1 / 18

Loote südame atrioventrikulaarblokaad

Loote südame atrioventrikulaarblokaad. Anne Kirss SA TÜK naistekliinik 03.12.2010. J. L. 28 aastane, 175cm, 64kg, terve Vm 11.08.2009 – OST 18.05.2010 Missed ab jaan 2009 raseduse I trimestril. 27.01.2010 loote UH uuring Konsiilium dr. S. Virroga. J. L. Raseduse suurus 24 nädalat.

pravat
Download Presentation

Loote südame atrioventrikulaarblokaad

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Loote südame atrioventrikulaarblokaad Anne Kirss SA TÜK naistekliinik 03.12.2010

  2. J. L. • 28 aastane, 175cm, 64kg, terve • Vm 11.08.2009 – OST 18.05.2010 • Missed ab jaan 2009 raseduse I trimestril

  3. 27.01.2010 loote UH uuring Konsiilium dr. S. Virroga J. L. • Raseduse suurus 24 nädalat. • Südame vaatlusel torkab silma aeglane ja ebaregulaarne südametegevus ja vatsakeste müokardi tavapärasest intensiivsem kaja. • Südame ja suurte veresoonte ehituse muutusi ei tähelda. • Kodade frekvents 145 x/min, vatsakeste fr 70 x/min, vatsakeste töö periooditi ebaregulaarne. • Tõenäoliselt tegemist II astme av blokaadiga.

  4. Neonataalne luupus • naha erütematoos • autoimmuunne hepatiit • autoimmuunne hemolüütiline aneemia • südamekahjustus • erutusjuhtehäired (av blokaad) • teised anomaaliad lisaks 75%-l • Totaalset AV blokaadi leitakse • 1:15.000-22.000 elusal vastsündinul. • 70-90% -l neist on neonataalne luupus. Michaelson M et al. Cardiovasc Clin 1972 Teiste autorite arvates haruldasem leid

  5. Esinemissagedus • Neonat luupus 1-2%-l SSA, SSB posit emadel lastel • Neonat luupusega patsientidest 15-30%-l av blokaad • Järgneva raseduse korral risk 17-25% • Av blokaadi korral suremus 20% • Suurim neil, kellel leitud üsasiseselt • Pacemakeri vajadus 65% • 66% emasid asümptoomsed • Av blokaad lootel juhuleid • Emal leitakse antikehad selle järel • Sidekoehaiguse diagnoos aastaid hiljem Brucato A. Rheumatology 2008

  6. Patogenees • ENA paneel (else nuclear antibodies) • SSA/Ro ja SSB/La • Esinevad sidekoehaiguse korral küllalt sageli aga loodet kahjustavad harva • Loote veres tsirkuleerivad ema antikehad • Vastsündinul püsivad 8 nädalat kuni 6 kuud • Võimelised loodet kahjustama alates 16. rasedusnädalast • Kliiniline manifestatsioon lootel 18-20 nädalal • Müokardiit (autoimmuunne) • Erutusjuhtetee fibroos Schwartz, Grzybowski emedicine 2009

  7. Naisel määratud autoimmuunantikehad J. L. • 27.01.2010 • SS A 100mU/l (N<20), SS B 44 (N<20), • lisaks ANA 1:100 pos, ACA 32mU/l, (N<20) • 29.03.2010 • S-ANA 1:100, lõpptiiter ANA 1:160 • Beeta2-gp 1 ak 167 RU/mL (N= <20 )ACA 39 RU/mL (N= <12) • SSA 118, SSB 53

  8. Sünnituse ajastamine on oluline • Loote hüdrops • Südamevatsakeste dilatatsioon • Vedelik perikardiõõnes • Nahaaluse koe turse (kukla piirkonnas) • Enneaegsus • Kui lootel dekompensatsiooni tunnused puuduvad (hüdrops puudub), pole tarvidust rasedust lõpetada, kuid rasedust tuleb hoolikalt jälgida.

  9. Hormoonravi • Glükokortikosteroidid • Prednisoloon, medrool platsentat ei läbi, lootele toimet ei avalda • Dexametasoon, beetametasoon võiks teoreetiliselt antikehi siduda • Vajalik suur doos (4- 8 mg dexa) • Kõrvaltoimeteks emal • Infektsioon, osteoporoos, diabeet • Kõrvaltoimeteks lootel • IUGR, oligohüdramnion

  10. Transplacental Fetal Treatment Improves the Outcome of Prenatally Diagnosed Completed AV Block. Jaeggi et al Circulation 2004 • Dexametasoon 8mg/p kaks nädalat, edasi 4mg/p kuni sünnituseni • 40%-l loote südame fr <55x’ • lisati ritodriin, terbutaliin või salbutamool • 30%-l südame löögisagedus kiirenes • Ravigrupis elussünde 95% • ravita 80% • Elus ka 1 aasta vanuselt 90% • Ravimata lapsi elus 46%

  11. Intravenoosne immuunoglobuliin • 1g/kg raseduse 14-18 nädalast • 2-3 x nädalas • Teoreetiliselt võiks suurendada antikehade eliminatsiooni, vähendada ak platsentaarset transporti • Tulemused väga vasturääkivad • 876EEK/g ->60kg inimene/52500EEK • 400 000EEK/kuus

