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PATHOLOGIE OSSEUSE . Maladie de Paget. Maladie de Paget. 1877 sir Georges Paget Dystrophie poly-osseuse chronique : remodelage osseux accéléré avec résorption et reconstruction anarchique des travées osseuses Terrain :homme>50 ans
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Maladie de Paget • 1877 sir Georges Paget • Dystrophie poly-osseuse chronique : remodelage osseux accéléré avec résorption et reconstruction anarchique des travées osseuses • Terrain :homme>50 ans • Etiologie: inconnue (traumatisme antérieur? Formes familiales? Virus de la rougeole?)
Maladie de Paget • Circonstances de découverte: - osseuses: « tête de lion » -Douleurs : céphalées, douleurs osseuses contemporaines des poussées -Troubles vasomoteurs: peau chaude. • Biologie: -Rarement modification du métabolisme phospho-calcique -Elévation des phosphatases alcalines, hydroxyprolinurie
Maladie de Paget • Signes radiologiques élémentaires: - Epaississement de la corticale : surtout la partie convexe des os longs des MI -Aspect fibrillaire de la trame: travées épaissies et moins nombreuses -Dédifférenciation cortico-médullaire - Bouleversement architectural : sensibilité aux pressions stato-dynamiques - « Aspect ouaté »
Maladie de Paget • Scintigraphie au Technétium : reflet de l’activité ostéoblastique = hyperfixation maximale au niveau du front de résorption. • Localisations : - Principalement le bassin, le rachis lombaire, l’extrémité supérieure des fémurs - Maladie généralisée mais pas diffuse
Maladie de Paget : crâne • Ostéoporose circonscrite (Schuller) • Hypertrophie des rebords orbitaires • Atteinte des paires crâniennes (VIII) • Epaississement asymétrique du crâne
Maladie de Paget : Rachis • Vertèbre en cadre (élargissement de la vertèbre) • Vertèbre ivoire (prostate, lymphome , myélome condensant) • Déformation en cyphose-scoliose
Maladie de Paget : Bassin • Atteinte d’un hémi bassin • Epaississement de la ligne innominée • Aspect de pseudo-ankylose des articulations sacro-iliaques
Maladie de Paget : complications • Fracture pathologique , fractures de stress (convexité des os) • Transformation sarcomateuse sur lésions évoluées (5%) • Compressions radiculaires et médullaires • Atteinte des nerfs crâniens (surdité) • Impression basilaire
Ostéonécroses épiphysaires. • Ischémie locale de l’os conduisant à la mort cellulaire d’une région osseuse et à sa fragilisation. • Etiologies: -alcoolisme -corticothérapie -dyslipidémies -microtraumatismes -drépanocytose -Vascularites -barotraumatismes -idiopathique et cetera…
Ostéonécrose épiphysaire.Hanche • Radiographies stades de Arlet et Ficat : • Stade 1 : Normales au début ; retard sur IRM et scintigraphie • Stade 2 : Signes mineurs, ostéopénie de la tête, kyste et sclérose • Stade 3 : Fracture sous-chondrale et/ou collapsus de la tête • Stade 4 : Arthrose
Ostéonécrose épiphysaire.Hanche. • TDM : diagnostic plus précoce - Signe de l’astérisque • Scintigraphie : -Stade précoce : hypofixation -Stade tardif : hyperfixation (front réparateur autour d’une zone hypofixante)
Ostéonécrose épiphysaire.Hanche • IRM : technique la plus performante. Etendue de la nécrose… • Importance des plans frontaux et sagittaux • 3 types d’anomalie: -zone nécrotique céphalique : hST1/T2. Ne se rehausse pas -liseré de démarcation de la sclérose (hS T1/T2, démarqué par double ligne HS T2 de Mitchell) -Œdème médullaire. HS T2
Infarctus osseux • Membres inférieurs et métaphyses. • Souvent multiples et symétriques • Souvent asymptomatiques • Etiologies (idem ostéonécrose) • Radiographies : - calcifications hétérogènes en motte allongées dans l’axe de l’os -constantes dans le temps • TDM : liseré de condensation fin festonné, entourant le foyer de nécrose
Ostéochondroses • Ostéonécrose d’un noyau épiphysaire chez un enfant ou un adolescent • Maladie de Legg-Perthes-Calve = ostéochondrite de hanche (3 à 10ans) -Au stade de début : • Légère excentration de la tête et déminéralisation péri-articulaire • Clarté linéaire sous-chondrale en coup d’ongle. • Diminution de hauteur et condensation discrète du noyau fémoral (clichés comparatifs) • Elargissement de la métaphyse et de l’interligne articulaire • Défaut de fixation sur la scintigraphie
Ostéochondrose de hanche • Phase d’état : -condensation nette du noyau avec aplatissement et fragmentation -elargissement et irrègularités métaphysaires • Evolution : -extension de la destruction du noyau. -réparation avec reconstitution d’un noyau déformé +/- • Séquelles possibles : arthrose, coxa vara…
Ostéochondrose de hanche • Etiologie: -primitive. -Gaucher, drépanocytose, hypothyroïdie, corticothérapie… • Diagnostic différentiel: -synovite aiguë transitoire -dysplasie de Meyer
Ostéochondroses • Tubérosité tibiale antérieure : Osgood-Shlatter • Calcanéum : Sever • 2ème métatarsien : Freiberg • Vertèbres : maladie de Scheuermann. -aspect feuilleté des plateaux vertébraux -hernies intra spongieuses
Epiphysiolyse • Glissement postéro-interne de l’épiphyse fémorale supérieure (8 à 15 ans). • Garçon obèse. • Survenue progressive. • Bilatérale dans 10% des cas.
Epiphysiolyse • Incidence de face : -modification des repères épiphysaires / ligne de Klein. -diminution de hauteur du noyau épiphysaire • Incidence de profil: -apprécie le déplacement du noyau fémoral.
Définitions • Ostéomyélite : infection osseuse d’origine hématogène • Ostéoarthrite : infection articulaire associée à une atteinte osseuse • Ostéite : infection osseuse d’origine traumatique ou iatrogène
Ostéomyélite • Atteinte infectieuse métaphysaire par voie hématogène • Infection de l’os et de la moelle osseuse • 3 garçons/ 1 fille • Age moyen = 6 ans
Ostéomyélite : physiopathologie • Embols septiques • Nécrose osseuse • Phase de réparation
Ostéomyélite : physiopathologie • Embols septiques au niveau de la métaphyse • Phase de nécrose osseuse : • Thromboses vasculaires • Œdème entraînant une congestion médullaire (espace non expansible) et aggravation des lésions ischémiques • Hyperpression favorisant l’extension de l’infection
Ostéomyélite : dissémination vers • Cortex et périoste : abcès sous-périosté • La cavité médullaire • L’articulation • métaphyse intra-articulaire de la hanche de l’épaule et du coude • Particularité anatomique avant 1 an : les vaisseaux diaphysaires traversent la métaphyse et atteignent la surface articulaire • Les parties molles (abcès)
Ostéomyélite : réparation • Résorption du tissu de granulation (géode) • Formation de séquestres (fragments osseux dévascularisés du fait du décollement périosté) • Appositions périostées pleines ou lamellaires • Déminéralisation de l’os sain en périphérie puis densification