Truant Stéphanie Lille

1. Truant Stéphanie Lille LITHIASE INTRA HEPATIQUE: Anastomose bilio-digestive

2. LIH = Calculs présents dans les canaux biliaires intra-hépatiques (ou au niveau de la convergence biliaire) La lithiase primitive La lithiase de migration (LIH secondaire) VESICULE EN PLACE ? CHOLECYSTECTOMISE? Anomalie ou maladie des VB NON OUI OCCIDENT ORIENT • Lithiase pigmentaire • Sténoses (bénigne+++ diaphragme >K, iatrogène, post-ABD, TH…) • Dilatations (Caroli, kyste cholédoque) Lithiase cholestérolique Mutation du gène MDR3 Pt de moins de 40 ans (syndrome LPAC) Lithiase Mixte Infection parasite Clonorchis siniensis Ascaris lumbricoides

3. Monsieur L. • 53 ans, cholécystite aigue lithiasique compliquée de Pancréatite aigue Balthazar B

4. Monsieur L. BiliIRM préopératoire (doute sur une sténose biliaire IH): - Disparition calculs intra-hépatiques - Absence de sténose biliaire = LIH de migration? • Cholécystectomie, cholangiographie per opératoire normale. calcul vésiculaire unique centimétrique, suites simples • Suivi IRM: RAS; Recherche mutation MDR3 en cours

5. Conséquences • La lithiase peut être obstructive • LIH: dilatation en amont - atrophie du segment ou secteur PAS d’ICTERE sauf bilatérale et proximale ± migration (angiocholite, pancréatite) • Le danger est l’infection • La lithiase est génératrice d’infection par la stase biliaire et l’infection crée la lithiase • La bilirubine (hydrosoluble) est hydrolysée par une enzyme (β-glucuronidase) secrétée par des germes (coli, bacteroides, clostridium) en acide glucuronique et bilirubine non cj • Le risque de cholangiocarcinome • Existe … 2% à 13 % (séries asiatiques) • Histologie : • Cholangite suppurative et granulomateuse • Fibrose, cirrhose biliaire secondaire

6. Buts du traitement • Traiter l’angiocholite • Enlever tous les calculs présents et éviter la progression de la maladie • Traiter une éventuelle anomalie biliaire responsable de la dilatation, de la stase biliaire et de l’infection • Créer un bon drainage biliaire • Prévoir la possibilité de récidive ABD

7. Traiter l’angiocholite Antibiothérapie empirique (germes biliaires) puis adaptée (hémocultures et /ou prélèvement de bile)

8. Enlever les calculs • Tt médical = acide urso-deoxy-cholique Pour syndrome LPAC (Lowphospholipidassociatedcholelithiasis) tt au lg cours + cholécystectomie systématique

9. Enlever les calculs • Tt médical = acide urso-deoxy-cholique • Tt chirurgical: • Extraction des calculs Cholédocotomie & manœuvres instrumentales (pince à calcul, dormia, Fogarty, lavage, lithotritie…)

10. Enlever les calculs • Tt médical = acide urso-deoxy-cholique • Tt chirurgical: • Extraction des calculs Cholédocotomie & manLIHdroiteœuvres instrumentales (pince à calcul, dormia, Fogarty, lavage, lithotritie…) • Résections hépatiques: Lithiase localisée non accessible à une désobstruction avec symptômes+++ et atrophie en regard

11. 44 ans, pas d’ATCD Aout 2012: douleurs HCD à irradiation scapulaire Echo: calculs vésiculaires Mars 2013 : Cholécystectomie coelio. Suites simples Aout 2013: Récidive douloureuse Madame R

12. IRM + KT rétro: LIH du segment II en amont d’une sténose longue et régulière du canal G, atrophie du segment II, brossage cytologique négatif Recherche mutation MDR3 négative LIH primitive avec sténose bénigne des VB ?  Résection hépatique