  12. Plasmaferees - 2 juhu kirjeldus • 1 kõrge riskiga • emal missed ab 3x • Sjögreni sündr – ANA 1:5120, SSA 500 • 36 plasmafereesi (2xnädalas) • Alates 19 rasedusnädalast • SSA vähenes ühe protseduuriga 50 ühikut • Poeg 2700g, Apg 9-9, gest aeg 37 näd • sünnil ANA 1:1280, SSA 1:210, • 12 näd – ANA 1:320, SSA 1:78 Claus et al Rheumat. 2006

  13. Plasmaferees - 2 juhu kirjeldus • Ema “terve”, 25.näd - emaka kontrakts. • Emal ANA 1:20480, SSA 615 • lootel av blokaad ja hüdrops juhuleiuna • Dexametasoon 4mg/p sünnituseni • 22 plasmafereesi alates 25 nädalast • Ühe protseduuriga ak langus 70 U • 2 n. möödudes loote hüdrops kadus • Tütar 2610g, Apg 9-9 gest aeg 36 näd • Pacemaker 1 päeva vanuselt • Sünnil ANA 1:2560, SSA 1:245 • Aasta vanuselt ak kadunud Claus et al Rheumat. 2006

  14. Ravi – alustatud 18.02.2010 J. L. • Loote hüdropsi vältimiseks dexametasooni 4mg x 1 po (kaheksa tabletti). • effektiivne annus mõõduka perikardi effusiooni ilmnemisel vältimaks hüdropsi välja kujunemist • Kaalutud plasmafereesi - patsient keeldus • AFS - clexane 40mg x 1, aspiriin 150mg x 1 kuni 15.04.2010. • Kardiokirurg dr. Indrek Roose: • Seni kuni puuduvad loote südamepuudulikkuse tunnused (hüdrops) pacemaker vajalik ei ole. • Ajutise pacemakeri paigaldamise võimalus ( ka vastsündinule) on Tartus olemas ööpäevaringselt, vastsündinule sobiv pacemaker tellitakse ja jõuab kohale 24 tunni jooksul.

  15. Loote süda – haigusjuht 2010 J. L. • 27.01 II astme av blokaad. • 17.02 II-III astme av blokaad, kodade fr 151 x/min, vatsakestel 61 x/min. Perikardi õõnes minim. vedelikku (kihi paksusena 2 - 3 mm), pleura- ja kõhuõõnes vaba vedelikku ei ole. • Dexam 4mg x 1 alates 17.02 • 25.02 totaalne av blokaad • 26.03 totaalne av blokaad + müokard dif paksenenud+ emal oligohüdramnion • Dexam 2mgx1 • 15.04 totaalne av blokaad + müokardi paksenemine vähenenud ja lootevee indeks samuti pisut suurenenud • 22.04 lootel algav kasvu mahajäämus, oletatav mass 2400g, raseduse suurus 37 näd.

  16. Plaaniline keisrilõige 29.04.2010 J. L. • Gestatsiooniaeg 37+2 • Tütar, 2460, Apgari hinded 7-8-9 • Rahuldavas seisundis: roosa, kisa jõuline, sf 62-66x min, hingamine, RR korras. • 30.04 vastsündinu analüüsid • ANA 1:10 Neg, dsDNA antikehad 1:10 Neg • SS-A antikehad 155 (<31 ENA unit ) SS-B antikehad 46 (<31 ENA unit )

  17. Samiia - haiglaravil • Stabiilses üldseisundis. Teadvusel, adekvaatne. • 1. elupäeval vererõhk normi alumisel piiril. • Kahtlus sekundaarne neerupealisepuudulikkus (ema deksametasoon-ravil),  • hüdrokortisoonravi p/o 30.4 – 10-05. 2010 • 10.05 teostatud Synacthen testi tulemuste alusel neerupealiste supressiooni ei ole • Omahingamisel ruumiõhuga. • Enteraalne toitmine probleemideta, imemisjõudlus lutist hea.  • Diurees rahuldav.  • EKG - totaalne AV blokaad, vatsakeste fr. 77 x min., parema südamepoole ealine ülekaal; • EhhoKG: Südame õõned mõõtmetelt ja nende omavaheline suhe normaalsed. Vasaku vatsakese süstoolne funktsioon normis. PDA voolu kopsuarterisse ei tule - funktsionaalselt sulgunud. FoA 4 - 4,5 mm, vasakult paremale. Maksaveenid normis. • Neonataalse luupuse sündroomile iseloomulikku nahalöövet, hematoloogilisi muutusi (hematoloogiline aneemia, trombatsütopeenia, neutropeenia) ning autoimmuunset hepatiiti ei kujunenud.   • Haiglast lahkudes: • Vanus 11 päeva, Kaal 2510g (+50g sünnikaalule). • Rahuldavas üldseisundis.

  18. Samiia – ambulatoorsed visiidid • 15.06.2010 - Vanus 1 kuu 1 nädal • kaal 3,34kg • EKG: totaalne AV blokaad vatsakeste frekventsiga 68 x min • Kliiniliselt laps kardiaalse puudulikkuseta, AV blokaadist seni hemodünaamikahäiret ei ole kujunenud. • 05.10.2010 Vanus 5,5 –kuud • Kaal 5,88 kg • Laps aktiivne ja heatujuline • EKG: totaalne AV blokaad vatsakeste rütm 64 x min.EhhoKG: südame vasak vatsake mõõtmetelt normis, kontraktiilne funktsioon ka normaalne • Praegu lapse seisund hea, kardiaalse puudulikkuse tunnuseid ei ole, südame õõned mõõtmetelt normis.Esialgu veel kardiostimulaatorit ei vaja.Plaaniline kontroll 3 kuu pärast (jaanuar 2011).

More Related