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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). 西安交通大学第一医院血液科. 概述. ITP 系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。 急性型多见于儿童 慢性型好发于 40 岁以下的女性. 病因与发病机制. 一、感染：细菌或病毒 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体 免疫抑制有效. 三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素. 临床表现. 一、急性型 多见于儿童 发病前有上呼吸道感染史 起病急，可有畏寒、寒战、发热 皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血

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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

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Presentation Transcript

  1. 特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) 西安交通大学第一医院血液科

  2. 概述 • ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。 • 急性型多见于儿童 • 慢性型好发于40岁以下的女性

  3. 病因与发病机制 一、感染：细菌或病毒 二、免疫因素 • 血小板生存期缩短 • 血小板抗体 • 免疫抑制有效

  4. 三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 • 雌激素

  5. 临床表现 一、急性型 • 多见于儿童 • 发病前有上呼吸道感染史 • 起病急，可有畏寒、寒战、发热 • 皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血 • 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血

  6. 二、慢性型 • 多见于40岁以下青年女性 • 起病隐袭 • 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血 • 内脏出血少见，但常有月经过多

  7. 实验室检查 一、血小板 • 急性型多<20×109/L • 慢性型多<5 0×109/L • 血小板体积增大 • 出血时间延长，血块收缩不良 • 血小板功能一般正常

  8. 二、骨髓象 • 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加 • 巨核细胞成熟障碍 • 产板巨减少 三、PAIg及血小板相关补体(PAC3)阳性 四、血小板生存期缩短，可伴有贫血

  9. 诊断和鉴别诊断 一、诊断 1. 广泛出血 2. 血小板减少 3. 脾不大或轻度大 4.骨髓巨核细胞成熟障碍

  10. 5. 下列五项中任何一项 • 强的松治疗有效 • 脾切除有效 • PAIg阳性 • PAC3阳性 • 血小板生存时间缩短

  11. 二、鉴别诊断 • 再生障碍性贫血 • 白血病 • SLE • 药物性免疫性血小板减少 • 过敏性紫癜

  12. 治疗 一、一般治疗 二、糖皮质激素：如强的松 三、脾切除 • 适应症：激素无效；强的松维持量>30mg/日；激素禁忌症；脾区放射指数增高 • 禁忌症：年龄<2岁；妊娠期；不能耐受手术

  13. 四、免疫抑制剂治疗 • 禁忌症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量 • 常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素

  14. 五、其他治疗：达那唑、氨肽素 六、急症处理 • 血小板悬液输注 • 静脉注射丙种球蛋白 • 血浆置换 • 大剂量甲基强的松龙

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