment directed towards heart failure (in cases where the diagnosis is in doubt) The Task Force on Heart Failure of the European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis of heart failure. Eur Heart J 1995; 16: 741–51.

19. SCOMPENSO CARDIACO – sintomi Sintomi • Dispnea • Ortopnoea • Dispnea parossistica notturna • Ridotta tolleranza all’esercizio, letargia, fatica • Tosse notturna • Respiro affannoso • Gonfiore alle caviglie • Anoressia

21. Classificazione Funzionale NYHA: New York Heart Association Parametro clinico di giudizio sulla sintomatologia dello scompenso ( dispnea )

22. SCOMPENSO CARDIACOclassificazione di Killip

23. ESAMI NEL SOSPETTO DI SCOMPENSO CARDIACO Esami iniziali • Radiografia del torace • Elettrocardiogramma • Ecocardiogramma, studio Doppler compreso • Tests ematologici • Analisi sierologiche, compresi: funzione renale e glicemia, tests di funzionalità epatica, e tests di funzionalità tiroidea • Enzimi cardiaci (nel sospetto di infarto recente) Altri esami • Immagini con radioisotopi • Test da sforzo cardiopolmonare • Cateterismo cardiaco +/- coronarografia • Biopsia miocardica, per esempio nel sospetto di miocardite

24. SCOMPENSO CARDIACO – Esame clinico Segni • Tachicardia • Pulsus alternans • Pressione venosa giugulare elevata • Itto spostato • Impulso ventricolare destro • Crepitii o respiro affannoso • Terzo tono • Edema • Epatomegalia (molle) • Ascite • Cachessia e deperimento muscolare

25. TEST DA SFORZO CARDIOPOLMONARE • La tolleranza dello sforzo è ridotta nei pazienti con scompenso, qualunque sia il metodo di valutazione • I metodi di valutazione comprendono il test al treadmill, al cicloergometro, il 6 minute walking test • Il test da sforzo non viene eseguito di routine in tutti i pazienti con scompenso, ma può essere utile per identificare una ischemia residua importante, indicando così la necssità di indagini più specifiche • Durante lo sforzo possono essere eseguite determinazioni di parametri respiratori fisiologici, e la maggior parte dei centri di trapianto cardiaco usano i dati ottenuti col test da sforzo cardiopolmonare per guidare la selezione dei pazienti per il trapianto • Il massimo consumo di ossigeno è il valore sul quale il consumo rimane stabile anche con incremento dello sforzo, e rappresenta il limite superiore della tolleranza aerobica dello sforzo • Il massimo consumo di ossigeno e la produzione di anidride carbonica correlano bene con la gravità dello scompenso • Il massimo consumo di ossigeno è stato anche correlato in modo indipendente con la prognosi a lungo termine, soprattutto nei pazienti con grave disfunzione del ventricolo sinistro

26. SCOMPENSO CARDIACO - prognosi • Tolleranza dello sforzo • Funzione ventricolare sinistra • Comparsa di aritmie

27. SCOMPENSO CARDIACOtolleranza dello sforzo e sopravvivenza

28. SCOMPENSO CARDIACOfrazione di eiezione e mortalità

29. SCOMPENSO CARDIACOconfronto dei tassi di sopravvivenza (%) Da: Millane T, Jackson G, Gibbs C R, Lip G Y H. ABC of heart failure. Acute and chronic management strategies. BMJ 2000; 320 (feb 26):559-562.

30. TERAPIA DELLO SCOMPENSO • ACE-INIBITORI in base a PA • ANTAGONISTI ALDOSTERONE in base a PA • BETA-BLOCCANTI in base a PA ed FC • DIURETICI OS/EV (furosemide) • DIGITALE (se in FA per ridurre la penetranza ventricolare) • AMIODARONE se aritmie ventricolari ripetitive sostenute • ANTIAGGREGANTI se CAD • STATINE se CAD • ANTICOAGULANTI se FA 1,3: sintomatici e prognostici; 2: prognostici; 4-6: sintomatici

31. DOMANDE?

32. Programma del corso • Terzo incontro • L’insufficienza cardiaca • Le malattie del miocardio • Le malattie del pericardio • Le neoplasie cardiache

33. CALSSIFICAZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE • CardiomiopatiaDilatativa • CardiomiopatiaIpertrofica • CardiomiopatiaRestrittiva • CardiomiopatiaAritmogena del VentricoloDestro • Cardiomiopatienon-classificabili • CardiomiopatieSpecifiche Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies Circulation. 1996;93:841-842.

34. CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

35. CMP DILATATIVADEFINIZIONE: • La cardiomiopatia dilatativa è caratterizzata da dilatazione ed alterata funzione contrattile del ventricolo sinistro o di entrambi. • Può essere idiopatica, familiare, virale, autoimmune, tossica (alcool). • La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa viene fatta talora in presenza di malattia cardiovascolare nota (ipertensione, cardiopatia ischemica, cardiopatia valvolare) quando il grado di disfunzione miocardica non è completamente spiegato dalla malattia di base

36. ANATOMIA PATOLOGICA • ASPETTO MACROSCOPICO: • Dilatazione di tutte e quattro le camere cardiache, con ventricoli maggiormente dilatati degli atri • È frequente il riscontro di trombi soprattutto all’apice