13. Quand?

14. Enlever les calculs • Tt médical = acide urso-deoxy-cholique • Tt chirurgical: • Extraction des calculs Cholédocotomie & manœuvres instrumentales (pince à calcul, dormia, Fogarty, lavage, lithotritie…) • Résections hépatiques: Lithiase localisée non accessible à une désobstruction avec symptômes+++ et atrophie en regard • Transplantation hépatique Calculs disséminés dans les VBIH, sténoses multiples, problème vasculaires, CBS, …

15. Importance d’enlever tous les calculs • Facteurs de lithiase résiduelle: • LIH bilobaire • LIH + EH • LIH droite • Anomalie biliaire non traitée (absence d'hépatectomie) Huang Am J Gastroenterol 2003; Sato HPB Surg 1995; Chen BJS 1997; Cheung BJS 2003

16. Traitement de l’anomalie responsable - Dilatation T Todani et al. Am J Surg 1977; JF Gigot, Masson Ed, 2005

17. Traitement de l’anomalie responsable - Dilatation Il y a un risque de dégénérescence (anomalie jonction BP)  il faut enlever la paroi biliaire anormale: • TodaniIVa: • Résection complète VB kystiques si possible  résection VBP, hépatectomie et ABD • Transplantation hépatique • Todani V ou maladie de Caroli: transplantation hépatique

18. 30 ans, Maladie de Caroli découverte en 2004 à l’occasion d’épisode d’angiocholite. >>Lésions prédominantes au niveau du foie G, LIH Madame D.P

19. Lobectomie hépatique gauche avec extraction de nombreux calculs. Anatomopathologie: maladie de Caroli Amélioration situation clinique: plus eu d’épisode brutal douloureux ni fébrile 1 an plus tard: réapparition de la symptomatologie douloureuse  TH

20. Traitement de l’anomalie responsable – Sténose(s) Dilatation par voie endoscopique ou par voie percutanée • Désobstruction lithiasique par la même voie • Risque de re-sténose  drain tuteur et/ou prothèse Le plus souvent traitement chirurgical: • ABD sur anse en Y au dessus de la sténose, si la sténose est pédiculaire ou hilaire • Sinon hépatectomie avec AHJ • Si elle ne parait pas réalisable: une transplantation hépatique (CBS, calculs diffus, cholangite sclérosante..)

21. 22 ans, AVP choc frontal, trauma crânien, fractures multiples, splénectomie etc… cholécystite de réanimation  Cholécystectomie par sous-costale, « saignement d’origine artériel », cholangiographie normale…. Monsieur G. … prurit postop, cs 18 mois plus tard: Ictère , bili=107.  Cathétérisme rétrograde: sténose serrée VBP à l’aplomb du moignon du cystique avec calculs en amont.

22. AHJ sur anse en Y trans-mésocolique après extraction de nombreux calculs friables… Ictère + prurit  indication TH Postop

23. Créer un bon drainage biliaire • Prévoir la possibilité de récidive • Désobstruction complète certaine: drain de Kehr (le plus gros possible, trajet le plus direct possible) • Désobstruction complète incertaine: AHJ / anse montée en Y (70cm) • Désobstruction incomplète certaine: AHJ avec cul-de-sac à la peau en stomie pour compléter la désobstruction en postopératoire • Risque de récidive de la lithiase: anse en Y avec cul-de-sac fermé et laissé sous la paroi

24. Prévoir la récidive = positionnement de l’extrémité de l’anse 1er tt souvent chirurgical / récidives : traitements percutanés

25. 39ans, crises douleurs HCD, cholestase anictérique LIH bilobaire diffuse Absence d’atrophie hépatique BO: Cholangioperop: trifurcation, Cholédocotomie, VBEH de trajet rétropédiculaire, extraction nombreux calculs Hépatectomie droite AHJ sur le canal gauche Madame K.

27. LIH asymptomatique? 2 cholangioK Kusano J Clin Gastroenterol 2001

28. Conclusion • Difficulté d’enlever tous les calculs surtout s’ils sont multiples • Il faut distinguer les différents type de LIH car le traitement est différent • Le taux de récidive, est important, traduisant la gravité de la maladie • Intérêt de l’AHJ en cas de calculs résiduels ou à risque de récidive • l'approche doit être multidisciplinaire chirurgicale, endoscopique, radiologique et transplantation