ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KONVÜLSİYON VE EPİLEPSİ KAVRAMLARI

1. ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KONVÜLSİYON VE EPİLEPSİ KAVRAMLARI Doç. Dr. Uluç YİŞ Dokuz Eylül Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Nöroloji BD, İzmir uluc.yis@deu.edu.tr

2. Sunum Planı • Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması • Epilepsi tanım ve sınıflandırması • İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk • Epileptik sendrom kavramı ve West sendromu

3. Konvülsiyon • Beyinde bir grup nöronun anormal deşarjına bağlı olarak ortaya çıkan gelip-geçici motor, duyusal, otonom, bilişsel ve affektif işlev bozukluğudur.

4. BEYİN NORMAL İŞLEVLERİ İÇİN; Baskılayıcı: GABA Uyarıcı: Glutamat, Asetil Kolin Nörotransmitterler arasında denge olmalıdır. İnhibitör ve uyarıcı dengenin bozulması Nöronal uyarılabilirlikte artış K O N V Ü L Z İ Y O N

5. GELİŞMEKTE OLAN BEYİN • KONVÜLZİYONA AŞIRI DUYARLI (Daha sık konvülziyon geçirir) • KONVULZİYONUN NEDEN OLDUĞU BEYİN ZEDELENMESİNE İSE DAHA AZ DUYARLIDIR (Plastisite)

6. Beyin gelişim düzeyine göre nöron duyarlılığı değişebilir İnhibitör olan GABA erken beyin gelişimi sırasında uyarıcı etki yapar • Çocuklarda farmakokinetik farklıdır. İlaç klirensiyenidoğan döneminde en yüksektir ve yaşla azalır. • Çocukluk çağına özgü nöbetler erişkinde görülmez. • Çocuklarda epilepsi ile birlikte bilişsel ve davranışsal bozukluklar daha sık görülür.

7. Konvulsiyonunbaşlangıçı • Etiyolojisi • Süresi

8. Başlangıç • Jeneralizekonvulsiyon: Anormal deşarjlar her iki hemisiferde aynı anda ortaya çıkar. • Parsiyelkonvulsiyon: Deşarjlar bir hemisiferde başlar ve nöbet süresince başladıkları hemisiferde sınırlı kalır. • Sekonderjeneralizasyon gösteren konvülsiyonlar: Deşarjlar bir hemisiferde başlar ve diğer hemisifere yayılım gösterir.

10. Etiyoloji • Akut semptomatik nöbet: Akut sistemik, metabolik veya toksik olaylar neticesinde santral sinir sisteminin etkilenmesi sonucunda ortaya çıkan nöbetlerdir. • Öncesinde tetikleyici bir neden olmaksızın ortaya çıkan nöbetler (idiyopatik-kriptojenik)

11. Semptomatik etiyoloji • Metabolik bozukluklar • Hiponatremi • Hipoglisemi • Hiperglisemi • Hipokalsemi • Akut nörolojik olaylar • Travma • İnme • Menenjit • İlaç kullanımı ile ilişkili

13. Rotavirüsgastroenteritiile ilişkili konvülsiyonlar • RSV ile ilişkili konvülsiyonlar • İnfluenza ile ilişkili konvülsiyonlar • Astım ve nöbetler • Kan transfüzyonu ile ilişkili nöbetler • Teofilin ile ilişkili nöbetler • Penisilin ve sefalosporinlerile ilişkili nöbetler • Metronidazol ile ilişkili nöbetler • Asiklovirile ilişkili nöbetler

14. Febril nöbet: 6 ay – 5 yaş arasında görülen SSS enfeksiyonu ya da akut elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi tanımlanmış bir neden ve öncesinde afebrilkonvülziyon öyküsü olmadan ateşle birlikte ortaya çıkan konvülziyonlardır. • Neonatal nöbetler:Hayatın ilk 28 gününde ortaya çıkan nöbetlerdir.

15. EPİLEPSİ • Öncesinde herhangi bir tetikleyici faktör olmaksızın ortaya çıkan ve tekrarlama eğilimi gösteren nöbetlerdir. • İki veya daha fazla • Aralarında en az 24 saat süre

16. Semptomatik epilepsiler: Tanısı konmuş bir hastalığa bağlı olan epilepsilerdir. • Kriptojenik epilepsi: Mevcut araştırma yöntemleri ile nedeni bulunamayan epilepsilerdir. • İdiyopatik:Mevcut araştırma yöntemlerinin bir neden göstermediği fakat klinik verilerin genetik bir epilepsiyi düşündürdüğü tablolarda idiyopatik epilepsiden bahsedilir.