37. ANATOMIA PATOLOGICA • ASPETTO MICROSCOPICO • Fibrosi interstiziale e perivascolare, con marcato interessamento degli strati subendocardici del ventricolo sinistro • Ampia varietà nelle dimensioni dei miociti: alcune cellule sono ipertrofiche, altre atrofiche

38. SCOMPENSO CARDIACO CRONICO CAUSE IN ITALIA 3921 PAZIENTI RICOVERATI IN 359 DIVISIONI DI CARDIOLOGIA 21/11 - 2/12/1994 • CARDIOPATIA ISCHEMICA 33.0% • CARDIOPATIE VALVOLARI 15.7% • CARDIOMIOPATIE DILATATIVE 15.3% • IPERTENSIONE ARTERIOSA SISTEMICA 15.1% • ALTRE 6.2% • CAUSE MULTIPLE 15.7% SEOSI. Eur Heart J. 1997;18:1457

39. EZIOLOGIA (1) • La cmp dilatativa può essere: • Idiopatica • Determinata da cause extramiocardiche (ipertensione, coronaropatia, valvulopatia, etc.) • Determinata da patologie specifiche del muscolo cardiaco, che possono essere: • Ereditarie • Infettive, infiammatorie • Metaboliche • Allergie e reazioni tossiche (ALCOOL) • Altre cause

40. EZIOLOGIA (2) • L’eccessiva assunzione di alcool è causa del 25% delle cmpdilatative; in questo caso la cmp può migliorare anche molto interrompendo completamente l’assunzione di alcol. • un altro 25% dei pz presenta evidenza di malattia familiare, trasmessa prevalentemente in modo autosomico dominante • Non è ancora del tutto chiaro il rapporto tra miocardite e cardiomiopatia dilatativa; sembra che meno del 10% delle miocarditi possa evolvere in cmpdilatativa

41. COME VIENE SCOPERTA LA MALATTIA ? • il paziente può recarsi dal medico perché è sintomatico • il paziente può essere asintomatico; in questi casi il paziente giunge all’attenzione del cardiologo dopo riscontro occasionale, in seguito a visita sportiva o militare, di blocco di branca sinistra, o di cardiomegalia.

42. CLINICA (1) • I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco • Dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna. • Debolezza e stanchezza dovute alla diminuzione della portata cardiaca sono comuni. • Segni di insufficienza ventricolare destra sono possibili ed hanno un peggiore significato prognostico • Dolore toracico si verifica in un terzo dei pazienti

43. CLINICA (2) • Tromboembolia sistemica; • i trombi possono formarsi sia in atrio che in ventricolo sinistro, a causa del rallentamento del flusso • la formazione di trombi è ulteriormente facilitata dall’insorgenza di fibrillazione atriale • Il tasso di tromboembolia è del 3.5% all’anno • Cardiopalmo come conseguenza di fibrillazione atriale o di aritmie ventricolari • NB: l’insorgenza di fibrillazione atriale può peggiorare molto il quadro clinico.

44. ESAME OBIETTIVO (1) • congestione venosa, rantoli polmonari ed edemi periferici • turgore delle giugulari, a volte con ampie onde V se presente insufficienza tricuspidalica • itto apicale ampio, spostato in basso e a sinistra • 1° Tono diminuito di intensità • 2° Tono può essere di intensità diminuita, per attenuazione della componente aortica del secondo tono

45. ESAME OBIETTIVO (2) • la componente polmonare del secondo tono può essere di intensità elevata a causa di ipertensione polmonare instauratasi a seguito della insufficienza ventricolare sinistra. • 3° Tono, 4° Tono. La presenza di un 3° Tono genera una sensazione acustica che ricorda il galoppo di un cavallo, ed è perciò definito “galoppo protodiastolico”. La presenza di un 4° Tono genera un “galoppo telediastolico”. La presenza contemporanea di 3° e 4° Tono causa un “galoppo di sommazione” • soffi olosistolicidi frequente riscontro da insufficienza mitralica e/o tricuspidalica, secondarie all’allargamento degli anelli valvolari determinato dalla dilatazione ventricolaree/o a disfunazione dei muscoli papillari

46. ELETTROCARDIOGRAMMA • Le alterazioni elettrocardiografiche più comunemente riscontrate sono: • blocco di branca sinistro (completo o incompleto)

47. ECOCARDIOGRAMMA • È un esame fondamentale; permette di evidenziare: • dilatazione ventricolare sinistra • ridotta funzione sistolica • ridotta frazione di eiezione • presenza di insufficienza mitralica e/o tricuspidalica • dilatazione atriale sinistra • ipertensione polmonare • dilatazione delle cavità destre • trombi negli atri e/o ventricoli

48. Cuore normale di riferimento È possibile osservare in alto a sinistra il ventricolo destro dilatato, In basso il ventricolo sinistro dilatato e diffusamente ipocinetico

49. Cuore normale di riferimento È possibile osservare in alto il ventricolo destro dilatato, l’aorta ed il setto interventricolare. In basso il ventricolo sinistro dilatato e diffusamente ipocinetico; posteriormete all’aorta si vede l’atrio sinistro, anch’esso dilatato

50. Cuore normale di riferimento È possibile osservare : a sinistra atrio e ventricolo destro nella norma a destra il ventricolo sinistro diffusamente ipocinetico, in basso l’atrio sinistro lievemente dilatato ed ipocinetico