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NEUROLOGIA

NEUROLOGIA. LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO FISIOPATOLOGIA UNIBE. Área Motriz del Cerebro. Área 4 de Brodmann Lóbulo frontal

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  1. NEUROLOGIA • LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA • DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO • FISIOPATOLOGIA • UNIBE

  2. Área Motriz del Cerebro • Área 4 de Brodmann • Lóbulo frontal • La organización espacial de la corteza motriz configura una imagen deforme del cuerpo doblemente invertida: de abajo a arriba y de izquierda a derecha

  3. Fibras descendentes del área motriz • Sistema piramidal • Nacen de las células gigantes de Betz • Después de cruzar al lado opuesto, se distribuyen terminalmente en las células de los núcleos motores voluntarios de nn craneales y células motrices de la columna gris anterior de la médula • El camino que recorren los impulsos que parten de la corteza motora hasta mm estriados forman dos componentes: • Neurona motriz superior ( fibras piramidales) • Neurona motriz inferior ( fibras nerviosas periféricas)

  4. Neurona motriz superior • 1. Vía corticospinal • 2. Vía corticobulbar • 3. Vía corticomesencefálica

  5. Neuronas motrices inferiores • Cuerpos grandes • Sustancia gris de las astas anteriores de la médula y núcleos motores de algunos nn craneales • En unión de las fibras de las raíces posteriores constituyen los nervios raquídeos

  6. Esclerosis lateral amiotrófica( ELA ) • Enfermedad de la motoneurona del adulto • 10% casos herencia autosómica dominante o recesiva • Multitud de factores : envejecimiento, virus, intoxicación por metales pesados, paraneoplasia • Pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto oculomotores.

  7. ELA • Atrofia neuronal se acompaña de: • Gliosis • Neuronofagia • Esferoides axonales en las raíces motoras • Pérdida de axones motores • Desmielinización de la vía piramidal de predominio distal ( fenómeno de dying back )

  8. ELA • Núcleo de Onuf ( esfínter externo de vejiga y ano ) preservado • Atrofia muscular neurógena • Inclusiones reactivas de ubiquitina en motoneuronas espinales y frontales

  9. ELA: CLÍNICA • Edad media : 61 años • Amiotrofia extensa asimétrica • Fasciculaciones • Debilidad • Exaltación de reflejos miotáticos • Síndromes bulbares y pseudobulbares

  10. Esclerosis múltiple • Cruveilhier ( 1835) y Carswell ( 1838) • Charcot en 1868, primera descripción detallada aspectos clínicos • Enfermedades desmielinizantes • Adolescencia - inicio de la vida adulta • Ataques circunscritos y recurrentes de la médula espinal, el tallo encefálico, el cerebelo, el nervio óptico y disfunción cerebral. • Subagudos o agudos, seguidos de remisión de síntomas, recuperación y exacerbaciones • Lesión fundamental es desmielinización, pero puede dañar axones y otras estructuras

  11. ETIOPATOGENIA • Etiología desconocida • Factor ambiental no conocido induce una respuesta inmune anormal en personas genéticamente predispuestas • Herencia poligénica • Predisposición hereditaria más un factor ambiental induce aparición de células T autorreactivas

  12. Permeabilidad de la BHE • Macrófagos y células T autorreactivas inician un ataque autoinmune • Desmielinización • Se inicia proceso inflamatorio • Linfocitos CD4 -Th1-T

  13. ANATOMIA PATOLOGICA • Lesiones focales en la sustancia blanca(placas ) • Desmielinización con preservación relativa de los axones • Multiples, menores a 1,5 cm • Ventículos laterales,cuarto ventrículo,tejido periacueductal, cuerpo calloso, nervio óptico, quiasma y los tractos. • Médula espinal a nivel de columnas anteriores, columnas dorsales y por debajo de la piamadre. • Sustancia gris en corteza cerebral

  14. FISIOPATOLOGIA Impedir la conducción saltatoria desde un nódulo de Ranvier, en el que se concentran los canales de Na y el siguiente nodo. DESMIELINIZACIÓN Conducción nerviosa empeora con aumento de T--- fenómeno deUhthoff, tras ejercicio o baño caliente ALTERA CONDUCCIÓN SALTATORIA TÍPICA Axones desmielinizados descargan expontáneamente.... fosfenos Axones más sensibles a la presión mecánica---síntoma y signo de Lhermitte ( sensación eléctrica en espalda o extremidades al flexionar cuello ) Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---fenómenos paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura tetánica de extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimiento

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