17. Sınıflama • ILAE: internationalleagueagainstepilepsy • 1981: klinik nöbetler ve EEG bulguları

21. Neonatal nöbetlere yer verilmiyor • Çocuklarda bilincin değerlendirilmesi • İnfantil spazm yer almıyor • Çocuklara özgü nöbet tipleri yok

22. 1989: topografi ve etiyoloji • Topografi: jeneralize veya lokalizasyon ile ilişkili • Etiyoloji: semptomatik, idiyopatik, kriptojenik

26. Çocukluk çağı için daha uygun bir sınıflama • Yenidoğan nöbetleri için sınıflama problemi devam ediyor

28. 2001: epilepsi için tanısal şema I: iktal fenomenoloji II: nöbetin tipi III: herhangi bir sendroma uyuyor mu IV: etiyoloji V: epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar

29. I: İktal fenomenoloji: Yüzün sağ alt ve üst kısmında fasiyalklonus ve dizartrik konuşma II: Nöbetin tipi: Klonik motor bulgularla beraber fokal motor nöbet (basit parsiyel) III: Herhangi bir sendroma uyuyor mu: Sentrotemporal dikenlerle beraber olan beniyn çocukluk çağı epilepsisi IV: Etiyoloji: İdiyopatik V: Epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar:Anksiyete ve kronik antikonvülzan kullanıma bağlı yorgunluk

30. Semiyolojik nöbet sınıflandırması

32. Nöbetin tipi • Somatotopik lokalizasyon • Nöbetin değerlendirilmesi

34. Sağ veya sol • Jeneralize • Aksiyal • Bilateral asimetrik Sağ elde somatosensoriyelaura Solda yüzde klonik nöbet Sol vizüelaura Aksiyal epileptik spazm Bilateral asimetrik tonik nöbet Jeneralize tonik nöbet

35. Bu hastada abdominalaura sonrası bilinç kaybı takiben ağız ve ellerde otomatizmaları gelişiyor, sağ elde distoni oluyor, baş sağa doğru dönüyor ve postiktal afazi gelişiyor. • Abdominalaura----otomotor nöbet-----versif nöbet • Lateralize edici bulgular: sağ elde distoni ve postiktal afazi

36. İlk afebril nöbet 89-134/100,000 • Epilepsi 14/100,000 • İlk jeneralize tonik klonik nöbet sonrası tekrar %36-52 • İlk 2 yılda tekrar etme olasılığı %40

37. Stabilizasyon • Bu gerçekten bir nöbet mi? • İyi bir gözlemciden ayrıntılı bir öykü

38. Eşlik eden olaylar • Yaş • Aile öyküsü • Gelişimi • Sağlık durumu • Tetikleyici faktör

39. Nöbet esnasında • Aura • Nöbet öncesi davranış değişikliği • Konuşmada bozulma • Baş ve gözlerde bir yere dönme, postür değişikliği, ritmik kasılma, katılaşma, otomatizmalar, jeneralize veya fokal hareketler • Solunum paterninde değişme, siyanoz • Pupillerdilatasyon, kusma, inkontinans, kalp hızında değişiklik, ağızdan salya gelmesi • Bilinç kaybı, anlayamama, konuşamama

40. Nöbet sonrası • Amnezi • Konfüzyon, letarji • Uyku hali • Baş ve kas ağrısı • Bulantı-kusma • Toddparezisi

41. Rutin laboratuvar test yapalım mı? • 6 aydan büyükse ve bilinç normale dönüyorsa rutin incelemeye gerek yok. • Kusma, ishal, dehidratasyon varsa bilinç normale dönmüyorsa yapalım. • İlaç veya madde kullanımı varsa toksikolojik inceleme

42. Lomber ponksiyon yapalım mı? • Menenjit veya ensefalit kliniği yoksa gerek yok.

43. EEG çekelim mi? • Nöbetin tipi, epileptik sendrom ve tekrarlama eğilimi açısından değerli bilgiler vereceğinden yapalım. • Özellikle nöbet sonrası ilk 24 saat içindeçekilen EEG değerli.

44. Görüntüleme yapalım mı? • Acil görüntüleme postiktalfokaldefisit, nöbetin birkaç saat sonrası halen bilinç bulanıklığının devam etmesi • Eğer olanak varsa MR tercih edelim • Acil olmayan görüntüleme psikomotor gerilik, anormal nörolojik muayene, EEG’de fokal anormallik, bir yaş altı çocuklar

45. Tekrar riski • Semptomatik etiyoloji • Anormal nörolojik muayene • Mental gerilik • Epileptik EEG • Parsiyel başlangıçlı nöbet • Aynı günde iki afebril nöbet • Nöbetin uykuda olması

46. Epileptik sendrom • Belirti ve bulgularıyla özgün bir epileptik durum • Ortaya çıkış yaşı • Nöbet tipi • EEG bulguları • Eşlik eden klinik özellikler

48. West sendromu • Hayatın ilk 4-7 ayı • İnfantil spazm, EEG hipsaritmi, psikomotor regresyon • Spazmlar küme halinde, uyku ile ilişkili • Fleksör, ekstensör, karışık • Gizli spazmlar (yüz, göz, boyun, omuz) • Aynı tipte tekrarlayıcı hareketler ve gelişme geriliği (vizüel agnozi) varlığında mutlaka düşünelim

50. Semptomatik, kriptojenik, idiyopatik • Seyir altta yatan nedenle ilişkili olmak üzere %80 bilişsel etkilenme • Psikomotor gelişimi en olumsuz etkileyen tanı ve tedavide gecikmedir.