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Metabolismo dos Glicídios

Metabolismo dos Glicídios. Roteiro da Aula. Roteiro da Aula. 1. Visão Geral do Metabolismo da Glicose. 2. Fosforilação da Oses. 2.1 Fosforilação da Glicose. 2.2 Fosforilação da Galactose. 2.3 Fosforilação da Frutose. 3. Interconversão da Oses. 2.1 Destino da frutose 1 fosfato.

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Metabolismo dos Glicídios

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Presentation Transcript

  1. Metabolismo dos Glicídios

  2. Roteiro da Aula Roteiro da Aula 1. Visão Geral do Metabolismo da Glicose 2. Fosforilação da Oses 2.1 Fosforilação da Glicose 2.2 Fosforilação da Galactose 2.3 Fosforilação da Frutose 3. Interconversão da Oses 2.1 Destino da frutose 1 fosfato 2.2 Correlações clínicas 2.3 Galactosemia

  3. Glicose Ciclo de Krebs 2 ATP Piruvato Ácidos Graxos Amino ácidos Acetil CoA CO2 ATP GTP CO2 2H+ + 2 e- Fosforilação oxidativa (Cadeia Respiratória 11 ATP

  4. Glicogênio Metabolismo da Glicose Glicogenólise Glicogênese Glicose 1 Fosfato Ribose 5 Fosfato Glicose Glicose 6 Fosfato Ciclo das Pentoses Ácidos Graxos Glicólise Lipogênese Lactato Piruvato Citrato Gliconeogênese AcetilCoA Ciclo de Krebs Aminoácidos Oxaloacetato

  5. Transportadores de Glicose Isoformas Tecidos Propriedades GLUT 1 Hemáceas, Rins Cérebro (BHE) GLUT 2 Fígado Km 15 mM Cél.  pâncreas Alta atividade GLUT 3 Neurônios, placenta Km 1 mM GLUT 4 Tecido adiposo Captação de Músculo esquelético Glic mediada Coração por insulina GLUT 5 Int. Delgado, Rins Transportador Músculo Esq., Adipósito de Frutose Cérebro

  6. (2) Lactato- (2) H+ Metabolismo da Glicose nos eritrócitos = GLUT-1 Glicose Pentose Fosfato Glicose 6 Fosfato

  7. Metabolismo da Glicose nas células do tecido cerebral = GLUT- 3 Glicose Glicose 6 Fosfato Pentose Fosfato ( 4) CO2 NADPH (2) Piruvato (2)CO2 C.K (2) Acetil CoA

  8. Metabolismo da Glicose nas células do tecido adiposo = GLUT- 4 insulina Glicose Glicose 6 P Glicogênio Pentose Fosfato NADPH (2) Piruvato (2)CO2 (2) Acetil CoA Gordura

  9. Metabolismo da Glicose nas células do tecido muscular e cardíaco = GLUT- 4 insulina Glicose Glicose 6 P Glicogênio Pentose Fosfato NADPH (2) Piruvato (2) Lactato- (2) H+ (2)CO2 (2) Acetil CoA ( 4) CO2 C.K

  10. Metabolismo da Glicose nas células do tecido hepático = GLUT-2 Glicose Glicose Pentose Fosfato Glicose 6 P Glicogênio NADPH (2) Piruvato (2) Lactato- Glicuronídeos (2) H+ (2)CO2 (2) Acetil CoA ( 4) CO2 Gordura C.K

  11. Fosforilação das Oses

  12. As oses fisiológicas glicose, frutose e galactose, após a absorção chegam ao fígado através da veia porta onde são previamente fosforiladas antes de iniciar o seu metabolismo. Fosforilação das oses

  13. A fosforilação consiste na transferência de um fosfato do ATP, para a ose, formando assim um éster fosfórico. Fosforilação das oses

  14. Hexoquinase I Hexoquinase II Hexoquinase I e II Hexoquinase III Hexoquinase IV ou Glicoquinase Enzimas que Fosforilam a Glicose Cérebro e Rins Músculo esquelético Fígado Diversos Tecidos Fígado e células -pâncreas

  15. Fosforilação da Glicose ATP ADP Glicose Glicose-6-P hexoquinase glicoquinase

  16. A Hexoquinase I é encontrada no cérebro e nos rins, a Hexoquinase II no músculo esquelético, a Hexoquinase I e II no fígado, a Hexoquinase III em diversos tecidos, e a Hexoquinase IV ou Glicoquinase somente no fígado. Enzimas que Fosforilam a Glicose

  17. As Hexoquinases I, II e III fosforilam a glicose, frutose e manose; são inibidas pelo produto. A hexoquinase I tem um Km para a glicose igual a 0,01mM (0,18 mg% de glicose) Enzimas que Fosforilam a Glicose

  18. A Hexoquinase IV (Glicoquinase) é específica para a glicose. Tem um Km para a glicose igual a 20 mM (360 mg% de glicose). Não sofre inibição pelo produto. A sua síntese pode ser induzida pela insulina e tiroxina (ratos). Enzimas que Fosforilam a Glicose

  19. +2 Mg Estas enzimas são ativadas por :

  20. Fosforilação da Galactose ATP ADP Galactose Galactose-1- P galactoquinase

  21. Deficiência da Galactoquinase • galactosúria • acúmulo de galactitol NADPH + H+ NADP+ Galactitol Galactose Aldose redutase Causa catarata

