1 / 19

ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura

ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura. Þorgerður Guðmundsdóttir Stud med 6.apríl ‘05. Etiology. ITP er algengasta orsök einkennisgefandi thrombocytopeniu hjá börnum! ITP er: Áunninn sjd Venjulega góðkynja Tímabundin Ónæmis miðlað thrombocytolytic ástand!

phyre
Download Presentation

ITP Idiopathic thrombocytopenic purpura

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ITPIdiopathic thrombocytopenic purpura Þorgerður Guðmundsdóttir Stud med 6.apríl ‘05

  2. Etiology • ITP er algengasta orsök einkennisgefandi thrombocytopeniu hjá börnum! • ITP er: • Áunninn sjd • Venjulega góðkynja • Tímabundin • Ónæmis miðlað thrombocytolytic ástand! • Sjálfsmótefnum (IgG) beint gegn mótefnavökum á frumuhimnum eigin blóðflaga • Mótefnahúðaðar blóðflögur því phagocyteraðar af reticulo-endothelial kerfinu • Hvað veldur eða útsetur einstakling fyrir ITP er óþekkt!

  3. Epidemiology • Börn 2-10ára • Hámarks nýgengi á aldrinum 2-5ára! • Atypískt ef < 2 eða > 10 ára  rannsaka ennfrekar mtt annarra ddx. Þessi börn eru einnig líklegri til að fá krónískt vandamál. • Nýgengi 3-8 per 100.000 börn á ári • Ekki árstíðarbundið! • Börn  M=F

  4. Aldursdreifing ITP

  5. Engin ákveðin diagnostísk kríteria er f greiningunni – fremur “diagnosis og exclusion” • Útiloka þarf aðrar mögulegar orsakir thrombocytopeniu sbr. Sýk., sjálfsónæmissjd., illkynjasjd. eða beinmergsbilun. • Engin fjölskyldusaga um blæðingarsjd. • Sjá nánar ddx

  6. Sýkingar og lyf tengd thrombocytopeniu

  7. Acute ITP Algengast hjá börnum Hin “dæmigerða” birtingamynd ITP Chronic ITP Algengara hjá fullorðnum Thrombocytopenia í >6mánuði! frá grein. 10% sj með dæmig ITP hafa krónískt form Oftar atypísk presentation! Acute vs Chronic ITP

  8. Spontant blæðingar? Marblettir eða blæðing, ekki í réttu hlutfalli v/áverkan? Nefblæðingar sem erfitt er að stöðva? Blæðingar frá slímhúðum, sbr við tannburstun? Menorrhagia? LYF? Sbr magnyl ofl Lengdur blæðingartími frá litlum sárum? Sár lengi að gróa? Hemarthrosis? (dæmig f hemophilas) Spyrja um í sjúkrasögu!

  9. Klínísk einkenni • Skyndileg birting á petechiae, purpura og ecchymoses í annars heilbrigðu barni! • Hægafara/smám saman birting einkenna bendir frekar til krónísks vandamáls • Mucosal blæðingar - “wet”purpura • Nasal passages, buccal and gingival surfaces • Gastrointestinal eða genitourinary tracts (sjaldnar!) • Conjunctival og retinal blæðingar, mjög sjaldg • Lífshættulegar blæðingar sbr ICH • Alvarlegasta afleiðing thrombocytopeniu • Mjög sjaldgæft! 0,1-1% • Tengt mjög mikilli fækkun blóðflaga, <10,000/μL

  10. Líkamsskoðun • Petechiur á húð og slímhúðum • Merki um truflun á fj eða virkni blóðflaga • Litlir marblettir eftir trauma • Merki um hugsanlega affection blóðflaga • VS • Stórir marblettir • Merki um takmörkun í storkukerfinu • Sár lengi að gróa • Merki um skort á Factor XIII og dysfibrinogenemiu

  11. Rannsóknir • Í ITP er thrombocytopenia venjulega eini afbrigðileikinn við almennar blóðrannsóknir! • Blóðrannsóknir: • Status, blæðingartími, PT og aPTT... • Nánari blóðrannsóknir • Blóðstrok • Beinmergssýni • Ef grunur um DIC  viðeigandi storkupróf!

  12. Ddx • Mismunagr. hjá annars heilbrigðum börnum • Actív sýking (sbr infectious mononucleosis, hepatitis, HIV-1) • Lyf (heparin, quinidine, sulfonamíd ofl ofl) • Sjálfsónæmissjd. Sbr SLE • Leukemia (t.d. ALL) • Acquired bone marrow failure sx (t.d. Aplastísk anemía)

  13. Helstu orsakir thrombocytopeniu

  14. Sýnishorn! 1 tafla af 3, listi yfir fjöldan allan af mögulegum lyfjum, sem geta valdið thrombocytopeniu!

  15. Mjög umdeild Náttúrulegur gangur ITP: 80-90% batnar innan nokkurra mánaða, með eða án meðferðar! Meðferð - aðall áhrif á eink sbr stöðva eða minnka hættu á blæðingum Varast contact-sport og lyf með antiplatelet virkni (sbr NSAID) Meðhöndla oftar ef: Sj með “wet”purpura þs aukin blæð.hætta Aðrir áhættuþættir fyrir LYF: Corticosteroids i.v. Immunoglobulin (IVIG) i.v. Anti-D Ig. Með lyfjum – hægt að stytta einkennagefandi thrombocytopeniu Splenectomy...ef allt þrýtur í chronic ITP Meðhöndlun

  16. Horfur • Fylgjast með blóðflögum • 1-2x í viku (fer eftir klínískri mynd og einkennum) • Þar til blóðflögur hafa náð eðlilegum gildum og þau eru stöðug • Náttúrulegur gangur ITP: • 80-90% batnar innan nokkurra mánaða, • með eða án meðferðar!

  17. Heimildir • UpToDate online: www.utdol.com • Steuber CP. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children... • Chinaqumpala M. Approach to the child with thrombocytopenia... • Michaels LA. The 5 minute pediatric consult... • Rudolph AM, Kamei RK, Overby KJ. Rudolph’s fundamentals of pediatrics, 3rd ed. San Francisco: McGraw-Hill, 2002. • Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of paediatrics, 2nd ed. Edinburgh, Mosby ,2002.

  18. Orsakir purpuru hjá börnum

More Related