- Maladie hémorragique héréditaire rare - Touche les hommes

1. IX ème Congrès National d’Hématologie Tlemcen : 10-12 Mai 2012Le statut orthopédique, fonctionnel et psychologique des hémophiles : Etude prospective au CHU Oran LAYADI. K, KAHLI. M, BEKHELLAD. I, DOUMA. N, ZAAMCHA. F, ABDDERAHIM. A, RAHAL. S, ATTOU. K, MEHALHAL. M, REMAOUN. M, TOUHAMI. H Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Oran, Service hématologie CHU Oran, Service hématologie Hôpital Pédiatrique Oran, Service Hématologie Hôpital Mascara

2. Introduction • - Maladie hémorragique héréditaire rare • - Touche les hommes • - Déficit partiel ou complet du facteur de coagulation VIII ou IX • - Formes cliniques : selon le taux de facteurs (T.F) • Sévère : T.F < 1% • Modérée : 1% < T.F < 5% • Mineure : 5% < T.F < 30%

3. Introduction • - Hémarthroses à répétition aboutissant à une destruction articulaire rapide (arthropathie hémophilique) • - Hématomes musculaires • - Articulations cibles : [Goudermand J. Hémophilies. Encl Med Chir (Elsevier, Paris), Hématologie, 13-021-B-10, 1997, 18p.] • Genou (45%) • Coude (30%) • Cheville (15%)

4. Méthodologie • Etude prospective transversale qui vise à évaluer les paramètres cliniques et radiologiques des patients hémophiles, ainsi que les aspects fonctionnels et psychologiques • Période : Mai 2010 à Novembre 2011 • Différents services : - Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Oran - Service d’Hématologie CHU Oran, - Service hématologie Hôpital Canastel, - Service Hématologie Hôpital Mascara

5. Méthodologie • Les aspects orthopédiques ont été évalués à travers des scores validés dans l’hémophilie tel que le Gilbert pour l’adulte et le PedNet pour l’enfant ; • Les troubles fonctionnel ont été recherchés par l’intermédiaire d’un questionnaire et par l’observation ; • Le diagnostique de la dépression a été porté sur la base des critères de la DSM IV - Adulte : Hamilton - Enfant : le barème des moments difficiles de la journée de dundee

6. Résultats • 58 patients • Age moyen : 21.7 (+/-13.5) : • - 15 enfants • - 12 Adolescents • - 31 adultes • Type d’hémophilie : • - A : 53 • - B : 05 • Sévérité : • - Sévère : 44 • - Modérée : 9 • - Mineure : 5 • Fréquence de saignement : 16/an (1 -52)

7. Résultats Antécédents familiaux

8. Résultats A r t h r o p a t h i e s

9. Résultats Arthropathie : 49 patients (84,4%)

10. Résultats Arthropathie : 49 patients (84,4%)

11. Résultats Arthropathie : 49 patients (84,4%)

12. Résultats Arthropathie : 49 patients (84,4%)

13. Résultats Signes cliniques et radiologiques

14. Résultats F o n c t i o n s

15. Résultats Marche : Genou (36) Marche : Cheville (22)

16. Résultats Escalier : Genou (32) Escalier : Cheville (20)

17. Résultats Accroupissement : Genou (34) Accroupissement : Cheville (23)

18. Résultats

19. Résultats

20. Résultats

21. Résultats • Boiterie : • 23 (anomalie du schéma de la marche) • 3 PP • 2 D. Dandinante • A. Technique : • 6 : Béquille • 1 : C.C • 1 : F.R

22. Résultats

23. Résultats

24. Résultats La dépression a été évaluée chez 33 patients, 12 (36,7%) en sont atteints • Liée aux troubles de la marche (1 : PP, 1 : Béquille) • Les difficultés pour manger, boire et l’habillage… • Sauf 2 patients qui présentent une dépression alors qu’ils n’avaient aucune difficulté dans les activités de vie quotidienne.

25. Discussion • 49/58 présentent des arthropathies : nombre très élevé qui serait lié à • - Sévérité de l’hémophilie ; • - La plupart des patients ont eu les troubles orthopédique durant leur enfance ; • - Prise en charge médicale (F.A.H) qui n’était pas suffisante (rupture de stock), auto-traitement, prophylaxie ; • - Traitement physique non codifié et sans coordination dans un cadre multidisciplinaire ; • - Nécessité de réaliser un travail pour apprécier l’impact des nouvelles modalités de prise en charge médicales (patients avec inhibiteurs, auto-traitement, prophylaxie…), rééducative (protocole d’auto-rééducation).

26. Discussion • Le handicap multidimensionnel

27. Discussion 14 (16 articulation) patients à opérer (données cliniques et radiologique) Scores radiologiques : Intérêt plus épidémiologique que clinique[Goudermand J. Hémophilies. Encl Med Chir (Elsevier, Paris), Hématologie, 13-021-B-10, 1997, 18p.] Mais il y’a un paradoxe !!! : - Arthropathie sévère ≠ fonction altérée - Multi-arthropathies et chirurgie - Ce que pense le malade (avis ) Chirurgie orthopédique : Analyse fine (données cliniques, radiologiques et fonctionnels+++), Discussion et consensus (Médecins, Malade) = CPH Source : V. FROISSART

28. Discussion • Auto-traitement (A.T) : Objectifs • - Hospitalisation • - Absentéisme professionnel et scolaire • - Durée entre la survenue de l’hémarthrose et le traitement • - Dose nécessaires pour traiter l’hémarthrose (précoce) • - Cout de la PEC • - Dépendance des patients (Autonomie) • Depuis deux ans on a commencé A.T au CHUOran et à Canastel ( 7 patients dans notre étude). Amélioration du pronostic fonctionnel et la qualité de vie

29. Discussion • Consultation multidisciplinaire ( hématologue, rééducateur, orthopédiste, psychologue, assistante sociale) dans le cadre des activités du comité régional de la PEC des hémophiles ( CRPH - depuis 2 an); • Association locale, Malade + CRPH Elaboration d’un programme d’éducation sanitaire ( Auto-traitement et auto-rééducation ); • Taux élevé de dépression (courte série…)

30. Conclusion • Les arthropathies hémophiliques constituent un handicap certain pour les hémophiles. • Afin de : • - Prévenir les arthropathies hémophiliques ; • - Améliorer la qualité de vie des patients. • Traitements : • - Intégrés dans un programme bien codifié ; • - PEC multidisciplinaire et précoce.