  22. ATP ADP Frutose-6-P hexoquinase ATP ADP Frutose-1-P frutoquinase Fosforilação da Frutose Frutose

  23. Fosforilação da Frutose Hexoquinase baixa afinidade pela Frutose maior afinidade pela Glicose saturada em concentrações normal de Glicose na célula Frutoquinase específica para Frutose encontrada no fígado, rim e intestino delgado Km baixo no fígado

  24. Frutosúria Essencial • Carência defrutoquinase • Condição benigna e assintomática • Acúmulo de frutose na urina

  25. Interconversão de Oses

  26. Oses fisiológicas: glicose, frutose e galactose glicose utilizada como fonte de energia pela maioria das células do organismo espermatozóides metabolizam a frutose. Interconversão de Oses

  27. O fígado é o órgão encarregado de transformar a galactose e a frutose em glicose e distribuir esta ose para os outros tecidos onde será utilizada como fonte de energia. Interconversão de Oses

  28. CO2 H2O ATP Interconversão de Oses Fígado Tecidos Galactose Glicose Glicose Frutose Sangue

  29. Gal Glic Glicose Pin Frut Interconversão de Oses Glicogênio Galactoquinase Gal-1-P Glic-1-P Hexoquinase Glic-6-P Hexoquinase Frut-6-P Fruto- quinase Ciclo das Pentoses Frut-1-P Glicólise Ciclo de Krebs(ATP,CO2,H2O)

  30. Metabolismo da Frutose Frutose Frut-6-P Gli-6-P Frut-1-P P- Diidroxiacetona Gliceraldeído Glicerol desidrogenase Gliceraldeído 3 P Glicerol quinase Glicerolfosfato desidrogenase Frut-1,6-BiP Fosfato de Glicerol Glicólise Ciclo de Krebs(ATP,CO2,H2O)

  31. Isomerização de Frutose 6 fosfato CH2-OH CO C-H C-OH C-OH CH2 -O-P CHO C- OH C-H C-OH C-OH CH2 -O-P Mg2+ H - HO- H- H- HO- H- H- Fosfohexoisomerase ou Fosfoglicoisomerase frut-6-P glic-6-P Glicólise

  32. Destino da Frutose 1 Fosfato Frut 1 P Diidroxiacetona P Aldolase B Gliceraldeído Quinase Álcool Desidrogenase Glicólise Glicerol Triacilglicerois Fosfoglicerídios

  33. Metabolismo da Frutose Deficiência da Frutoquinase Erro metabólico benigno retidos 90% da Fru ingerida e excretado 10% na urina Deficiência da Aldolase da Fru1P Acúmulo de Fru 1 P Depleção de Pin e ATP Fígado Danos às células: gradientes iônicos lise osmótica Hepatomegalia, icterícia, hemorragia e doença renal Doenças autossômicas recessivas raras

  34. Intolerância Hereditária À Frutose • Deficiência de Aldolase B • Fígado, cortex renal e intestino delgado • Acúmulo de Fru 1 P • Depleção de Pin e ATP • Hepatomegalia, icterícia, hemorragia e • doença renal

  35. Conversão Glicose/Frutose Gal-1-P Glicogênio Glic-1-P Fosfoglicomutase Glic-6-P Fosfohexoisomerase ou glicoisomerase Frut-6-P

  36. C1 C1 Glic-6-P Glic-1,6-P C6 C6 C1 C1 Glic-1,6-P Glic-1-P C6 C6 Fosfoglicomutase Reação catalisada pela Fosfoglicomutase

  37. Fosfogliceromutase Fosfogalactouridil transferase Glicosil-4-epimerase Galactose Glicose Glic-1-P Gal-1-P Glic-6-P UDPG UDPGal

  38. Galactosemia

  39. Galactosemia é a deficiência hereditária de fosfogalactouridil transferase. Galactosemia

  40. A galactose não é metabolizada. Aumento da conc. intra-hepática de Gal-1-P (efeito tóxico). Galactosúria. Catarata (galactiol no cristalino) Retardo mental. O acúmulo de Gal-1-P nos tecidos talvez iniba a desidrogenase da Glic-6-P causando transtornos no C. P.. Galactosemia

  41. Determinação da atividade da fosfogalactouridiltransferase nas hemácias. Pesquisa de glicídios redutores na urina. Identificação de galactose na urina. Diagnóstico da Galactosemia

  42. Via secundária do metabolismo da Galactose

  43. Não existe na criança. A via metabólica é ativa no adulto. Enzimas: Via secundária do metabolismo da Galactose • UDPGal pirofosforilase • Glicosil-4-epimerase • Pirofosfatase

  44. UDPGal PP UDPGal pirofosforilase Via secundária do metabolismo da Galactose Glicosil-4 epimerase Gal-1-P UDPG Pirofosfatase UTP 2 Pin

  45. Esta via metabólica explica a maior tolerância dos adultos galactosêmicos à galactose. Esta via é seis vezes menos ativa do que a catalisada pela transferase, deste modo os adultos galactosêmicos devem se abster de galactose na alimentação. Via secundária do metabolismo da Galactose

  46. As pessoas deficientes em fosfogalactouridiltransferase podem sintetizar compostos portadores de galactose (lactose) por uma reação catalisada pela glicosil-4-epimerase. UDPGal UDPG UDP Glicose Lactose

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